杜明澮　楊世艷　周興瑋

隨著我國醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展及經(jīng)濟(jì)水平的提高，越來越多的人開始關(guān)注外耳畸形。不了解的外耳畸形的以為耳畸形發(fā)病率不高，并且以為外耳畸形無傷大雅，畢竟不在臉的正面。事實(shí)真的如此嗎？下文將對外耳畸形相關(guān)知識做簡單介紹。

我們來看看外耳畸形中的小耳畸形，相信大家看了后會印象深刻。

小耳畸形到底長什么樣，有什么特殊性

圖片來源網(wǎng)絡(luò)

從上圖可以看到小耳畸形程度的不同，小耳畸形屬于外耳畸形中的結(jié)構(gòu)畸形，可以說不管是整形外科還是耳科醫(yī)生看見都會有所震撼，事實(shí)上小耳畸形不但嚴(yán)重影響人的外貌美觀，且大部分小耳畸形患者同時合并外耳道閉鎖、狹窄及中耳的畸形而影響人的聽力，對孩子心理、學(xué)習(xí)、就業(yè)、成家等多方面造成不良影響。

小耳畸形再造的手術(shù)又有什么特殊性

從上圖可以看出，小耳畸形再造是分期手術(shù)的，如果殘耳處皮膚不夠，上圖獲得皮膚的方案就是在殘耳處皮下置入擴(kuò)張器，術(shù)后每次往殘耳下的擴(kuò)張器里少量注水?dāng)U張，幾個月后殘耳處皮膚從擴(kuò)張隆起后就獲得了充足的皮膚;二期再行肋軟骨雕刻成形植入殘耳處，這樣的話因?yàn)闆]有植皮，沒有瘢痕，會更美觀;三期行耳屏、耳垂的成形，如果患者想要外耳道或改善聽力，可能需要四期再行外耳道成形及聽覺重建術(shù)。由此可見，耳再造手術(shù)復(fù)雜且過程繁長，每一期之間是有聯(lián)系的，這對每個患者及其家庭的精神、經(jīng)濟(jì)、時間上都帶來沉重的負(fù)擔(dān)和壓力。

那么問題來了？對患者及其家庭造成如此巨大不利影響的先天性畸形難道不是孕期常規(guī)檢查嗎？事實(shí)上，先天性畸形的產(chǎn)前檢查政府及個人都很重視;目前產(chǎn)前排查胎兒畸形使用最廣泛的檢查是彩超，因其具有無創(chuàng)、價廉、簡便、清晰等優(yōu)點(diǎn)。對于頭面部畸形往往大眾了解并關(guān)注多的是眼、鼻、口、唇腭等畸形，故胎兒外耳檢查不在2012年衛(wèi)計委《產(chǎn)前超聲檢查指南》要求范圍內(nèi)。即使是系統(tǒng)、四維超聲篩查也未對胎兒外耳檢查做出規(guī)范性要求;加上外耳畸形檢出率與醫(yī)生對外耳畸形的個體認(rèn)知和職業(yè)敏感度高度相關(guān)，具有很大的主觀性和不確定性，導(dǎo)致外耳畸形患兒出生比例屢居高位。

小耳畸形不屬產(chǎn)前常規(guī)檢查內(nèi)容，這無疑是值得反思的。這可能與過去公眾對耳畸形的認(rèn)識不足有關(guān)：一是以前對耳畸形發(fā)病率不高;二是認(rèn)為跟眼、鼻、口唇腭等畸形比較危害相對較小;三是認(rèn)為各種影響因素會導(dǎo)致產(chǎn)前彩超對小耳畸形檢出有難度。事實(shí)上，近年來，隨著對耳畸形的研究及檢查設(shè)備、技術(shù)的發(fā)展，國內(nèi)新生兒出生缺陷中先天性外耳畸形發(fā)病率呈上升趨勢;外耳畸形已經(jīng)躍居出生缺陷的前5位，部分地區(qū)可達(dá)前3位;這不僅說明外耳畸形發(fā)病率高，同時說明目前的技術(shù)設(shè)備可以很好的在產(chǎn)前檢查出來。且外耳畸形是分度的，其中的小耳畸形對外觀嚴(yán)重影響，且多伴隨中耳、外耳道發(fā)育畸形，部分患者還伴隨下頜骨發(fā)育畸形，甚至伴隨身體其他系統(tǒng)的畸形，大大影響胎兒的外觀及健康。

有人問排查外耳畸形可以用核磁共振檢查嗎？當(dāng)然也可以，無創(chuàng)且多序列清晰顯像;對于合并中、內(nèi)耳畸形來說，核磁能看到，彩超看不到;但單就外耳畸形來說，核磁有明顯的缺點(diǎn)：費(fèi)用貴，檢查時間長，對于單純排查外耳畸形來說，超聲檢查優(yōu)點(diǎn)明顯，更適合作為胎兒外耳畸形排查的首選檢查。超聲影像檢查利用成像、回聲技術(shù)對胎兒的解剖結(jié)構(gòu)外形、回聲特征可很好的用于產(chǎn)前畸形診斷，產(chǎn)前超聲篩查胎兒畸形是目前應(yīng)用最廣泛的檢查手段，在胎兒進(jìn)行其他畸形排查時同時納入外耳排查也很方便。因此，綜合考慮，胎兒外耳畸形排查選擇彩超無疑是最合理的。

那么，彩超排查外耳畸形需要注意什么呢？外耳畸形屬于顏面部畸形，中孕期進(jìn)行超聲檢查時可能受受檢者體位、胎兒胎位等因素的影響，胎兒顏面部不能清晰顯示，如檢查者未引起高度警惕，易造成漏診。相關(guān)研究提示彩超篩查的時間窗口很重要：彩超下較清晰顯示的最佳時期為孕17～25周，補(bǔ)漏篩查時間以孕26～32周。在合適的孕期通過彩超必要時聯(lián)合四維彩超檢查，可對胎兒外耳的發(fā)育情況有基本的了解，提高外耳畸形的檢出率。產(chǎn)前篩查醫(yī)生發(fā)現(xiàn)外耳畸形的胎兒同時建議對其行染色體核型等檢查，可以排除合并其他系統(tǒng)發(fā)育畸形;如無其他系統(tǒng)嚴(yán)重畸形，則根據(jù)外耳發(fā)育畸形程度及有無合并中耳發(fā)育畸形進(jìn)行規(guī)范隨訪;如檢出外耳畸形孕周較大，也可以讓孕媽媽及準(zhǔn)爸爸做好寶寶出生后的心理準(zhǔn)備及其他知識儲備。

綜上所述，外耳畸形產(chǎn)前彩超檢查有必要推廣普及，甚至納入產(chǎn)前檢查的指南;讓孕媽媽充分了解這方面的知識，同時加強(qiáng)產(chǎn)前畸形篩查醫(yī)生對外耳發(fā)育的重視度及責(zé)任心，更好地保障優(yōu)生優(yōu)育。