程帥，厲菁，張宇，張申偉

右冠狀動(dòng)脈（右冠脈）-左心室瘺實(shí)為動(dòng)脈-動(dòng)脈瘺，收縮期瘺口通常閉塞而不產(chǎn)生分流，僅在舒張期產(chǎn)生分流，長(zhǎng)期分流致左心容量負(fù)荷增加，左心增大，右冠脈增寬、迂曲，目前常規(guī)治療方案為外科手術(shù)和介入封堵治療。本例為巨大右冠脈瘺入左心室，經(jīng)外科開胸術(shù)后再通，再行介入封堵治療，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例

患者22歲女性，因“間斷胸悶、心悸13年，再發(fā)9 d”入院。13年前患者活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶心悸，呈針扎樣，伴胸痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“右冠脈-左室瘺”，行外科手術(shù)治療，術(shù)后癥狀緩解出院，期間無胸悶、心悸不適。9天前患者活動(dòng)后再次出現(xiàn)胸悶、心悸，偶伴胸痛，性質(zhì)同前，就診于我院門診。行心電圖示：竇性心律，心電圖大致正常；冠脈CTA示：右冠脈左心室瘺，右冠脈擴(kuò)張，其余血管未見明顯異常（圖1）；彩超示：右冠脈-左室瘺（右冠竇口瘤樣膨大、凸出，范圍19×14 mm），右冠脈增寬，起始部?jī)?nèi)徑7 mm，走形迂曲擴(kuò)張，于左心室下壁二尖瓣旁可見瘺口寬6 mm，圖2；于2021-1-12以“右冠脈左室瘺”收入我科。入院查體：心率85 次/min，血壓118/70 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音，腹軟，無壓痛反跳痛，雙下肢無水腫，雙下肢病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腎功能、血脂、心肌酶、腦鈉肽等均未見明顯異常。結(jié)合患者年齡、既往病史及心臟彩超、冠脈CTA檢查，考慮患者胸悶心悸由右冠脈左室瘺引起。2021-1-14行冠脈造影提示：回旋支（LCA）開口起源分布正常，左主干（LM）、LAD、LCA內(nèi)膜光滑、未見明顯狹窄，血流TIMI3級(jí)；右冠脈（RCA）開口起源正常，發(fā)育粗大，未見明顯分支，遠(yuǎn)端與左心室相通（圖3）。左心室造影收縮功能正常?？紤]患者既往因右冠脈左心室開胸行外科修補(bǔ)術(shù)，建議行介入封堵治療，于2021-1-18經(jīng)股動(dòng)脈途徑成功植入PDA12/14封堵傘（華醫(yī)圣杰14 mm，圖4），術(shù)后患者胸悶、心悸癥狀緩解，術(shù)后行心電圖未見明顯異常。術(shù)后1月復(fù)查心臟彩超提示：冠脈左室瘺封堵術(shù)后：封堵器位置正常，未見殘余分流，左心室收縮功能正常。

圖1 冠脈CTA檢查

圖2 術(shù)前彩超

圖3 右冠脈造影

圖4 封堵器釋放后

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）是一種罕見的先性冠狀動(dòng)脈畸形，是指冠狀動(dòng)脈與心腔或全身體循環(huán)、肺循環(huán)的任意部位形成異常的血管通道，其中約90%以上均為先天性，約占先天性心臟病的0.3%[1]，通常冠狀動(dòng)脈瘺治療方案包括藥物保守治療及手術(shù)治療，其中手術(shù)治療包括外科和介入治療。由于冠狀動(dòng)脈瘺自發(fā)閉合的可能性較小，僅1%左右[2]，且隨年齡增長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥，因此建議早期手術(shù)治療，以防止和減少相關(guān)并發(fā)癥[3]。

Bjork等[4]在1974年便報(bào)道了第一例冠狀動(dòng)脈瘺矯治術(shù)，外科治療手術(shù)方式包括瘺管結(jié)扎術(shù)、經(jīng)心腔瘺口關(guān)閉術(shù)和冠狀動(dòng)脈切開修補(bǔ)術(shù)[5]，雖然目前已開展左前胸小切口行冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)，但由于外科手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，仍有部分患者及家屬難以接受外科治療而選擇行介入治療。Reidy等[6]于1983年成功開展了第一例經(jīng)導(dǎo)管封堵CAF，我國(guó)于1996年開展介入封堵CAF，并作出介入封堵的詳細(xì)步驟、適應(yīng)癥及并發(fā)癥等。目前姚青等總結(jié)介入封堵適應(yīng)癥為：①巨大型先天型CAF（病變血管直徑≥10 mm）不合并其他需要外科手術(shù)矯正的心臟畸形；②易安全到達(dá)，能夠清晰顯影的瘺管；③非多發(fā)的CAF開口；④冠狀動(dòng)脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴(kuò)張；⑤冠狀動(dòng)脈一支或多支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng)，可用帶覆膜支架進(jìn)行封堵。

大部分的冠狀動(dòng)脈瘺患者可無明顯臨床癥狀，部分隨年齡增加，瘺口增加，可出現(xiàn)胸悶等癥狀，主要因瘺管過大，在心臟舒張期可使冠狀動(dòng)脈內(nèi)血液直接回流到相應(yīng)心腔及肺動(dòng)脈內(nèi)，導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域供血減少，即“冠脈盜血現(xiàn)象”，本例患者9歲出現(xiàn)胸悶心悸不適，行外科手術(shù)治療，13年后再次發(fā)作胸悶，造影提示瘺道再次形成，考慮患者為開胸術(shù)后，再次開胸創(chuàng)傷較大，經(jīng)討論后行介入封堵治療，成功植入PDA12/14封堵傘，雖然介入封堵面臨封堵器脫落、急性心肌梗死、CAF夾層等并發(fā)癥，但只要術(shù)前嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥及器械的選擇、治療術(shù)中嚴(yán)格規(guī)范操作，可大大降低術(shù)中并發(fā)癥的出現(xiàn)。隨著介入器械的進(jìn)一步發(fā)展，相信介入封堵CAF的適應(yīng)癥會(huì)進(jìn)一步拓寬致外科術(shù)后再發(fā)患者。