圖爾迪麥麥提·圖爾迪艾合麥提 付 強(qiáng) 劉 波

孤立性顳角綜合征是一種局限性腦積水，臨床少見，主要繼發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)及其周圍腫瘤術(shù)后，由于腦室壁的破壞粘連、腦脊液循環(huán)通路阻斷，導(dǎo)致同側(cè)顳角孤立，脈絡(luò)叢腦脊液繼續(xù)產(chǎn)生，顳角積水呈局限性擴(kuò)大，進(jìn)而壓迫丘腦、基底節(jié)區(qū)、腦干及顳枕葉皮層而引起顱內(nèi)壓增高、精神障礙、失語、視力視野損害、記憶力減退、偏癱等癥狀[1～6]。本文報道3例保守治療的孤立性顳角綜合征，并結(jié)合文獻(xiàn)報道如下。

1 病例資料

病例1：女，51 歲，因發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤1 年、突發(fā)劇烈頭痛惡心1 d入院。入院體格檢查：腦膜刺激征陽性。頭部CT 示右側(cè)側(cè)腦室顳角內(nèi)可見團(tuán)塊樣高密度影，大小約4.1 cm×3.4 cm，右側(cè)顳角擴(kuò)大積水，中線居中，考慮腫瘤卒中（圖1A）。采用右側(cè)顳中回皮層開窗手術(shù)全切除腫瘤，術(shù)中電灼脈絡(luò)叢，術(shù)區(qū)未放置引流管。術(shù)后病理為多形性黃色瘤樣星形細(xì)胞瘤（WHO分級Ⅱ級）。術(shù)后無顱內(nèi)感染。術(shù)后1 d查頭部CT 示右側(cè)側(cè)腦室顳角腫瘤全切除，中線居中（圖1B）。術(shù)后4 d出現(xiàn)持續(xù)頭痛、輕度精神障礙、不全性混合性失語，經(jīng)脫水治療后癥狀明顯減輕。術(shù)后11 d 復(fù)查頭顱MRI 示術(shù)區(qū)周圍有明顯水腫，右側(cè)側(cè)腦室顳角輕度擴(kuò)大積水，中線略偏向左側(cè)（圖1C）。病人拒絕再次手術(shù)出院。術(shù)后1 年，復(fù)查頭顱MRI 示顳角積水較前擴(kuò)大，術(shù)區(qū)見強(qiáng)化灶，考慮腫瘤復(fù)發(fā)，中線略偏向左側(cè)（圖1D）。病人偶有輕度頭痛，無其他不適。術(shù)后18個月，電話隨訪，病人無明顯不適。

圖1 右側(cè)側(cè)腦室顳角多形性黃色瘤樣星形細(xì)胞瘤術(shù)后繼發(fā)孤立性顳角綜合征

病例2：女，32 歲，因頭痛1 年、加重伴惡心嘔吐1 個月入院。入院體格檢查未見神經(jīng)系統(tǒng)明顯異常。頭顱MRI 示雙側(cè)側(cè)腦室巨大占位，大小約7.8 cm×4.3 cm，考慮膽脂瘤（圖2A）。采用右側(cè)顳葉造瘺，經(jīng)側(cè)腦室枕角入路全切除腫瘤，術(shù)中打通透明隔，電灼脈絡(luò)叢，術(shù)區(qū)留置引流管。術(shù)后病理示表皮樣囊腫。術(shù)后1 d 復(fù)查頭顱CT 示腫瘤全切除，右側(cè)顳角正常，中線居中（圖2B）。術(shù)后3 d 夾閉引流管。術(shù)后6 d出現(xiàn)頭痛、嗜睡、右眼視物模糊、右側(cè)上肢偏癱肌力3 級。急查頭顱CT 示右側(cè)顳角擴(kuò)大積水，周圍水腫明顯，中線偏向左側(cè)（圖2C）。打開引流后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后7 d出現(xiàn)發(fā)熱，腦脊液檢查示顱內(nèi)感染，持續(xù)引流腦脊液以及抗感染治療，術(shù)后19 d 體溫正常，神志清楚，右側(cè)上肢肌力恢復(fù)到4級。術(shù)后22 d拔出引流管。家屬因經(jīng)濟(jì)原因堅持保守觀察。術(shù)后32 d仍有輕度頭痛、右眼視物模糊，無其他不適，病人出院。術(shù)后9 個月，入院復(fù)查頭顱MRI示腫瘤無復(fù)發(fā)，右側(cè)側(cè)腦室顳角擴(kuò)大積水明顯，中線偏向左側(cè)（圖2D）。偶有輕度頭痛，反應(yīng)稍遲鈍，右眼視物模糊較前明顯好轉(zhuǎn)，無其他不適。

圖2 雙側(cè)側(cè)腦室膽脂瘤術(shù)后繼發(fā)孤立性顳角綜合征

病例3：男，55歲，因頭痛半年、加重伴惡心嘔吐5d、間斷性胡亂言語3 d入院。入院體格檢查未見神經(jīng)系統(tǒng)異常。頭顱增強(qiáng)MRI示左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)及鄰近枕葉、左側(cè)額葉大腦鐮旁多發(fā)占位，考慮膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（圖3A）。采用左頂枕皮層開窗入路全切除左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤，術(shù)區(qū)未放置引流管，術(shù)后病理為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO分級Ⅳ級）。術(shù)后1 d復(fù)查頭顱CT示左側(cè)側(cè)腦室枕角腫瘤全切除，顳角輕度擴(kuò)大，中線基本居中（圖3B）。術(shù)后9 d 出現(xiàn)頭痛、嗜睡、運動性失語、右側(cè)肢體肌力下降至2級。復(fù)查頭顱MRI 示左側(cè)側(cè)腦室顳角積水較前加重、左側(cè)側(cè)腦室受壓、中線偏向右側(cè)（圖3C）。脫水治療3 d，神志清晰，精神好，言語正常、肢體肌力正常。術(shù)后24 d轉(zhuǎn)腫瘤科接受放、化療。術(shù)后3 個月復(fù)查頭顱MRI示腫瘤無復(fù)發(fā)，左側(cè)側(cè)腦室顳角積水明顯，術(shù)區(qū)及左側(cè)顳角邊緣輕度水腫，中線基本居中（圖3D）。病人偶發(fā)輕度頭痛，無其他不適。

圖3 左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)及鄰近枕葉、左側(cè)額葉大腦鐮旁膠質(zhì)母細(xì)胞瘤術(shù)后繼發(fā)孤立顳角綜合征

2 討論

目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，各種因素導(dǎo)致側(cè)腦室三角區(qū)腦室壁粘連，是孤立顳角綜合征的重要原因。有學(xué)者報道病史＞3 個月、術(shù)后神經(jīng)功能缺失、腦室外引流管留置時間＞3 d及術(shù)后顱內(nèi)感染是導(dǎo)致孤立顳角綜合征的獨立危險因素[1]。也有學(xué)者考慮丘腦局部腫脹導(dǎo)致腦脊液通路臨時閉塞，待腦水腫消除后孤立顳角綜合征可消失[1，2]。結(jié)合文獻(xiàn)并總結(jié)本文3例，我們考慮孤立性顳角綜合征的發(fā)生與術(shù)前因腫瘤壓迫或腫瘤卒中等原因已出現(xiàn)顳角擴(kuò)大、術(shù)區(qū)引流時間過長、過度引流導(dǎo)致腦室壁塌陷、顱內(nèi)感染、腦室內(nèi)的占位較大手術(shù)創(chuàng)面大、術(shù)區(qū)放置過多止血材料以及丘腦局部腫脹等密切相關(guān)。

孤立顳角綜合征會引起占位效應(yīng)，臨床上表現(xiàn)為頭痛、意識加深、精神障礙、失語、視力視野損害、記憶力減退、偏癱等癥狀，甚至有發(fā)生腦疝死亡的可能[1～6]。本文3例中，1例術(shù)后4 d出現(xiàn)持續(xù)頭痛、輕度精神障礙、不全性混合性失語，1 例術(shù)后6 d 出現(xiàn)頭痛、嗜睡、右眼視物模糊、右側(cè)上肢偏癱，1例術(shù)后9 d出現(xiàn)頭痛、嗜睡、運動性失語、右側(cè)肢體偏癱。

孤立顳角綜合征可積極手術(shù)干預(yù)，也可以保守治療。多數(shù)學(xué)者主張積極手術(shù)，手術(shù)方式有多種，例如孤立顳角-腹腔分流術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡下顳角基地池造瘺術(shù)[7～9]。但手術(shù)都存在一定的局限性，如分流術(shù)容易堵管，引起顱內(nèi)感染，腹腔內(nèi)并發(fā)癥，終身攜帶異物[10]。神經(jīng)內(nèi)鏡下顳角基地池造瘺術(shù)也有損害腦干及基地池血管及神經(jīng)的風(fēng)險，術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能[6]。本文3例保守治療，隨訪3～18個月，孤立顳角均不同程度擴(kuò)大，但臨床癥狀均明顯好轉(zhuǎn)。

綜上所述，對于側(cè)腦室三角區(qū)及其周圍腫瘤術(shù)后發(fā)生孤立顳角綜合征，治療方案應(yīng)個體化。因孤立顳角積水引發(fā)持續(xù)頭痛、惡心嘔吐、意識加深，甚至出現(xiàn)腦疝等，經(jīng)積極脫水治療未能緩解者，需積極手術(shù)干預(yù)。無癥狀或癥狀較輕、經(jīng)脫水處理后癥狀明顯緩解的病人可保守治療。