王小強(qiáng) 尹文杰 田 川 韓彥明 李 強(qiáng) 張新定

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科，蘭州 730030)

舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia，GPN)是一種少見(jiàn)的以單側(cè)、嚴(yán)重、陣發(fā)性發(fā)作為特征的舌咽神經(jīng)感覺(jué)區(qū)疼痛發(fā)作，可由吞咽、打哈欠或打噴嚏等引起[1]。與三叉神經(jīng)痛有相似的疼痛特征，但程度強(qiáng)于三叉神經(jīng)痛[2]。此外，舌咽神經(jīng)痛可能與血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定有關(guān)，導(dǎo)致危及生命的暈倒發(fā)作[3]。盡管有新的抗癲癇藥物引入，但舌咽神經(jīng)痛比三叉神經(jīng)痛更難治療，約一半患者最終需要手術(shù)緩解疼痛[4]。顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)是針對(duì)腦神經(jīng)疾病的侵入性治療方法，具有一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和技術(shù)挑戰(zhàn)性。立體定向放射外科的成功率相對(duì)較低，因此，盡管MVD可能有風(fēng)險(xiǎn)，仍被認(rèn)為是一種較好的治療選擇。本研究回顧性分析2010年1月～2019年12月MVD治療20例原發(fā)性GPN資料，并隨訪(fǎng)1年以上，評(píng)估手術(shù)效果。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組20例，男9例，女11例。年齡31～70歲，平均50.2歲。均有舌根、咽部、耳部及下頜角下方等區(qū)域疼痛，為突發(fā)的短暫劇烈疼痛，呈刀割樣、刺痛或電擊樣發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至2 min，有時(shí)發(fā)作后出現(xiàn)持續(xù)數(shù)分鐘酸痛或燒灼感，疼痛程度及持續(xù)時(shí)間逐漸加重。疼痛位于咽喉部5例，咽喉部+舌后部5例，咽喉部+耳深部+舌后部7例，舌根+下頜角下部2例，咽喉部+頸部1例。右側(cè)12例，左側(cè)8例。病程3～25個(gè)月，平均11.6月。經(jīng)卡馬西平治療3個(gè)月后逐漸無(wú)效，巴羅神經(jīng)學(xué)研究所(Barrow Neurological Institute，BNI)疼痛強(qiáng)度分級(jí)[5]Ⅳ級(jí)5例，Ⅴ級(jí)15例。3例合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛(耳廓前、下頜部發(fā)作性放電樣疼痛)，長(zhǎng)期口服卡馬西平，療效逐漸變差。伴高血壓8例，糖尿病5例，冠心病1例。

均使用飛利浦Achiva 3.0T磁共振成像(MRI)系統(tǒng)檢查舌咽神經(jīng)根進(jìn)出腦干區(qū)(root entr/exit zoon，REZ)附近的血管或合并病變，均顯示神經(jīng)血管接觸征象(圖1)，合并三叉神經(jīng)痛者M(jìn)RI亦顯示有血管壓迫改變。術(shù)前均行純音測(cè)聽(tīng)、語(yǔ)音聽(tīng)力測(cè)量和阻抗測(cè)聽(tīng)法檢查，均無(wú)聽(tīng)力障礙或耳鳴。

MVD病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：卡馬西平等藥物最大劑量不能有效緩解疼痛或藥物副作用大，MRI提示血管壓迫征象明顯，患者要求積極手術(shù)，且按第3版國(guó)際頭痛疾病分類(lèi)(ICHD-3)明確診斷為原發(fā)性GPN[6]：A.至少3次單側(cè)疼痛發(fā)作符合B和C標(biāo)準(zhǔn)。B.疼痛位于舌后部、扁桃體窩、咽部或下頜下角和(或)耳朵內(nèi)。C.疼痛至少有以下4個(gè)特征中的3個(gè)：①反復(fù)陣發(fā)性發(fā)作，持續(xù)幾秒到2 min，頻繁發(fā)作；②劇烈疼痛，嚴(yán)重影響進(jìn)食水、說(shuō)話(huà)；③刀刺樣或針扎樣；④吞咽、咳嗽、說(shuō)話(huà)或打哈欠誘發(fā)。D.無(wú)明顯的神經(jīng)功能缺損。E.不能被其他ICHD-3診斷解釋。

排除標(biāo)準(zhǔn)：年齡>80歲；一般情況差；嚴(yán)重全身疾病，如嚴(yán)重限制性肺病、不穩(wěn)定缺血性心臟病、心律失常、充血性心力衰竭、腦卒中和腎功能不全等。

1.2 手術(shù)方法

均采用枕下乙狀竇后小骨窗入路，取乳突后發(fā)跡內(nèi)斜行切口，骨窗大小2.0 cm×2.5 cm，上緣離橫竇0.5～1.0 cm，前緣至乙狀竇后緣。“十”字切開(kāi)硬膜，顯微解剖后組腦神經(jīng)周?chē)刖W(wǎng)膜，在四腦室側(cè)孔脈絡(luò)叢前方分離后組腦神經(jīng)至根部，以顯露后組腦神經(jīng)的腦干出入處，同時(shí)仔細(xì)辨認(rèn)可能的責(zé)任血管(圖2)，予以徹底松解游離，特氟隆墊片墊離，若為粗大椎動(dòng)脈，則采用明膠海綿逐步墊離。耳腦膠粘于顱底硬腦膜。術(shù)中全程應(yīng)用多模態(tài)神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。3例合并三叉神經(jīng)痛者術(shù)中均見(jiàn)有動(dòng)脈血管壓迫，予以松解游離，特氟隆墊片墊離，徹底減壓。

1.3 隨訪(fǎng)和疼痛評(píng)估

手術(shù)前后均應(yīng)用BNI疼痛強(qiáng)度分級(jí)[5]評(píng)估疼痛程度：Ⅰ級(jí)，無(wú)疼痛；Ⅱ級(jí)，偶爾疼痛，無(wú)需藥物治療；Ⅲ級(jí)，藥物治療可充分控制的疼痛；Ⅳ級(jí)，藥物治療無(wú)法充分控制的疼痛；Ⅴ級(jí)，嚴(yán)重疼痛，藥物不能緩解。術(shù)后隨訪(fǎng)1年以上，通過(guò)電話(huà)或門(mén)診隨訪(fǎng)，記錄疼痛緩解情況和并發(fā)癥。

2 結(jié)果

20例均有典型責(zé)任血管壓迫，18例為小腦后下動(dòng)脈，2例為小腦后下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈。小腦后下動(dòng)脈均用特氟隆墊片墊離，椎動(dòng)脈均用明膠海綿墊離。舌咽神經(jīng)受壓部位為REZ區(qū)16例，REZ區(qū)和遠(yuǎn)端3例，遠(yuǎn)端1例。其中14例僅壓迫舌咽神經(jīng)REZ，4例壓迫舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)REZ交界處，2例壓迫迷走神經(jīng)REZ。3例GPN合并三叉神經(jīng)痛，均同時(shí)行三叉神經(jīng)和舌咽神經(jīng)減壓術(shù)。

1例MVD術(shù)中一過(guò)性室性早搏，停止操作后逐漸恢復(fù)正常，伴血壓降低，最低50/30 mm Hg(基礎(chǔ)血壓135/84 mm Hg)，停止操作后5 min恢復(fù)至96/62 mm Hg。1例術(shù)前GPN伴發(fā)音困難，術(shù)后短暫吞咽困難和發(fā)音困難，術(shù)后3個(gè)月消失。1例術(shù)后腦脊液鼻漏，腰大池置管引流7天后鼻漏停止，14天拔管。均無(wú)迷走神經(jīng)相關(guān)并發(fā)癥如低血壓、心動(dòng)過(guò)緩等。

全組隨訪(fǎng)13～90個(gè)月，平均38.5月。19例術(shù)后疼痛癥狀立即消失(BNI分級(jí)Ⅰ級(jí))，均無(wú)復(fù)發(fā)；1例術(shù)前BNI Ⅴ級(jí)，術(shù)中見(jiàn)椎動(dòng)脈迂曲壓迫舌咽神經(jīng)入腦干區(qū)，先使用明膠海綿逐步墊離，后使用耳腦膠粘于頸靜脈結(jié)節(jié)處，術(shù)后2個(gè)月內(nèi)偶爾疼痛(每周1次)，不需要藥物治療，BNI分級(jí)Ⅱ級(jí)，隨訪(fǎng)1年后癥狀消失。

3 討論

GPN分為原發(fā)性和繼發(fā)性。腫瘤壓迫、血管畸形及狹顱癥等原因引起的GPN為繼發(fā)性，而原發(fā)性GPN的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確[7]。高分辨率MRI是檢測(cè)血管壓迫和排除繼發(fā)性GPN最有效的方法。本組均為原發(fā)性GPN。藥物治療效果不佳的GPN需要手術(shù)治療，主要包括MVD和舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)根選擇性切斷術(shù)[8]。

MVD手術(shù)的核心是找到合適的責(zé)任血管，理想的顯露尤為重要，適當(dāng)?shù)娘B骨切除可以提供良好的手術(shù)視野[9]。我們認(rèn)為：①骨窗應(yīng)足夠靠外側(cè)，且盡可能靠近乙狀竇，同時(shí)為避免視線(xiàn)受限，頭皮切口應(yīng)拐向內(nèi)側(cè)；②硬腦膜切開(kāi)后，緩慢釋放腦脊液，待腦壓下降后輕柔牽開(kāi)小腦半球，可獲得足夠空間；③銳性解剖后組腦神經(jīng)復(fù)合體周?chē)闹刖W(wǎng)膜；④術(shù)中不使用頭架，可隨時(shí)轉(zhuǎn)動(dòng)病人頭部并調(diào)整顯微鏡，以利于充分顯露；⑤嫻熟的顯微手術(shù)技術(shù)和豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)是保證手術(shù)安全成功的前提。

Zhao等[10]報(bào)道MVD治療35例GPN，未行舌咽迷走神經(jīng)根切斷，33例(94.3%)術(shù)后即刻疼痛癥狀消失，2例(5.7%)分別在術(shù)后1周和2周內(nèi)逐漸緩解。30例平均隨訪(fǎng)132個(gè)月，1例遲發(fā)性面癱，2例GPN復(fù)發(fā)(分別于術(shù)后6個(gè)月、10個(gè)月復(fù)發(fā))。

我們觀(guān)察到：①本組15例(75%)術(shù)中可見(jiàn)椎動(dòng)脈扭曲，小腦后下動(dòng)脈移位直接壓迫舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根區(qū)，而椎動(dòng)脈本身不是壓迫的原因。這是由于面神經(jīng)與舌咽神經(jīng)解剖差異，因此椎動(dòng)脈很少導(dǎo)致GPN。②所有REZ均有神經(jīng)血管接觸，蛛網(wǎng)膜增厚粘連不是單獨(dú)原因，2例蛛網(wǎng)膜增厚粘連為繼發(fā)于小腦后下動(dòng)脈扭曲移位。③血管壓迫的位置多樣，可發(fā)生于舌咽神經(jīng)顱內(nèi)段任何位置，主要位于REZ和舌咽神經(jīng)根遠(yuǎn)端[11]。

目前主要根據(jù)神經(jīng)血管接觸的類(lèi)型選擇減壓技術(shù)，本組18例為責(zé)任血管移位壓迫神經(jīng)根區(qū)，使用插入技術(shù)，需要適量特氟隆墊片來(lái)實(shí)現(xiàn)減壓。過(guò)多使用特氟隆墊片可能形成肉芽腫，引起醫(yī)源性壓迫刺激[12]，導(dǎo)致GPN復(fù)發(fā)。舌咽迷走神經(jīng)根切斷應(yīng)根據(jù)患者臨床癥狀及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)而定。Zheng等[13]回顧性分析僅行MVD未行神經(jīng)根切斷術(shù)的46例GPN，術(shù)后療效滿(mǎn)意(100%疼痛緩解)。

本組20例均未行舌咽迷走神經(jīng)根切斷，其中19例獲得長(zhǎng)期的無(wú)藥物治療結(jié)果(BNI分級(jí)Ⅰ級(jí))，1例BNI分級(jí)Ⅱ級(jí)。1例術(shù)后吞咽困難和發(fā)音困難，1例腦脊液鼻漏，均未出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損或死亡等并發(fā)癥。

對(duì)合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛者應(yīng)同時(shí)處理后組腦神經(jīng)和三叉神經(jīng)根區(qū)[14]。本組3例GPN合并同側(cè)三叉神經(jīng)痛，根據(jù)其疼痛波及的范圍、疼痛特點(diǎn)結(jié)合高分辨率MR三叉神經(jīng)顯像進(jìn)行仔細(xì)鑒別，術(shù)中探查三叉神經(jīng)根區(qū)，以免漏診或誤診。

本文回顧性總結(jié)MVD治療20例原發(fā)性GPN的效果，結(jié)果顯示責(zé)任血管墊離減壓安全、有效。本文為回顧性研究，例數(shù)較少，具有一定局限性，結(jié)論尚需要進(jìn)一步研究驗(yàn)證。