文 潘宇強(qiáng)

作者單位：六盤水愛爾眼科視光部

工作中，筆者遇到一位情況較為特殊的年輕患者，不僅其眼部情況異常，家庭狀況和遺傳病史也較為復(fù)雜，在接診后，推薦其前往心內(nèi)科就診。特將此案例與行業(yè)同仁分享。

1 患者基本情況

患者男，9歲，由奶奶陪同前來(lái)配鏡，要求按照舊鏡處方更換鏡片，不愿進(jìn)行驗(yàn)光或眼部檢查。用電腦驗(yàn)光儀簡(jiǎn)單進(jìn)行客觀驗(yàn)光后卻無(wú)法得出屈光度，遂轉(zhuǎn)診到筆者處進(jìn)行進(jìn)一步檢查。經(jīng)過(guò)詢問得知，舊鏡光度是5年前患者僅4歲時(shí)在外院檢查所得，但是舊鏡病例未帶，且期間更換過(guò)兩次眼鏡?；颊呒彝デ闆r較差，父親生病、母親離世，由奶奶撫養(yǎng)長(zhǎng)大，經(jīng)過(guò)勸說(shuō)和承諾減免費(fèi)用后，進(jìn)行了相關(guān)檢查。

常規(guī)的裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)，患者晶體前囊紋理基本沒有，且虹膜震顫嚴(yán)重，考慮晶體存在脫位情況，瞳孔小于正常范圍，懷疑是瞳孔開大肌發(fā)育不良導(dǎo)致。檢影驗(yàn)光則由于瞳孔太小且基本看不到反光點(diǎn)，所以無(wú)法得到光度。Hirschberg實(shí)驗(yàn)左眼角膜映光點(diǎn)在顳側(cè)瞳孔緣，遮蓋時(shí)左眼是由內(nèi)向外到注視點(diǎn)，交替遮蓋雙眼均是由外向內(nèi)到注視點(diǎn)。

2 視力情況

舊鏡度數(shù)：OU：+6.5DS=0.4

裸眼視力：OU：0.2（遠(yuǎn)）/0.1（近）

眼壓：OD：13mmHg OS：15mmHg

曲率：OD：37.25/39.15 OS：36.84/38.57

眼軸：OD：29.33mm，OS：29.30mm

通過(guò)IOL Master，可以得出屈光度大概在-10.00D左右，實(shí)際情況是否真的如此，還需進(jìn)一步檢查才能得知。

3 詳細(xì)檢查結(jié)果

圖1 由于眼軸較長(zhǎng)，牽拉導(dǎo)致玻璃體出現(xiàn)部分液化

圖2 A超結(jié)果檢測(cè)出了左眼情況，右眼則檢測(cè)不到

圖3

進(jìn)行散瞳檢影驗(yàn)光與眼前階段照相后發(fā)現(xiàn)，左右眼均晶體半脫位，電腦驗(yàn)光儀依舊打不出驗(yàn)光單。因?yàn)榛颊呔w已脫離了原本位置，在檢影時(shí)只能測(cè)到鼻側(cè)部分無(wú)晶體的半月區(qū)的角膜曲率參數(shù)，最后得出：

OD：+8.00DS/-1.25DC×25=0.7-

OS：+8.00DS/-1.25DC×150=0.8-

為什么檢影驗(yàn)光的結(jié)果是+8.00D？

真實(shí)原因是由于晶體脫位，導(dǎo)致所有的晶體的屈光力共計(jì)大概21.00 D 都被拋去，相當(dāng)于-10.00D左右的近視減去+21.00D左右的遠(yuǎn)視，結(jié)果應(yīng)為+11.00D左右，檢影結(jié)果也在+8.50D左右，誤差不大。這就是為什么患者的生理參數(shù)是近視，而屈光狀態(tài)呈現(xiàn)出遠(yuǎn)視，患者裸眼視力OU=0.1也在一定程度上印證了這一點(diǎn)。但即使到這一步，依然不能就此配鏡，還需要進(jìn)一步分析。

圖4

晶體是雙凸型，中間最厚，邊緣最薄。那么晶體在半脫位后，瞳孔恢復(fù)到自然狀態(tài)下，晶體的邊緣部分剛好就在瞳孔區(qū)，通過(guò)眼前節(jié)照片即可看出，晶體整體大概相當(dāng)于21.00D，但是晶體邊緣較薄部分的光度無(wú)法準(zhǔn)確知曉，只有在復(fù)瞳后自然狀態(tài)下進(jìn)行插片驗(yàn)光，才可得到：

OD：+7.00DS/-1.00DC×25=0.7-

OS：+7.00DS/-1.00DC×150=0.8-

那么，得出屈光處方，應(yīng)如何選擇鏡片？前文提到，由于瞳孔區(qū)的晶體是晶體邊緣部分，基本無(wú)調(diào)節(jié)能力，患者看近應(yīng)該會(huì)非常吃力。近距離BCC檢查后得出ADD：+2.50D，20/50，最后為患者選擇平頂雙光鏡，處方如下：

OD：+7.00DS/-1.00DC×25

OS：+7.00DS/-1.00DC×150

ADD：+2.50D

4 總結(jié)

經(jīng)分析，參考其他醫(yī)學(xué)知識(shí)可知，該患者的獲得性遠(yuǎn)視可能來(lái)源于馬凡氏綜合征（Marfan syndrome）。該綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，由常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，同時(shí)身高明顯超出同齡人，多伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。臨床眼部表現(xiàn)主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等，患者中男性多于女性。

這名患者身體看起來(lái)并無(wú)異樣，但是仍有晶狀體脫位、扁平角膜、偏長(zhǎng)眼軸、虹膜震顫和瞳孔偏小等特征。據(jù)家長(zhǎng)描述，孩子的母親年僅19歲便因心肌梗塞去世，且身高較高，達(dá)1.76米，四肢細(xì)長(zhǎng)；雖當(dāng)時(shí)未確診，但也疑似患有馬凡氏綜合征。該病是常染色體顯性遺傳，因此，當(dāng)眼部診斷結(jié)果指向符合馬凡氏綜合征的可能性時(shí)，筆者所在單位也建議患者第一時(shí)間去綜合醫(yī)院心內(nèi)科進(jìn)行檢查診療。

由于患者家庭條件差，父親生病，常年在外省打工，母親早逝，孩子由奶奶在城里租房撫養(yǎng)上學(xué)長(zhǎng)大，因此對(duì)于驗(yàn)光、眼部檢查十分忽視?；颊叩呐f鏡也是普通的單光遠(yuǎn)視鏡片。根據(jù)本次驗(yàn)光結(jié)果考慮，患者的鏡片產(chǎn)品只能選擇依視路平頂雙光鏡片，價(jià)格較高，為舊鏡的3倍以上。考慮到患者的特殊情況，醫(yī)院向所在地區(qū)的紅十字會(huì)申請(qǐng)了一副關(guān)愛救助公益眼鏡贈(zèng)送，由醫(yī)院驗(yàn)配依視路平頂雙光鏡贈(zèng)予患者。

圖5 最終驗(yàn)配的關(guān)愛救助公益眼鏡