陳娜娜，郭立

作者單位：昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，昆明 650101

本文為回顧性研究，經(jīng)過昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)(批準(zhǔn)文號：2022-99)，免除受試者知情同意。

患者男，34 歲。因“腰痛伴左下肢活動障礙5 日”于2019年5月就診于外院，行檢查示L1椎體惡性腫瘤，并行經(jīng)前路L1 椎體腫瘤切除及脊柱釘棒內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告示副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma，PGL)?，F(xiàn)患者仍有頭痛、頭暈，并左下肢疼痛，門診于2020年7月以“椎體PGL”收入我院。實(shí)驗(yàn)室檢查：糖類抗原CA-125 380.70 U/mL，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE) 21.99 ng/mL。查體：血壓130/72 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，既往未曾監(jiān)測血壓情況。MRI檢查示L1椎體部分缺如并鈦網(wǎng)影，L1椎體后份見團(tuán)塊狀稍長T1稍長T2信號(圖1A)，壓脂后呈稍高信號(圖1B)，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化(圖1C)。T11～T12 椎體前方見團(tuán)塊狀明顯均勻強(qiáng)化灶及L1椎體斑片狀強(qiáng)化灶(圖1D)。另外骶骨左份骨質(zhì)破壞并不規(guī)則團(tuán)塊狀稍長及稍短T2信號病變(圖1E)，大小約3.7 cm×5.5 cm×5.9 cm，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見液化壞死區(qū)(圖1F)。此外盆腔(膀胱直腸間隙)見團(tuán)塊狀稍長T1 稍長T2 信號病變(圖1G)，大小約5.8 cm×2.3 cm×3.6 cm，高b 值(b=700 s/mm2)擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)病灶呈高信號(圖1H)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖呈低信號，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化(圖1I)。影像診斷：L1椎體病變，結(jié)合相關(guān)病史，考慮腫瘤殘留；T11～T12 椎體前方及骶骨S1～S2 左份病變，考慮PGL復(fù)發(fā)；盆腔病變，考慮轉(zhuǎn)移灶。完善相關(guān)檢查后在實(shí)時(shí)超聲引導(dǎo)下用18 G活檢針穿刺引導(dǎo)，對直腸膀胱間隙病變?nèi)〔?，并?jīng)皮逐層進(jìn)針對包塊進(jìn)行取材2次，取材后送病檢。免疫組織化學(xué)結(jié)果：CD56 (+)、P53 (-)、CD34 (血管+)、Ki-67 (10%)、CgA(+)、Syn (+)、NSE (+)、Vim (+)、S100 (-)、SYN (-)、SMA (-)、bcl-2 (-)、desmin (-)。穿刺組織病理診斷：PGL (圖1J)。

討論 PGL是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，1908年由Miller等[1]首次報(bào)道。PGL起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，神經(jīng)嵴細(xì)胞可分化為交感神經(jīng)細(xì)胞和副交感神經(jīng)細(xì)胞[2]。交感性PGL多見于脊柱旁、腹膜后與盆腹腔，副交感性PGL大部分發(fā)生在頸部與顱底，以頸動脈體瘤和頸靜脈球瘤常見。2017年版WHO內(nèi)分泌腫瘤分類中，PGL由惡性潛能不能確定性腫瘤升級為惡性腫瘤[3]。所有PGL都有發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性潛能，PGL的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)約為40%[3]。此外PGL轉(zhuǎn)移有嚴(yán)格的定義，即原來沒有嗜鉻性組織的部位出現(xiàn)腫瘤，否則應(yīng)視作多發(fā)腫瘤或新發(fā)腫瘤。轉(zhuǎn)移性PGL的患者一般相對年輕，并和遺傳相關(guān)因素有關(guān)，尤其是與編碼琥珀酸脫氫酶B 亞單位(succinate dehydrogenase gene subunit B)基因突變有關(guān)[4]。PGL以腹膜后及頸部多見，發(fā)生于脊柱的PGL相對少見，經(jīng)查閱相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)多是發(fā)生于椎管內(nèi)(尤其是馬尾終絲區(qū)域)及骶骨原發(fā)性骨內(nèi)PGL的個案報(bào)道，本例發(fā)生于腰骶椎PGL伴盆腔轉(zhuǎn)移者罕見。

PGL的臨床癥狀常與兒茶酚胺的分泌有關(guān)，如間歇性高血壓、頭痛、心悸等。根據(jù)PGL 腫瘤能否分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，脊柱PGL 分為功能性和非功能性PGL，絕大多數(shù)為后者[5]。本例患者因左下肢疼痛伴頭痛就診，且伴隨著血壓輕度升高，這可能是由于兒茶酚胺分泌過量導(dǎo)致的血壓升高及頭痛。典型PGL的MRI表現(xiàn)是腫瘤較小則信號均勻，在T1WI呈等或稍低信號，在T2WI 呈稍高或高信號，若腫瘤較大則常伴壞死和出血呈不均勻混雜信號。PGL 為富血供腫瘤，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，且多存在增粗的供血動脈，所以在部分病灶內(nèi)或病灶周圍，我們能見到迂曲增粗的腫瘤血管，腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)條狀低信號，形成所謂“椒鹽征”。不同部位腎上腺外PGL 的影像學(xué)特征一般類似，本例為腰骶椎及盆腔富血供病變，其中骶椎病灶較大，其內(nèi)存在壞死故信號混雜。本例患者的影像表現(xiàn)與發(fā)生在其他部位的PGL 相似，只是并未出現(xiàn)迂曲增粗的腫瘤血管，以及盆腔病灶的出現(xiàn)讓我們術(shù)前僅依靠影像學(xué)定性診斷椎體PGL伴盆腔轉(zhuǎn)移比較困難。

PGL腫瘤組織主要由主細(xì)胞和支持細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞多胞質(zhì)較豐富，核分裂象少見。免疫組織化學(xué)方面，CgA 是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分泌的一種特異性蛋白，其診斷PGL 的敏感度為83%[6]。Syn 和NSE 是主細(xì)胞最敏感的標(biāo)記物，Syn 和NSE 可作為PGL比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)志物，此外約半數(shù)轉(zhuǎn)移性PGL患者的NSE 明顯增高，故血漿NSE 水平可用于鑒別轉(zhuǎn)移性/非轉(zhuǎn)移性腫瘤[7]。本例CgA、Syn、NSE 均表達(dá)陽性，符合轉(zhuǎn)移性PGL病理免疫組織化學(xué)表現(xiàn)。

椎體PGL 需與下列疾病相鑒別：(1)轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)且大小不一的骨質(zhì)破壞區(qū)，常伴椎體壓縮、硬膜外侵犯及軟組織腫塊，常累及椎體后部及椎弓根；(2)淋巴瘤：椎體骨質(zhì)破壞不明顯，易形成椎旁軟組織腫塊，病變信號均勻，增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化；(3)脊索瘤：約50%見于骶尾區(qū)，其他椎體約15%，其中骶尾區(qū)?？梢娾}化，T2WI 表現(xiàn)為彌漫的高信號并分隔狀低信號，增強(qiáng)多為不均勻強(qiáng)化[8]；(4)神經(jīng)鞘瘤：好發(fā)于鄰近腎臟的脊椎旁或骶前腹膜后間隙，信號多不均勻，鈣化常見，若腫瘤蔓延至椎間孔及椎管內(nèi)出現(xiàn)典型啞鈴征，則高度提示神經(jīng)鞘瘤。

綜上所述，椎體惡性PGL 伴盆腔轉(zhuǎn)移罕見，影像學(xué)表現(xiàn)尚缺乏特異性，確診仍需依靠病理組織學(xué)檢查。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。