栗二毛，張國慶，張斌青，楊靜

(河南省洛陽正骨醫(yī)院/河南省骨科醫(yī)院，河南 洛陽 471002)

韌帶樣纖維瘤又稱促結(jié)締組織增生性纖維瘤、硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤，是一種起源于筋膜或腱膜的纖維組織腫瘤，呈浸潤性生長，具有局部侵襲性、術(shù)后易復(fù)發(fā)、不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)[1-2]。韌帶樣纖維瘤根據(jù)發(fā)病部位可分為腹外型、腹壁型及腹內(nèi)型，其中腹外型韌帶樣纖維瘤最為常見[3]。腹外型韌帶樣纖維瘤可發(fā)生于任何年齡段以及全身骨骼肌肉系統(tǒng)，在臨床上易誤診。MRI具有較高的軟組織分辨率，在軟組織病變的診斷方面具有一定的優(yōu)勢[4-6]。為了提高臨床醫(yī)師對腹外型韌帶樣纖維瘤MRI表現(xiàn)特征的認(rèn)識，我們回顧性分析了26例經(jīng)病理證實(shí)的腹外型韌帶樣纖維瘤患者的MRI影像資料，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 臨床資料

本組26例，均為2015年1月至2020年12月在河南省洛陽正骨醫(yī)院(河南省骨科醫(yī)院)就診的腹外型韌帶樣纖維瘤患者。男10例，女16例。年齡5～48歲，中位數(shù)23歲。18例以疼痛性腫塊就診，8例以無痛性腫塊就診。首診21例，腫瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)5例，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間為6個(gè)月至3年。病程5個(gè)月至6年，中位數(shù)36個(gè)月。3例有外傷史。所有患者均行MRI平掃，其中18例行增強(qiáng)掃描。

2 方 法

提取經(jīng)病理證實(shí)的腹外型韌帶樣纖維瘤患者M(jìn)RI影像資料，分析腹外型韌帶樣纖維瘤的病變部位及MRI表現(xiàn)特征。MRI平掃和增強(qiáng)掃描均采用PHILIPS或SIEMENS公司的3T MRI系統(tǒng)進(jìn)行。MRI平掃：采用常規(guī)T1加權(quán)像(T1 weighted image，T1WI)、T2加權(quán)像(T2 weighted image，T2WI)及短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(short time inversion recovery，STIR)序列行冠狀面、矢狀面及橫斷面掃描，層厚4 mm，層間距1 mm。MRI增強(qiáng)掃描：肘部靜脈注射釓噴酸葡胺注射液，釓噴酸葡胺用量0.10～0.15 mmol·kg-1，流率3.0 mL·s-1；注射后2 min，采用自旋回波(spin echo，SE)序列T1WI行冠狀面、矢狀面及橫斷面增強(qiáng)掃描。

3 結(jié) 果

本組26例，腹外型韌帶樣纖維瘤位于臀部6例、前臂5例、胸壁4例、小腿4例、大腿3例、肘關(guān)節(jié)1例、腕關(guān)節(jié)1例、腘窩1例、足部1例；其中5例為腫瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)，位于臀部2例、胸壁1例、前臂1例、小腿1例。腫瘤最大徑3.0～12.1 cm，中位數(shù)6.7 cm，其中16例腫瘤最大徑>5 cm。腫瘤沿筋膜或肌肉肌纖維方向生長，呈不規(guī)則爪形浸潤生長。25例腫瘤與周圍筋膜、肌肉界限不清，其中6例部分界限不清；1例界限清晰，位于腘窩，呈類圓形，周圍見假包膜。26例T1WI上腫瘤整體呈不均勻低信號或等信號，T2WI及STIR序列上腫瘤整體呈不均勻稍高或高信號；23例T1WI、T2WI及STIR序列上腫瘤內(nèi)部均可見條帶狀低信號影；SE序列T1WI增強(qiáng)掃描，腫瘤內(nèi)部條帶狀低信號影均無明顯強(qiáng)化，其余區(qū)域不均勻輕中度強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)部均未見明顯壞死囊變；4例腫瘤周圍見水腫信號影。典型病例影像圖片見圖1至圖3。

圖1 腹外型韌帶樣纖維瘤病例1冠狀面MRI

4 討 論

腹外型韌帶樣纖維瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，相關(guān)研究表明其發(fā)生可能與創(chuàng)傷、激素、遺傳等因素有關(guān)[2]。腹外型韌帶樣纖維瘤生長緩慢，前期腫瘤體積較小，患者多無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤增大會壓迫鄰近組織器官，進(jìn)而導(dǎo)致疼痛、肢體活動(dòng)受限等臨床表現(xiàn)；本研究中1例患者韌帶樣纖維瘤長期壓迫尺骨導(dǎo)致尺骨病理性骨折。此外，韌帶樣纖維瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)25%～75%[7-9]；本研究26例患者中有5例為腫瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)腹外型韌帶樣纖維瘤。MRI具有多參數(shù)、多序列成像的特點(diǎn)，對于軟組織病變能夠精確顯示其部位、范圍及周圍組織的累及情況。目前，臨床上主要通過手術(shù)切除腫瘤的方法治療腹外型韌帶樣纖維瘤。但腹外型韌帶樣纖維瘤呈浸潤性生長，易累及周圍神經(jīng)、血管及肌肉。因此，術(shù)前制定精確的手術(shù)范圍是手術(shù)成功的關(guān)鍵。MRI能夠準(zhǔn)確評估腫瘤范圍，并顯示其與周圍組織的關(guān)系，能夠?yàn)榕R床手術(shù)范圍的制定提供參考。

韌帶樣纖維瘤具有沿肌纖維浸潤性生長的組織學(xué)特點(diǎn)，其MRI的表現(xiàn)特征為呈不規(guī)則爪形浸潤生長，與周圍組織界限不清，整體呈梭形[10-11]。病理檢查顯示腹外型韌帶樣纖維瘤主要由膠原纖維及纖維細(xì)胞組成。根據(jù)膠原纖維和纖維細(xì)胞的占比，腹外型韌帶樣纖維瘤會呈現(xiàn)出不同的MRI表現(xiàn)特征：當(dāng)膠原纖維占比高而纖維細(xì)胞占比較低時(shí)，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號；當(dāng)纖維細(xì)胞占比高而膠原纖維占比較低時(shí)，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號[12]。因此，腹外型韌帶樣纖維瘤的MRI表現(xiàn)特征與其組成成分相關(guān)。相關(guān)研究表明，韌帶樣纖維瘤的MRI表現(xiàn)特征是腫瘤內(nèi)部在各序列上均可見條帶狀低信號影[13-15]。本研究中，23例腹外型韌帶樣纖維瘤內(nèi)部在各序列MRI上均可見條帶狀低信號影。

MRI診斷腹外型韌帶樣纖維瘤需與軟組織腫瘤、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等疾病相鑒別[16-19]。軟組織肉瘤多為膨脹性生長，壓迫周圍組織形成假包膜，隨著腫瘤生長，內(nèi)部因血供不足而出現(xiàn)中央壞死；韌帶樣纖維瘤即使生長較大，內(nèi)部亦無明顯壞死囊變。本研究中最大徑為12.1 cm的腹外型韌帶樣纖維瘤亦未見中央壞死囊變。因此，此特征可作為鑒別腹外型韌帶樣纖維瘤與軟組織肉瘤的依據(jù)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎好發(fā)生于關(guān)節(jié)附近，且邊界相對較清晰，可以此與腹外型韌帶樣纖維瘤相鑒別。

本研究結(jié)果表明，腹外型韌帶樣纖維瘤的MRI表現(xiàn)特征包括腫瘤沿筋膜或肌肉肌纖維方向浸潤性生長，多數(shù)界限不清；T1WI上腫瘤整體呈不均勻低信號或等信號，T2WI及STIR序列上腫瘤整體呈不均勻稍高或高信號；T1WI、T2WI及STIR序列上腫瘤內(nèi)部多數(shù)可見條帶狀低信號影；SE序列T1WI增強(qiáng)掃描，腫瘤內(nèi)部條帶狀低信號影無明顯強(qiáng)化，其余區(qū)域不均勻輕中度強(qiáng)化；腫瘤內(nèi)部無明顯壞死囊變，部分周圍可見水腫信號影。