段磊徐晨陽 郭玉芬，2 劉曉雯*

1蘭州大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻喉科（蘭州 730030）

2甘肅省衛(wèi)生健康委員會（蘭州 730030）

眩暈/頭暈是耳鼻喉科門診最常見的臨床癥狀之一，病因復(fù)雜，牽扯疾病廣泛，主要涉及耳鼻喉科、神經(jīng)科、心內(nèi)科、心理衛(wèi)生科等，臨床診治較困難。隨著對眩暈患者病史采集的重視，以及聽力學(xué)、前庭功能、影像學(xué)檢查的不斷發(fā)展，越來越多的眩暈相關(guān)疾病得以鑒別和確診。在眩暈/頭暈疾病的診治中，區(qū)別中樞性和外周性眩暈是整個疾病診治過程的關(guān)鍵。本文對一例中樞性陣發(fā)性位置性眩暈（Central paroxysmal positional vertigo，CPPV)的臨床漏診情況進行闡述和分析。

1 病例摘要

患者，女，41歲，因“反復(fù)體位改變后頭暈不適3月余”前來我院就診。患者于2020年12月出現(xiàn)雙側(cè)交替性嗡嗡聲耳鳴，自覺雙耳聽力較前略下降，2天后出現(xiàn)雙耳持續(xù)性嗡嗡聲耳鳴，自覺雙耳聽力較前好轉(zhuǎn)，無眩暈、頭暈、惡心、嘔吐等不適。1周后患者睡覺翻身時突感眩暈、惡心，持續(xù)約3小時，無耳鳴、耳悶，休息后眩暈程度較前略緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行純音測聽（圖1）及頭顱MRI，回報未見明顯異常（后續(xù)我院復(fù)查此次MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)四腦室出現(xiàn)早期微小病灶（圖2a）），未明確診斷，予銀杏葉、甲鈷胺治療后，自覺頭暈癥狀仍存在。2021年3月11日患者自覺持續(xù)頭暈，轉(zhuǎn)頭時癥狀加重，休息后緩解，伴走路不穩(wěn)，無頭痛、視物模糊、復(fù)視、意識喪失、手腳麻木等不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為良性陣發(fā)性位置性眩暈（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），經(jīng)手法復(fù)位后自覺頭暈癥狀較前好轉(zhuǎn)，離院后頭暈同前、反復(fù)。2021年3月25日，患者頭暈癥狀不緩解，改變體位時癥狀加重，伴走路右偏，為求進一步診治遂來我院。

圖1 純音測聽Fig.1 Pure tone audiometry

神經(jīng)系統(tǒng)查體可見自發(fā)性水平向右眼震，F(xiàn)renzel眼鏡下見極弱下跳眼震，右視下跳眼震增強，Romberg陽性，加強試驗陽性。否認(rèn)高血壓、心臟病、糖尿病、癲癇、卒中、手術(shù)及外傷史，否認(rèn)中耳病史、頭痛及家族遺傳史。

輔助檢查：患者入院后完善血、尿、糞常規(guī)、血生化、聽力學(xué)、前庭功能、影像學(xué)、腦脊液常規(guī)、墨汁染色實驗等，陽性結(jié)果回報如下：頭顱MRI示四腦室右后方及右側(cè)小腦半球病變（圖2b），顱腦MRA未見明顯異常。4月1日前庭功能檢查示：1.自發(fā)性眼震（向右伴極弱下跳），固視抑制不良；2.掃視欠沖，視跟蹤III型；3.位置試驗：Roll Test左側(cè)臥位背地性眼震，右側(cè)臥位下跳眼震，均持續(xù)大于1min；Dix-Hallpike Test雙側(cè)均出現(xiàn)下跳眼震，持續(xù)約1min，坐起無反向；4.溫度試驗：右側(cè)水平半規(guī)管超低頻反應(yīng)減退；5.vHIT：右水平、后半規(guī)管增益降低。腫瘤全套、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、頸部血管超聲、眼肌電圖均未見異常；腦脊液自身免疫性腦炎譜相關(guān)抗體、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病譜相關(guān)抗體、抗GFAP抗體、水通道蛋白4-IgG（AQP4-IgG）檢查回報陰性?；颊咦猿醮伟l(fā)病至前來我院就診3月余，DHI眩暈障礙評分74（重度障礙）、SAS焦慮評分36（正常）、SDS抑郁評分29（正常）。

圖2 a頭顱MRI提示第四腦室存在早期病變。Fig2a Magnetic resonance imaging(MRI)of the head showed the early lesions in the fourth ventricle.

圖2 b 頭顱MRI示四腦室右后方及右側(cè)小腦病變灶，主要位于齒狀核，部分病灶累及蚓部。Fig.2b MRI of the head revealed lesions in the right posterior of the fourth ventricle and the right cerebellum.mainly located in the dentate nucleus,part of the lesions involved in the vermis.

診斷與治療：參考2021版視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診療指南[1]，結(jié)合患者病史和臨床檢查，診斷為累及四腦室的AQP4-IgG陰性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs），暫行保守治療，視病情轉(zhuǎn)歸情況必要時行病理檢查。以減輕患者癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目的，故制定激素階梯治療方案如下：治療1～3天，甲潑尼龍500mg qd ivgtt，4～6 天調(diào)整為 250mg qd ivgtt，7～9 天 120mg qd ivgtt，同時予營養(yǎng)神經(jīng)和保肝治療。治療第9天，患者自覺頭暈、惡心、嘔吐癥狀較前稍好轉(zhuǎn)要求出院。

院外治療及隨訪：患者離院后繼續(xù)激素治療：口服醋酸潑尼松片（5mg/片）12片/天，晨起頓服，每周遞減1片直至停藥，并結(jié)合營養(yǎng)神經(jīng)藥物綜合治療。按療程用藥1月后患者前來我院復(fù)查，頭顱MRI示較入院時病灶范圍減?。▓D3）；3月后，患者自覺頭暈、惡心、嘔吐癥狀較出院時明顯好轉(zhuǎn)，走路無偏斜，右視時無明顯不適；6月后電話隨訪，建議患者來院復(fù)查，患者自覺癥狀好轉(zhuǎn)拒絕，經(jīng)視頻行步態(tài)評估及遠程DHI等問卷評估后，判斷患者病情較前顯著緩解。

圖3 激素階梯治療1月后，頭顱MRI提示病灶范圍減小。Fig.3 After 1 month of hormone ladder treatment,head MRI indicated the lesion scope decreased.

2 討論

眩暈/頭暈是一類常見的癥狀，也是目前臨床診斷的難點之一。統(tǒng)計顯示，準(zhǔn)確、完整的病史采集和完善的輔助檢查可使70%以上的眩暈/頭暈疾病得到近乎明確的診斷[2]，然而在臨床工作中，病史采集卻頗為困難，這導(dǎo)致眩暈/頭暈相關(guān)疾病的誤診和漏診十分常見。其中，CPPV和BPPV由于均可出現(xiàn)位置性眼震和位置性眩暈，臨床上極易將二者誤診。

CPPV又稱惡性位置性眩暈，由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致，耳鼻喉科門診較少見。其發(fā)病機制尚不明確，目前認(rèn)為與耳石器和半規(guī)管信號整合功能障礙、中樞速度存儲機制異常相關(guān)[3,4]。常見病因包括腫瘤壓迫和腦血管病，病變部位以腦干、小腦為主，如四腦室背外側(cè)、腦橋、延髓、小腦蚓部、絨球和小結(jié)病變[5]。其中，由四腦室病變導(dǎo)致的CPPV臨床發(fā)病率較低，以髓母細胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和星形細胞瘤多見，髓母細胞瘤和室管膜瘤具有向室外侵襲的傾向[6]。由于其特殊位置，四腦室病變可表現(xiàn)為腦干、小腦受損的癥狀或體征，同樣腦干或小腦病變亦可影響四腦室。大多數(shù)顱神經(jīng)起始于四腦室底附近，若四腦室病變刺激蝸神經(jīng)核可出現(xiàn)聽力下降、耳鳴等癥狀，刺激前庭神經(jīng)核可出現(xiàn)眩暈或頭暈，這類病變導(dǎo)致的眩暈/頭暈部分為間斷性發(fā)作，可由頭位或體位變動誘發(fā)[7]，因病變范圍大小及侵襲范圍不同，可無顱內(nèi)高壓癥狀，其發(fā)作性、位置性、臨床表現(xiàn)以及變位試驗的特點與BPPV十分相似。有研究者總結(jié)臨床病例發(fā)現(xiàn)，四腦室損傷的患者，常表現(xiàn)為前庭性共濟失調(diào)和眩暈，部分患者因顱內(nèi)壓增高以持續(xù)性頭痛就診，由于其特殊的解剖定位，小腦損傷癥狀如震顫、小腦性共濟失調(diào)常出現(xiàn)較晚[8]。腦干的聽神經(jīng)瘤或橋小腦角腫瘤亦可表現(xiàn)為發(fā)作性位置性眩暈[9]，這幾類疾病初診時極易誤診為BPPV。

BPPV是指患者體位變化時出現(xiàn)的位置性眩暈或頭暈[10]。作為耳鼻喉科門診最常見的眩暈相關(guān)疾病[11]，隨著眩暈診療的不斷深入，結(jié)合新的臨床證據(jù)、檢查技術(shù)和治療手段，我國于2017年修訂了新的BPPV診療指南，其中將BPPV定義為一種相對于重力方向的頭位變化所誘發(fā)的、以反復(fù)發(fā)作的短暫性眩暈和特征性眼球震顫為表現(xiàn)的外周性前庭疾病，再次完善并明確了BPPV的特征性眼震及臨床表現(xiàn)[12]，將位置試驗確定為BPPV的基本檢查，并總結(jié)出了BPPV的診斷標(biāo)準(zhǔn)。盡管目前已經(jīng)有了詳盡的臨床指南，但在臨床工作中，BPPV的誤診率依然居高不下。據(jù)國內(nèi)外文獻報告及臨床實際情況分析，BPPV相關(guān)的誤診率可達60%[13]。

綜上所述，CPPV臨床癥狀與BPPV存在不少相似之處。由中樞病變導(dǎo)致的位置性眩暈極為罕見，通常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，然而該病例在發(fā)病初期，顱內(nèi)病灶極微小，僅在位置試驗時出現(xiàn)陽性結(jié)果，因此病程初期極易發(fā)生誤診和漏診。結(jié)合本病例診療經(jīng)過以及文獻學(xué)習(xí)，我們注意到：第一，在診斷CPPV時首先應(yīng)重視病史采集，對眩暈/頭暈患者的病史溯源必不可少，不僅需要對急性發(fā)作期的癥狀詳細詢問，還要對既往史進行準(zhǔn)確記錄，在翔實可靠的病史基礎(chǔ)上，對病情進行評估；第二，進行全面的眩暈查體和輔助檢查，并著重關(guān)注其眼震特征，辯證地看待位置性眼震和位置性眩暈，嚴(yán)格遵循指南進行診斷和鑒別，不將疾病泛化。CPPV常見的眼震類型主要有三種：（1）陣發(fā)下跳性眼震，仰臥懸頭位或Dix-Hallpike Test時出現(xiàn)；（2）陣發(fā)上跳性眼震，直立位時出現(xiàn)；（3）陣發(fā)背地性眼震，側(cè)臥位時易出現(xiàn)。與BPPV相比，CPPV的位置性眼震具有如下特點：不同體位可誘發(fā)出不同類型眼震，眼震常無潛伏期和疲勞性，固視抑制失敗，甚至固視時眼震增強；CPPV的位置性眼震若表現(xiàn)為垂直眼震，則以純下跳性眼震多見，大部分患者眼震不存在扭轉(zhuǎn)成分，一般小于1min，當(dāng)患者行Dix-Hallpike Test坐起后可出現(xiàn)反轉(zhuǎn)向眼震，即純上跳性眼震，易與BPPV混淆；若表現(xiàn)為水平眼震，以背地性眼震多見，一般大于1min，易于水平管嵴石癥或水平管前臂管石癥混淆。若眼震無法明確疾病性質(zhì)，通過前庭自旋轉(zhuǎn)實驗（Vestibular autorotation test，VAT）[14]及頭脈沖-眼震-扭轉(zhuǎn)偏斜實驗（HINTS）[15]亦可輔助盡早區(qū)別外周性與中樞性異常；第三，CPPV由于存在中樞原發(fā)病灶，明確病灶位置及性質(zhì)十分重要，如初診高度懷疑為中樞性眩暈，應(yīng)48小時后及時復(fù)查頭顱MRI，甚至多次復(fù)查；此外，手法復(fù)位治療也可作為鑒別方法之一，BPPV復(fù)位治療有效，CPPV復(fù)位治療無效；第四，注重多學(xué)科協(xié)作，加深對外周及中樞性眩暈的認(rèn)識，明確不同疾病的發(fā)病機制，抓住反映事物本質(zhì)的現(xiàn)象，從而更好地識別各類眩暈/頭暈疾病。