廖艷梅

前言：川崎病于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征[1]。自40多年前首次在日本被報(bào)道以來，全世界已有超 過60個(gè)國(guó)家報(bào)道了川崎病的發(fā)生，已成為發(fā)達(dá)國(guó)家后天性兒童心臟病的主要原因。皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutancous lymphnode syndrome，MCLS）又稱川崎?。?kawasaki disease.KD），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。近年來有逐年增高趨勢(shì)，已成為我國(guó)兒科住院的常見病之一。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥，引起人們重視，已取代風(fēng)濕熱成為兒科最常見的后天心臟病。流行病學(xué)研究表明，KD 與先前的呼吸系統(tǒng)疾病有關(guān)[2]。以亞裔人發(fā)病率為高。本病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，川崎病的發(fā)病年齡80%小于5歲，90%小于8歲，發(fā)病的平均年齡為2.3歲，發(fā)病的高峰期為1～2歲。其中小于1歲和大于8歲的兩個(gè)發(fā)病年齡段應(yīng)引起重視。1歲以下特別是6個(gè)月以下發(fā)病對(duì)冠脈損傷更大，有報(bào)道1歲以下患兒非典型川崎病的發(fā)病率是1歲以上者4倍左右。絕大多數(shù)小于6個(gè)月的川崎病患兒觀察不到淋巴結(jié)炎，而超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)冠脈病變的比例顯著高于其他年齡組。男：女為1.5：1。以發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床特征，約15%-20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。故應(yīng)通過護(hù)士的觀察、護(hù)理及用藥的方法進(jìn)行有效的救治。及時(shí)迅速發(fā)現(xiàn)病情變化，及時(shí)干預(yù)，有效的預(yù)防病情進(jìn)一步加重。

二、病例介紹：

基本情況：患兒朱碧蘭，女，11個(gè)月零24天，于2021-04-12 18：15收入院

主訴： ?發(fā)熱1天

現(xiàn)病史： 患兒1天前無(wú)明顯誘診，門因出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰39.4℃，自行口服退熱藥可降至正常，易反復(fù)。遂于我院發(fā)熱門診就診擬“急性上呼吸道感染、全身炎癥反應(yīng)綜合征、細(xì)菌性感染、急性泌尿系感染？”收入院。患兒入院后仍有反復(fù)發(fā)熱;全身散在紅色斑丘疹，卡疤及肛周有紅暈，口唇紅，舌乳頭凸起，咽明顯充血，頸部可觸及數(shù)個(gè)淺表淋巴結(jié);患兒有咳嗽，聽診雙肺呼吸音粗。復(fù)查CRP較前進(jìn)一步上升，肝酶、ESR、超敏D-二聚體均有不同程度升高，HGB 99 g/L，復(fù)查肝酶提示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 97 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 98 U/L。靜滴丙球后36小時(shí)再次出現(xiàn)發(fā)熱，仍結(jié)膜充血、口唇充血，考慮丙種球蛋白不敏感，予第二次2g/kg丙種球蛋白靜滴治療。患兒修改診斷確診為：1.川崎?。↖VIG不敏感型） 2.肝功能損害 3.急性支氣管炎 4.中度貧血。

既往史：平素體健，按時(shí)接種

過敏史：未發(fā)現(xiàn)

入院診斷： 1.急性上呼吸道感染 2.全身炎癥反應(yīng)綜合征

三、診療經(jīng)過

2021-04-12 患兒以發(fā)熱為主要癥狀，查體咽充血，雙肺呼吸音粗，門診查血常規(guī)提示白細(xì)胞、CRP升高，中性粒為主，考慮細(xì)菌感染可能大，予頭孢曲松抗感染、補(bǔ)液、退熱等對(duì)癥支持治療。

2021-04-14 患兒入院第3天，發(fā)熱第4個(gè)24小時(shí)，抗生素治療無(wú)效，全身皮疹，卡疤及肛周有紅暈，口唇紅，舌乳頭凸起，四肢末端潮紅，CRP明顯升高，考慮川崎病可能性大，積極完善血沉、D-二聚體、心臟彩超等相關(guān)檢查，復(fù)查CRP較前進(jìn)一步上升，肝酶、ESR、超敏D-二聚體均有不同程度升高，現(xiàn)患兒川崎病確診，予加用丙種球蛋白約1g/kg及口服阿司匹林腸溶片約30mg/kg.d，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變，加用雙密達(dá)莫，余繼續(xù)頭孢曲松抗感染及補(bǔ)液、退熱等對(duì)癥處理。

2021-04-16 患兒靜滴丙球后36小時(shí)再次出現(xiàn)發(fā)熱，仍結(jié)膜充血、口唇充血，考慮丙種球蛋白不敏感，予第二次2g/kg丙種球蛋白靜滴治療。

2021-04-17 使用2劑丙種球蛋白后仍有低熱，為丙種球蛋白不敏感型，予加用地塞米松抑制免疫反應(yīng)。

2021-04-21 患兒18/4起熱退，現(xiàn)體溫平穩(wěn)，一般情況可，已達(dá)出院指征，予辦理出院。繼續(xù)口服阿司匹林腸溶片及雙嘧達(dá)莫片，予蛋白琥珀酸鐵口服溶液補(bǔ)充鐵劑。囑27/4門診復(fù)診

（一）診療用藥

1. 退燒藥：布洛芬混懸液滴劑

2. 抗感染治療：頭孢曲松（12/4-14/4）

3. 控制炎癥，預(yù)防或減輕冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生：人免疫球蛋白（14/4，16/4各2g/kg）、阿司匹林（14/4-20/4，10mg/kg/次 q8h）、地塞米松（17/4，1.5mg）、雙密達(dá)莫（20/4，12.5mg tid）

4. 調(diào)節(jié)腸道菌群失衡：布拉氏酵母菌散

5. 保護(hù)胃腸黏膜：L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒

6. 護(hù)肝藥：谷胱甘肽（14/4-20/4）

7. 止咳：氨溴特羅口服溶液

8. 補(bǔ)充電解質(zhì)及維生素：10%氯化鈉、10%氯化鉀、維生素c、維生素B6

9. 出院帶藥：阿司匹林腸溶片 每次4片（100mg），每8小時(shí)1次;L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒 每次出院1/3包（0.223g），每8小時(shí)1次（阿司匹林前半小時(shí)口服） ;雙嘧達(dá)莫片 每次半片（12.5mg），1天3次;蛋白琥珀酸鐵口服溶液 每次半瓶（7.5ml），1天2次。

四、護(hù)理問題及措施

（1）護(hù)理問題：

1. 體溫過高∶與感染，免疫反應(yīng)等因素有關(guān)

2. 皮膚黏膜完整性損傷∶ 與小血管炎有關(guān)

3. 口腔黏膜改變∶與小血管炎有關(guān)

4.心血管并發(fā)癥∶與該病病理變化為血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎和全層血管炎，涉及動(dòng)脈、靜脈合毛細(xì)血管有關(guān)，最嚴(yán)重的病變?cè)谛呐K，特別冠狀動(dòng)脈病變，可發(fā)生栓塞、動(dòng)脈瘤、心肌梗塞

5. 舒適度減弱：咳嗽 ?與支氣管炎癥有關(guān)

6. 排尿異常 ?與尿道炎癥有關(guān)

7. 有受傷的危險(xiǎn) ?與患兒年幼及疾病引起不適哭鬧有關(guān)

8. 知識(shí)缺乏：與家長(zhǎng)缺乏有關(guān)疾病表現(xiàn)、治療及活動(dòng)飲食方面知識(shí)

9. 治療中藥物的副作用∶與用藥時(shí)間長(zhǎng)、劑量大有關(guān)

（2）護(hù)理措施：

治療中藥物的副作用 主要用藥有：丙種球蛋白靜滴治療、阿司匹林片口服等 了解藥物的副作用，注意病情變化，防止藥物副作用的發(fā)生，并及時(shí)處理。 靜脈輸注丙種球蛋白護(hù)理∶丙種球蛋白為血液制品，易被污染。使用前認(rèn)真檢查質(zhì)量，開啟后立即使用，輸注過程中，遵守?zé)o菌操作原則，嚴(yán)格控制液體滴速，使用輸液泵控制，大多數(shù)患兒無(wú)不良反應(yīng)，但仍需注意觀察，一旦出現(xiàn)惡心嘔吐、心慌、胸悶、出汗等癥狀，可減慢輸液速度或暫停輸液; 如癥狀加重出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺尋麻疹等，立即停藥，給予輸氧、保暖，配合醫(yī)師予抗過敏治療。阿司匹林是一種解熱鎮(zhèn)痛、非甾體 抗炎藥、抗血小板聚集藥，可有效抑制血栓的形成，對(duì)于改善患兒病情具有一定作用。此外，阿司匹林藥物抗炎作用明顯，對(duì)抗氧化酶可起到一定作用，起到介導(dǎo)下傳血小板聚集效果，血小板聚集降低后，會(huì)降低血管阻塞、血管狹窄發(fā)生率，但此種藥物藥效有效，對(duì)于后期治療療效不佳，且此種藥物服用過后，部分患兒會(huì)出現(xiàn)惡心嘔吐、頭痛等不良反應(yīng)，影響預(yù)后。服用阿司匹林時(shí)，為減少藥物對(duì)胃黏膜的刺激，阿司匹林腸溶片宜飯后服用，告知家屬要注意有無(wú)出血傾向以及胃腸道反應(yīng)，同時(shí)注意體溫的監(jiān)測(cè)，若體溫低于36℃，予暫時(shí)停服阿司匹林，并給予保暖、飲熱水等，待體溫升高再補(bǔ)服阿司匹林。 住院期間，靜脈治療過程順利完成，無(wú)外滲、無(wú)不良反應(yīng)?？诜⑺酒チ制陂g無(wú)不良反應(yīng)、無(wú)低體溫。

五、小結(jié)與體會(huì)

小結(jié)：川崎病目前已是我國(guó)小兒后天獲得性心臟病的主要原因之一。川崎病比較特殊，嬰幼兒易患，冠狀動(dòng)脈損害高發(fā)。

體會(huì)：由于不了解疾病及擔(dān)心預(yù)后等原因，許多患兒家長(zhǎng)在孩子患病后處于不良的心理狀態(tài)，怕引發(fā)患兒心臟疾病、怕使用血液制品繼發(fā)傳染性疾病等，因而我們應(yīng)該做好?？萍膊〉闹v解和心理護(hù)理，讓他們對(duì)川崎病的基本知識(shí)及治療方法有個(gè)進(jìn)一步了解，這不僅改善了不良的心理狀態(tài)，建立的醫(yī)患之間的信任，也能讓患兒及家長(zhǎng)重視疾病、配合治療，提高治療效果，患兒將更快的痊愈出院。出院后也能更好的給患兒按時(shí)服藥并帶患兒隨訪，預(yù)防復(fù)發(fā)和并發(fā)癥的發(fā)生，挽救更多的患兒。

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