劉杰
特發(fā)性肺纖維化是一種呼吸系統(tǒng)罕見(jiàn)病,是間質(zhì)性肺疾病中兇險(xiǎn)的疾病之一,5年生存率不足30%。得了這么兇險(xiǎn)的疾病還有治療的希望嗎?到底是什么原因?qū)е铝颂匕l(fā)性肺纖維化?
特發(fā)性肺纖維化是癌癥嗎?
特發(fā)性肺纖維化被稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”,這個(gè)說(shuō)法是有一定科學(xué)依據(jù)的,并非空穴來(lái)風(fēng)。
特發(fā)性肺纖維化的患者從診斷到最后死亡,歷時(shí)平均2~3年,致死性非常強(qiáng),可在短短幾年內(nèi)迅速進(jìn)展到死亡,其兇險(xiǎn)程度比很多癌癥有過(guò)之而無(wú)不及,很多特發(fā)性肺纖維化的患者也聞之色變,為此它被稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”。特發(fā)性肺纖維化本質(zhì)是肺泡發(fā)生損傷后產(chǎn)生間質(zhì)性肺炎,肺炎反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)了肺纖維化,最后形成“蜂窩肺”。
什么是特發(fā)性肺纖維化?
人體的肺部好比一塊海綿,肺部的吸氧如海綿吸水一般,吸氧后再擠出去供給其他部位。而纖維化的肺如同無(wú)收縮力的海綿,吸水、排水功能逐漸喪失、減弱,最后形成蜂窩肺,就像一塊沒(méi)有彈性的海綿。
特發(fā)性肺纖維化有什么癥狀?
特發(fā)性肺纖維化的患者會(huì)出現(xiàn)咳嗽(特征:干咳、無(wú)痰,劇烈時(shí)可能會(huì)有漏尿、咳斷肋骨等)、呼吸困難等癥狀。很多晚期患者甚至表示不敢喝水、吃飯,上廁所都會(huì)大汗淋漓,隨時(shí)需要吸氧。
應(yīng)對(duì)特發(fā)性肺纖維化,要高度警惕,如果平時(shí)出現(xiàn)干咳、呼吸困難等癥狀,或者有相關(guān)臨床表現(xiàn)等,一定要及時(shí)到醫(yī)院就診。
建議有這些癥狀的人群,或者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)可能有間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)的患者,盡快到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行薄層CT檢查。
如何治療特發(fā)性肺纖維化?
在過(guò)去十多年,特發(fā)性肺纖維化的治療是沒(méi)有特效藥的,隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展,輔之醫(yī)護(hù)工作者的努力,新一代抗特發(fā)性肺纖維化藥物于2015年面世了。
目前臨床中用得比較多的主要是吡非尼酮、尼達(dá)尼布,在特發(fā)性肺纖維化患者治療方面取得了不錯(cuò)的臨床效果,為特發(fā)性肺纖維化患者帶來(lái)了曙光。相關(guān)臨床統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明,新一代抗特發(fā)性肺纖維化藥物能有效延長(zhǎng)患者的生存期6~8年,甚至更長(zhǎng)的時(shí)間。
一旦特發(fā)性肺纖維化發(fā)展到中晚期,藥物治療沒(méi)有效的時(shí)候,則可以考慮“肺移植”,這是延長(zhǎng)生命的“最后一線(xiàn)希望”。
特發(fā)性肺纖維化的患者,要樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,抵御這種疾病進(jìn)展的最好方法就是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,這樣有可能獲得較好的預(yù)后效果。
特發(fā)性肺纖維化可以根治嗎?
對(duì)“不是癌癥的癌癥”,很多患者或其家屬也會(huì)提及特發(fā)性肺纖維化的治愈問(wèn)題。慢病是不可能根治的,特發(fā)性肺纖維化也是慢病之一。通過(guò)規(guī)范治療可以延緩病情加重,但是讓病情完全逆轉(zhuǎn),將已經(jīng)出現(xiàn)蜂窩、纖維化的肺恢復(fù)至完好如初,這是不現(xiàn)實(shí)的。
此外,很多人在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部有“纖維灶”,就立即與肺纖維化掛上了鉤,其實(shí)不需要過(guò)度恐慌。纖維化和纖維灶兩者有天壤之別。纖維灶是曾經(jīng)感染過(guò)炎癥留下的瘢痕,無(wú)須特殊處理。如果不確定是纖維化還是纖維灶,則可以到醫(yī)院做相關(guān)的評(píng)估,及時(shí)確診治療。