李媛媛，王若儒，吳雄楓，黎佳思，丁素菊

患者，男，54歲，因“發(fā)作性頭暈、左手乏力4個(gè)月余”于2020年11月26日入院?；颊哂?020年7月3日吃早飯時(shí)無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈伴左手乏力，持續(xù)1 min緩解，無頭痛、耳鳴、視物旋轉(zhuǎn)等。7月6日頭顱MR提示右側(cè)額葉異常信號，增強(qiáng)提示部分腦溝強(qiáng)化(圖1A)。頭顱MRA示右側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)M1段局限性重度狹窄(70%～80%)，未治療。8月、10月再次類似發(fā)作2次，11月2日行DSA提示右側(cè)MCA M1段閉塞(圖1B)。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性疾病史。吸煙指數(shù)400年支。體格檢查：T 36.6℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 130/80 mmHg。右利手，內(nèi)科系統(tǒng)檢查及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：TG 1.94 mmol/L(正常<1.7 mmol/L)；抗心磷脂抗體(+)，抗β2-糖蛋白1抗體(+)，IgG 43.54 g/L(正常<20 g/L)。血常規(guī)、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、腦脊液等檢查未見明顯異常。動(dòng)態(tài)腦電圖未見癇樣放電。頭顱MR彌散成像(DWI)序列上可見右側(cè)額葉腦溝呈高低混雜異常信號(圖1C)；磁敏感加權(quán)成像(SWI)序列提示右側(cè)額葉出血灶，蛛網(wǎng)膜下腔少量出血(圖1D)。腦動(dòng)脈增強(qiáng)CT(CTA)提示右側(cè) MCA M1段閉塞(圖1E)。腦靜脈增強(qiáng)CT(CTV)未見明顯異常(圖1F)。腦CT灌注成像(CTP)提示右側(cè)額葉達(dá)峰時(shí)間(TTP)較對側(cè)延遲，局部腦血流量(rCBF)較對側(cè)升高，提示右側(cè)MCA缺血區(qū)出現(xiàn)代償供血(圖1G、H)。診斷為：(1)右側(cè)額葉腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血；(2)右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段閉塞；(3)短暫性腦缺血發(fā)作。給予抗血小板、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)等治療，后未再出現(xiàn)此類癥狀。隨訪3個(gè)月，患者臨床癥狀未再發(fā)。

注：A.頭顱T1WI序列示右側(cè)額顳葉腦溝異常信號，增強(qiáng)可見異常強(qiáng)化；B.DWI序列示右側(cè)額葉腦溝高低信號混雜的異常信號；C.SWI序列示右側(cè)額葉出血灶，蛛網(wǎng)膜下腔少許出血；D.腦DSA提示右側(cè)MCA M1段閉塞，腦動(dòng)脈粥樣硬化；E.腦CTA提示右側(cè)MCA M1段閉塞；F.腦CTV未見明顯異常；G、H.腦CTP提示右側(cè)額葉TTP較對側(cè)延遲，rCBF較對側(cè)升高

討 論該患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭暈伴左手乏力，常見病因?yàn)槎虝盒阅X缺血發(fā)作。但與額葉異常信號不符。故入院后行相關(guān)檢查排除感染、腫瘤、癇樣發(fā)作等。進(jìn)一步查SWI明確額葉病變性質(zhì)為出血，且SWI結(jié)果也不支持淀粉樣變或高血壓等引起的微出血。結(jié)合DWI序列排除急性梗死后出血轉(zhuǎn)化。查頭CTV排除靜脈竇血栓形成。DSA提示右側(cè)MCA近端閉塞，而腦CTP表明右側(cè)MCA供血區(qū)出現(xiàn)代償供血，提示慢性閉塞過程，有側(cè)支形成，側(cè)支一般較細(xì)。因此推測右側(cè)額葉小出血灶可能是右側(cè)MCA慢性閉塞過程中形成的側(cè)支循環(huán)超負(fù)荷，血管破裂所致。該患者右側(cè)額葉異常信號診斷為腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH)。

cSAH又稱自發(fā)性局限性蛛網(wǎng)膜下腔出血，是非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血中較為少見的一種亞型。cSAH的出血一般局限于單側(cè)大腦皮質(zhì)凸面腦溝內(nèi)，較少累及鄰近的大腦實(shí)質(zhì)、大腦外側(cè)裂、基底池、大腦縱裂及腦室等部位[1]。引起cSAH的常見疾病包括腦淀粉樣血管病、可逆性腦血管收縮綜合征、顱內(nèi)動(dòng)靜脈血栓形成、腦動(dòng)脈夾層、血管畸形、煙霧病、腦腫瘤等[2-4]，但慢性大腦中動(dòng)脈閉塞致cSAH的病例報(bào)道相對較少。雖然cSAH的病因多種多樣，但臨床表現(xiàn)似乎相對確定，表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的短暫性感覺運(yùn)動(dòng)缺陷[5]。在cSAH中發(fā)現(xiàn)極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)頭痛，程度可能和出血量有關(guān)[6]。cSAH與典型的SAH在病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及治療等方面均有不同，但因其癥狀往往較輕或不典型，易引起臨床的誤診和漏診。

顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄合并cSAH的出血機(jī)制，目前國內(nèi)外尚未明確，但猜測可能和血流動(dòng)力學(xué)的突然改變相關(guān)。Chandra等[7]在臨床研究中發(fā)現(xiàn)1例頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄(80%)的患者，合并左側(cè)頂葉出血，而完善DSA檢查后發(fā)現(xiàn)同側(cè)的大腦后動(dòng)脈形成側(cè)支，向大腦中動(dòng)脈供血區(qū)代償性供血，考慮是由于突發(fā)血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)超負(fù)荷，導(dǎo)致血管破裂引起cSAH。有國外學(xué)者認(rèn)為該出血的機(jī)制可能和煙霧病類似[4,8]，推測本例患者出血機(jī)制與之相符。因出血量一般較少，在腦脊液循環(huán)中血液成分逐漸被稀釋，在CT上敏感度會(huì)下降，往往不能被發(fā)現(xiàn)。SWI序列能準(zhǔn)確觀察到大腦凸面是否有鐵質(zhì)的沉積，從而幫助診斷。目前關(guān)于cSAH的診斷沒有明確的指南或診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依據(jù)臨床病史和癥狀體征，以及位于大腦凸面的新鮮出血灶或是鐵質(zhì)沉積加以判斷。cSAH的出血量一般較少，治療上仍然以原發(fā)病為主。臨床上認(rèn)為cSAH往往提示預(yù)后不良，但該病本身復(fù)發(fā)性不高[9]。

總之，對局限性或不典型SAH患者應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果，全面考慮其病因，才能有針對性的進(jìn)行二級預(yù)防，避免誤診。但還有很多問題，如建立cSAH規(guī)范化的診治標(biāo)準(zhǔn)，如何進(jìn)行有效防治等，還需要更多的多中心、前瞻性研究。