周明方 李博 蔣凱煜 曹云山

纖維縱隔炎(FM)是一種以縱隔內(nèi)慢性纖維組織增生為特征，并壓迫鄰近組織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的罕見(jiàn)疾病。因FM早期癥狀不典型，大多數(shù)患者確診時(shí)病情已較為嚴(yán)重，治療手段有限，且療效欠佳。如能早期診斷、及時(shí)規(guī)范治療，或可延緩疾病進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量。FM的診斷主要依據(jù)患者的病史、癥狀體征及典型影像學(xué)征象，必要時(shí)可通過(guò)組織活檢確診。影像學(xué)檢查是診斷和評(píng)估FM的關(guān)鍵技術(shù)，現(xiàn)對(duì)FM各種影像學(xué)檢查的特點(diǎn)進(jìn)行綜述，旨在提高對(duì)FM不同影像學(xué)特征的認(rèn)識(shí)。

一、FM概述

FM又稱(chēng)硬化性縱隔炎或縱隔纖維化，是一種罕見(jiàn)、可能危及生命的疾病，縱隔內(nèi)纖維組織大量增生取代正常的脂肪組織，包繞和壓迫縱隔和肺門(mén)重要結(jié)構(gòu)，如上腔靜脈、食道、支氣管及肺血管等組織，引起相應(yīng)的臨床癥狀和體征[1]。臨床癥狀與受累部位密切相關(guān)，最常見(jiàn)的癥狀包括呼吸困難、咯血、咳嗽、胸膜炎性胸痛及胸腔積液等。FM目前病因不明確，最常見(jiàn)的誘因?yàn)榻Y(jié)核桿菌或組織胞漿菌感染，其他觸發(fā)因素包括自身免疫性疾病和放療等[2-4]。結(jié)合FM累及肺血管的特點(diǎn)，分為3型，即動(dòng)脈型(Ⅰ型)、靜脈型(Ⅱ型)及混合型(Ⅲ型)[5]。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

1.胸部X線(xiàn)片

胸部X線(xiàn)片用于FM的初步診斷，但受其空間分辨率的限制，診斷的敏感度和特異度均較低，診斷價(jià)值有限。胸部X線(xiàn)片最常見(jiàn)的FM征象為縱隔增寬和實(shí)變影[1,6]?？v隔增寬的原因是上腔靜脈梗阻導(dǎo)致側(cè)支靜脈充血擴(kuò)大，右側(cè)氣管旁、縱隔及肺門(mén)淋巴結(jié)增大。右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大致右側(cè)氣管旁帶增寬，肺門(mén)呈灶狀增大。肺實(shí)變常繼發(fā)于支氣管狹窄、肺血管閉塞或縱隔纖維化的直接延伸。肺不張或阻塞性肺炎是氣道狹窄或完全阻塞所致[6-7]。肺動(dòng)脈阻塞征象為阻塞部位以外肺紋理纖細(xì)稀疏，局部透光度增強(qiáng)。肺靜脈阻塞的征象為局部肺靜脈高壓伴支氣管周?chē)[脹、間隔增厚及局部肺水腫。肺動(dòng)脈或肺靜脈阻塞均可引起肺梗死，表現(xiàn)為密度不均，基底與胸壁相貼，尖端指向肺門(mén)的三角形或楔形實(shí)變影。肺動(dòng)脈、肺靜脈阻塞導(dǎo)致的肺高血壓表現(xiàn)為肺動(dòng)脈主干和左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈段突隆[1,6]；胸腔積液或肋膈角變鈍，胸膜增厚伴或不伴胸膜鈣化[1]，原因?yàn)榉戊o脈和淋巴管阻塞。根據(jù)FM特點(diǎn)和胸部X線(xiàn)片特征，將肺高血壓征象和肺不張稱(chēng)為FM二聯(lián)征，肺高血壓征象、肺不張及胸腔積液稱(chēng)為FM三聯(lián)征[5]。關(guān)于二聯(lián)征和三聯(lián)征診斷FM的特異度和敏感度有待進(jìn)一步研究。

2.肺通氣/灌注(V/Q)顯像

V/Q掃描用于評(píng)估肺實(shí)質(zhì)通氣和血流灌注狀況。FM的V/Q顯像表現(xiàn)為部分或完全不匹配的多節(jié)段灌注缺損[8-9]，主要原因?yàn)槔w維組織壓迫導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻塞[10]。V/Q顯像也有助于評(píng)估氣道受累程度[11-12]，但不能診斷疾病，只作為重要的篩查手段。

3.超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖用于評(píng)估是否合并肺高血壓和右心室功能。通過(guò)測(cè)量的三尖瓣反流峰值流速(TRV)和其他指標(biāo)可判斷是否合并PH[13]。通過(guò)測(cè)量肺動(dòng)脈內(nèi)徑、主肺動(dòng)脈內(nèi)徑、右心房大小、左右心室橫徑比、三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)、右心室心肌做功指數(shù)、左心室偏心指數(shù)了解患者心臟結(jié)構(gòu)和功能改變情況，評(píng)估右心功能受損程度，預(yù)測(cè)預(yù)后[14]。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)可顯示FM導(dǎo)致的肺靜脈近端狹窄[15]。

4.CT

CT可顯示鈣化、縱隔病變、血管及氣道受累的位置和范圍[1,6]。其表現(xiàn)為彌漫性、浸潤(rùn)性或邊界清楚的縱隔腫塊，縱隔大血管或食道受壓和阻塞，伴或不伴鈣化。常累及中縱隔，包括右氣管旁區(qū)、隆突下區(qū)及肺門(mén)，前縱隔和后縱隔受累較少。增強(qiáng)CT顯示不均勻強(qiáng)化、受累范圍和嚴(yán)重程度，判斷血管和氣道狹窄或阻塞位置及嚴(yán)重程度，還能評(píng)估右心的大小，制定治療方案，判斷預(yù)后，是診斷和評(píng)估FM的主要標(biāo)準(zhǔn)[11,16]。依據(jù)CT特征，F(xiàn)M分為兩類(lèi)亞型:肉芽腫亞型和非肉芽腫型。肉芽腫型也稱(chēng)為局灶性亞型，最常見(jiàn)，約占FM的80%～90%，其特點(diǎn)為局部軟組織腫塊，伴有鈣化，通常位于右側(cè)氣管旁或隆突下或肺門(mén)，與組織胞漿菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)。非肉芽腫亞型也稱(chēng)為彌漫性或特發(fā)性亞型，其特點(diǎn)為非鈣化性、彌漫性浸潤(rùn)，累及縱隔多個(gè)部位，常與自身免疫性疾病、腹膜后纖維化及藥物有關(guān)[1,17]。不同結(jié)構(gòu)受累可出現(xiàn)不同的CT征象。氣道受累的CT征象為[1,6]：隆突下淋巴結(jié)纖維化向外側(cè)延伸，包繞主支氣管和支氣管，導(dǎo)致氣道狹窄或完全阻塞，氣道受壓通常發(fā)生在多個(gè)部位，多數(shù)累及雙側(cè)主支氣管。氣道病變引起的低氧也可以引起血管收縮，導(dǎo)致肺血流的局部改變，表現(xiàn)為馬賽克灌注[18]。氣道病變的肺衰減可通過(guò)支氣管擴(kuò)張和空氣潴留來(lái)識(shí)別。多發(fā)性葉狀或節(jié)段性肺不張和阻塞性肺炎，管腔內(nèi)有黏液栓形成，多見(jiàn)于結(jié)核菌感染相關(guān)FM[19-21]。肺血管受累的CT征象為[18]：隆突下纖維化向外側(cè)延伸包繞肺動(dòng)脈，引起動(dòng)脈狹窄和梗阻，導(dǎo)致肺局部血流灌注減少，表現(xiàn)為馬賽克灌注，肺野紋理減少。在肺衰減增加的區(qū)域，若血管大小和數(shù)量比正?；蛩p區(qū)明顯增加，且無(wú)空氣滯留，則馬賽克灌注是血流重新分布造成的。這有助于區(qū)分血管異常引起的馬賽克灌注。隆突下纖維化向前延伸包繞肺靜脈，導(dǎo)致靜脈和淋巴管狹窄及阻塞，引起充血水腫，其征象為：毛玻璃影、小葉間隔增厚、支氣管壁增厚和胸腔積液[1]。肺動(dòng)脈和肺靜脈阻塞均可引起肺梗死[1,6]，表現(xiàn)為以胸膜為基底的楔形影，不含空氣支氣管征。肺動(dòng)脈、肺靜脈嚴(yán)重阻塞導(dǎo)致肺高血壓的征象為：肺動(dòng)脈干擴(kuò)張、毛玻璃影和小葉間隔增厚。肺心病時(shí)其征象為：右心增大和肥厚，室間隔增厚，并向左心室彎曲[22]。中央靜脈受累的CT征象為[1,6]：右氣管旁淋巴結(jié)增大或纖維化向外側(cè)進(jìn)展，壓迫上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈綜合征(SVCS)[22]，表現(xiàn)為頸部和上肢靜脈擴(kuò)張，胸部和背部側(cè)支靜脈擴(kuò)張，將阻塞的上腔靜脈的血液分流到食管和胃周?chē)膫?cè)支靜脈；多見(jiàn)于組織胞漿菌病相關(guān)的FM。食道受累的CT征象為：隆突下淋巴結(jié)纖維化向后延伸包繞食道、壓迫可引起食管狹窄、牽引憩室及食管靜脈曲張[1]。肺靜脈和淋巴管阻塞導(dǎo)致胸腔積液，多見(jiàn)于結(jié)核菌感染相關(guān)FM[19-20]。心包受累的CT征象為[1]：心包積液生成和心包膜增厚導(dǎo)致縮窄性心包炎。FM典型的CT圖像見(jiàn)圖1。

圖1 代表性FM患者增強(qiáng)CT圖像[紅色箭頭代表肺動(dòng)脈狹窄；藍(lán)色箭頭代表肺靜脈狹窄；黑色星號(hào)代表肺不張；黃色虛線(xiàn)框內(nèi)代表增生的纖維組織；也可看到左右肺動(dòng)脈干增粗(紅色五角星代表右肺動(dòng)脈；綠色五角星代表左肺動(dòng)脈)。以上征象即FM二聯(lián)征(肺高血壓征象肺動(dòng)脈增粗和肺不張)]

5.磁共振成像(MRI)

MRI可鑒別縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)病變、評(píng)價(jià)血管受累情況，缺點(diǎn)是鑒別鈣化無(wú)特異性，評(píng)估近端支氣管受累及支架內(nèi)再狹窄無(wú)優(yōu)勢(shì)[12]。臨床上MRI不是首選檢查，只有對(duì)碘過(guò)敏或有嚴(yán)重腎功能不全的患者選擇MRI。纖維組織在T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為中等信號(hào)強(qiáng)度的異質(zhì)性腫塊，在T2加權(quán)圖像表現(xiàn)為不均勻的中等和低信號(hào)強(qiáng)度[1,11,23]。含有少量的細(xì)胞和豐富的膠原組織的成熟纖維組織顯示低信號(hào)強(qiáng)度。異質(zhì)性的中等信號(hào)強(qiáng)度主要由含有少量膠原組織、大量?jī)?nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的未成熟纖維組織所致。MRI對(duì)鑒別診斷也很有價(jià)值，病灶內(nèi)廣泛的信號(hào)強(qiáng)度降低時(shí)，有助于將FM與其他縱隔浸潤(rùn)性病變區(qū)分，如腫瘤轉(zhuǎn)移(粘液癌、骨肉瘤)和淋巴瘤，后者在T2加權(quán)圖像上信號(hào)強(qiáng)度增加，在注射釓造影劑后，腫塊呈不均勻強(qiáng)化[6,11]。

6.正電子發(fā)射斷層顯像/X線(xiàn)計(jì)算機(jī)體層成像(PET/CT)

PET/CT是一種功能性成像方式，作為一種鑒別惡性腫瘤和確定腫瘤轉(zhuǎn)移的工具，在具有顯著炎癥成分的良性疾病中也表現(xiàn)為高代謝活性。標(biāo)準(zhǔn)攝取值(SUV)是PET/CT在腫瘤診斷中常用的半定量指標(biāo)，SUV的高低與組織代謝活躍程度有關(guān)。PET/CT能顯示不同部位的病灶對(duì)氟脫氧葡萄糖(FDG)不同程度的攝取，這與炎癥活動(dòng)程度相關(guān)，對(duì)早期病變的炎癥性增生檢測(cè)更為敏感[24-25]。因此用于檢測(cè)腫塊內(nèi)炎癥的活動(dòng)性，是跟蹤疾病活動(dòng)變化、評(píng)估療效的有效方法[26]，但不是評(píng)估FM的常規(guī)檢查。

三、影像檢查在FM診療中的意義

影像學(xué)檢查主要應(yīng)用于三個(gè)方面：第一、診斷。雖然穿刺活檢是FM病理學(xué)的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于FM患者多合并肺高血壓，穿刺難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，故不作為常規(guī)檢查。因此，影像學(xué)檢查是診斷FM的主要檢查手段。第二、評(píng)估。由于肺血管解剖分支復(fù)雜且變異多；同時(shí)導(dǎo)致肺血管狹窄的疾病異質(zhì)性強(qiáng)，所以常規(guī)造影檢查的鑒別診斷價(jià)值受限。CT肺血管造影不僅有利于鑒別診斷，且對(duì)狹窄程度的評(píng)估及介入治療時(shí)最佳投照體位的選擇均有重要價(jià)值。另外，對(duì)右心功能?chē)?yán)重程度的評(píng)估也具有非常重要的價(jià)值。第三、隨訪(fǎng)。CT可評(píng)估支架內(nèi)有無(wú)再狹窄以及右心形態(tài)的變化，是方便且重要的隨訪(fǎng)手段。

綜上所述，綜合影像評(píng)估在FM診斷和治療中至關(guān)重要。增強(qiáng)CT是診斷和評(píng)估FM的最佳手段。胸部X線(xiàn)片和V/Q顯像是重要的篩查手段；FM二聯(lián)征、三聯(lián)征及與通氣不相匹配的灌注缺損是重要的診斷線(xiàn)索。MRI和PET/CT對(duì)鑒別診斷具有一定價(jià)值。心臟超聲主要用于評(píng)估有無(wú)合并肺高血壓及右心功能。各種影像學(xué)檢查對(duì)疾病診斷、病情評(píng)估、制定治療方案及隨訪(fǎng)具有非常重要的指導(dǎo)價(jià)值，因此在臨床實(shí)際工作中需合理利用這些檢查方法,選擇最佳的檢查手段,提高對(duì)疾病的診斷和評(píng)估能力。