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        Pinkus纖維上皮瘤一例

        2022-05-14 02:59:20徐明圓嚴建娜湯依晨
        實用皮膚病學(xué)雜志 2022年1期
        關(guān)鍵詞:條索基底上皮

        吳 玲,徐明圓,嚴建娜,湯依晨

        臨床資料

        患者,男,65歲。因右大腿內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)10年余,逐漸增大,于2020年9月就診。10年余前,患者右大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一綠豆大小暗灰色丘疹,無明顯不適;近2個月,丘疹常因運動摩擦后出現(xiàn)紅腫,并漸增大。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況:右大腿內(nèi)側(cè)皮膚可見一1 cm×0.5 cm大小暗紫紅色結(jié)節(jié),表面光滑有正常皮膚紋理,邊界清楚,質(zhì)地較硬,無壓痛及浸潤感。系統(tǒng)查體無特殊。否認患處外傷史。否認家族成員中有類似疾病者。實驗室及輔助檢查:血常規(guī)中白細胞3.9×109/L[正常值(4~10)×109/L],中性粒細胞百分率43.3%(50%~70%),中性粒細胞絕對值1.68×109/L[(2~7)×109/L];肝腎功能、腫瘤標(biāo)志物未見異常。肺部計算機斷層掃描示:雙肺下葉慢性炎癥性改變,雙側(cè)胸壁、胸膜增厚。腹部多普勒超聲及腹股溝淋巴結(jié)超聲檢查未見明顯異常。沿腫物邊緣向外擴大5 mm完整切除,深至皮下脂肪層,組織病理檢查示:真皮內(nèi)多個由瘤細胞組成的條索,與表皮相連,相互交織成網(wǎng)狀,下端細胞條索較為平齊,腫瘤細胞為核大深染的基底樣細胞,腫瘤周圍結(jié)締組織基質(zhì)明顯增生,毛細血管數(shù)量增加(圖2)。免疫組化染色:上皮特異抗原Ber-Ep4(圖3)和肌上皮細胞標(biāo)志物Calponin、p63均陽性,CEA、EMA、CK7、GCDFP-15、S-100均陰性。阿新藍染色陽性。診斷:Pinkus纖維上皮瘤。治療:腫物采取手術(shù)擴大切除后,切口分層縫合,截止發(fā)稿時止,隨訪1年無復(fù)發(fā)。

        圖1 Pinkus纖維上皮瘤患者右下肢皮損

        圖2 Pinkus纖維上皮瘤患者皮損組織病理(HE染色)

        圖3 Pinkus纖維上皮瘤患者皮損免疫組化

        討論

        Pinkus 纖 維上皮瘤(fibroepithelioma of Pinkus,F(xiàn)eP)在1953年首次被Hermann Pinkus認為是基底細胞癌(basal cell carcinoma, BCC)的一種少見組織病理類型,其在BCC中占0.2%~1.4%[1],臨床中較少見。但在后續(xù)的研究中發(fā)現(xiàn),F(xiàn)eP的分化更接近毛母細胞瘤,其生物學(xué)行為呈良性[2]。FeP多見于50歲以上中老年人,好發(fā)于軀干下部,特別是腰骶部、腹股溝、臀部,臨床上常表現(xiàn)為單發(fā)的膚色或淡紅色隆起的結(jié)節(jié)、斑塊,可有蒂,類似纖維瘤;腫瘤少有破潰,生長緩慢,一般無自覺癥狀。本例患者FeP發(fā)生部位較典型,但皮損顏色為暗紫紅色,臨床上需要與基底細胞癌、毛母質(zhì)瘤、色素痣、皮膚纖維瘤、瘢痕疙瘩、惡性黑素瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤等鑒別,有報道FeP也可發(fā)生于有基底細胞癌病史的患者[3]。FeP在皮膚鏡下可見細小樹枝狀血管,白色紋理,部分可見無結(jié)構(gòu)灰褐色色素和灰藍色小點[2],而BCC皮膚鏡下可見粗大的樹枝狀血管,藍灰色卵圓形巢,多發(fā)藍灰色小球,楓葉樣結(jié)構(gòu)及輪輻狀區(qū)域。但部分學(xué)者認為FeP與BCC的皮膚鏡表現(xiàn)較為相似[4],因此,皮膚鏡檢查只能作為診斷參考。

        本病與BCC的主要組織病理學(xué)鑒別要點為:①FeP腫瘤細胞主要為基底樣細胞,形成細長條索向真皮下延并相互交織,嵌入纖維黏液樣基質(zhì),腫瘤細胞條索在真皮下方較為平齊[5],并沒有往皮下組織浸潤趨勢,其生物學(xué)行為呈良性相一致;②FeP腫瘤細胞條索分割真皮纖維及間質(zhì)形成窗框一樣的結(jié)構(gòu),而BCC無此表現(xiàn)[6];③FeP腫瘤細胞也可呈柵欄狀排列,與BCC相似,但其收縮間隙常發(fā)生在上皮間質(zhì),即腫物和周邊未相鄰的區(qū)域[7],而BCC的收縮間隙主要發(fā)生在腫瘤和周邊鄰近的間質(zhì);④FeP中角囊腫常見,但BCC中卻少見。在免疫組化染色方面,Katona等[8]發(fā)現(xiàn)雄激素受體在FeP和BCC中表達相似,分別為77%和73%,在毛發(fā)上皮瘤中表達17%,而在毛母細胞瘤中無表達。Merkel細胞是良性毛囊腫瘤的特征之一,CK20染色可識別Merkel細胞,在FeP中CK20有85%陽性,而在BCC中是低表達[8]。另外CEA、PHLDA1標(biāo)志物,在FeP中常見,而在BCC中表達缺失。根據(jù)FeP的組織病理及其臨床生物學(xué)行為,有文獻認為FeP可能是由毛囊生發(fā)細胞構(gòu)成的腫瘤,而非侵襲性基底細胞癌的類型。

        FeP臨床相對少見,目前雖被歸類為BCC的一種異型,但是其在臨床上大部分呈良性表現(xiàn),邊界清楚且外生性生長,罕有FeP出現(xiàn)潰瘍并發(fā)展為真正BCC的報道。因此,該病在臨床診療中應(yīng)避免過度治療,但也應(yīng)持續(xù)隨訪患者,觀察其他部位是否出現(xiàn)BCC的可能。

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