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        重癥急性胰腺炎繼發(fā)區(qū)域性門脈高壓致乳糜腹水1 例

        2022-05-10 12:18:06張明君郭曉娟劉金哲任渝棠
        國(guó)際消化病雜志 2022年2期
        關(guān)鍵詞:乳糜門脈淋巴管

        張明君 黃 勍 郭曉娟 劉金哲 任渝棠 姜 泊

        重癥急性胰腺炎(SAP)的常見(jiàn)局部并發(fā)癥包括胰腺及周圍組織壞死、胰腺及胰周膿腫、胰腺假性囊腫等,SAP 還可能發(fā)生器官功能衰竭、胰性腦病、腹腔間室隔綜合征等全身并發(fā)癥。乳糜腹水是SAP 的罕見(jiàn)并發(fā)癥,治療較為困難,近20 年內(nèi)鮮見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。SAP 引起門脈高壓并發(fā)乳糜腹水更為罕見(jiàn),目前僅見(jiàn)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道3 例,現(xiàn)將清華大學(xué)附屬北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院收治的1 例患者報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        患者,女性,68 歲,因“間斷性上腹痛1 年,腹脹、納差3 個(gè)月”于2020 年6 月4 日收治入院?;颊呷朐呵? 年(2019 年6 月)患SAP,在外院經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)出院。患者入院前10 個(gè)月(2019年8 月)復(fù)查CT 示胰腺假性囊腫形成(80×53×119 mm),門脈系統(tǒng)受壓,顯示不清(圖1)?;颊呷朐呵? 個(gè)月(2020 年3 月)因腹脹、納差在外院就診,實(shí)驗(yàn)室檢查示血紅蛋白(Hb)99 g/L,白蛋白(ALB)29 g/L,其余血常規(guī)指標(biāo)、生物化學(xué)指標(biāo)、淀粉酶、脂肪酶均未見(jiàn)異常,腹部CT 示腹腔、盆腔大量積液,肝內(nèi)、外膽管擴(kuò)張,利尿效果欠佳。其后患者腹脹逐漸加重,2020 年4 月在本院急診行腹腔穿刺引流腹水,腹水外觀渾濁,呈乳黃色(圖2),比重1.013,李凡他試驗(yàn)陽(yáng)性,有核細(xì)胞108 個(gè)/μL,單核細(xì)胞占87.4%,白細(xì)胞(WBC)103 個(gè)/μL,紅細(xì)胞(RBC)0 個(gè)/μL,總蛋白(TP)<20 g/L,乳酸脫氫酶(LDH)61 U/L,ALB<10 U/L,腺苷脫氨酶(ADA)2.3 U/L,三酰甘油(TG)4.32 mmol/L。同期血液生物化學(xué)指標(biāo)ALB 28.2 g/L,TG 0.65 mmol/L。發(fā)病1 年期間,無(wú)腹瀉、皮疹、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象,納差,大便正常,體質(zhì)量下降25 kg,利尿后尿量1 000 mL/d。既往無(wú)特殊用藥史,無(wú)脂肪肝、病毒性肝炎病史,無(wú)吸煙、飲酒史,無(wú)糖尿病、冠心病、高血壓病史。入院查體:貧血貌,腹膨隆,腹壁靜脈顯露,臍上靜脈血流向上,臍下靜脈血流向下,腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張,肝、脾觸診不滿意,Murphy 征陰性,全腹叩診濁音,液波震顫陽(yáng)性,肝區(qū)、脾區(qū)叩痛陰性,腸鳴音較弱1 次/min,心、肺查體無(wú)異常。

        圖1 2019 年8 月腹部CT 圖像

        圖2 腹水外觀渾濁,呈乳黃色

        患者入院后多次腹水檢測(cè)均顯示血清腹水白蛋白梯度(SAAG)>11 g/L,自身免疫性肝病抗體譜、抗可溶性抗原(ENA)抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗心磷脂抗體(ACA)、狼瘡抗凝物、補(bǔ)體、免疫球蛋白、蛋白C、蛋白S 均未見(jiàn)明顯異常,HBV、丙型肝炎病毒(HCV)、EB 病毒(EBV)、巨細(xì)胞病毒(CMV)等肝臟病毒學(xué)指標(biāo)均陰性,血清銅藍(lán)蛋白陰性。腹部CT(2020 年6 月)示肝臟形態(tài)正常,脾臟不大,胰腺頭頸部顯示不清,無(wú)胰腺實(shí)質(zhì)鈣化、胰管擴(kuò)張等,膽總管末端變窄,繼發(fā)上游肝內(nèi)、外膽管擴(kuò)張,門脈海綿樣變性,腹腔、盆腔大量積液(圖3)。胃鏡(2020 年6 月)可見(jiàn)食道下段輕度靜脈曲張,胃竇后壁靜脈曲張(圖4)。血管超聲示門靜脈主干及肝內(nèi)分支管腔纖細(xì),閉塞可能,周圍側(cè)枝形成。肺動(dòng)脈CT示左肺上葉、右肺下葉肺動(dòng)脈栓塞。予禁食、腸外營(yíng)養(yǎng)、生長(zhǎng)抑素、利尿、腹腔引流治療,并予低分子肝素、利伐沙班抗凝。

        圖3 2020 年6 月腹部CT 圖像 A 肝臟形態(tài)正常,大量腹水,胃壁靜脈曲張 B 脾臟不大,脾靜脈不寬,門脈主干顯示不清,側(cè)枝循環(huán)形成 C 胰頭結(jié)構(gòu)不清,未見(jiàn)假性囊腫 D 大量腹水,門脈海綿樣變性

        圖4 2020 年6 月胃鏡圖像 A 食管下段靜脈曲張B 胃竇后壁靜脈曲張

        分析腹水的病因:患者住院期間多次腹水檢測(cè)均顯示SAAG>11 g/L,故考慮為門脈高壓性腹水。門脈高壓性腹水的病因主要包括:(1)肝前性門脈或脾靜脈血栓、腫瘤、囊腫壓迫等;(2)肝性各種原因所致的肝硬化;(3)肝后性 布加綜合征、縮窄性心包炎、右心功能不全等?;颊邿o(wú)脂肪肝、病毒性肝炎等肝病病史,無(wú)特殊用藥史,無(wú)飲酒史,入院后肝臟病毒學(xué)檢測(cè)、自身免疫性肝病抗體譜等檢查均為陰性、多次影像學(xué)檢查均提示肝臟形態(tài)正常,可排除肝性因素。患者無(wú)肝臟體積增大、門脈增寬等肝淤血征象,可以排除肝后性因素?;颊叩挠跋駥W(xué)檢查結(jié)果提示門脈主干及肝內(nèi)分支管腔纖細(xì)、閉塞可能,周圍側(cè)枝形成,符合門脈海綿樣變。因此,考慮患者門脈高壓的原因?yàn)楦吻靶砸蛩亍?/p>

        分析門脈閉塞的病因:患者既往體健,患SAP后CT 示并發(fā)巨大胰腺假性囊腫,門脈系統(tǒng)受壓,可導(dǎo)致局部血流緩慢,加之SAP 患者血液呈高凝狀態(tài),這些均是血栓形成的危險(xiǎn)因素,因此本課題組推測(cè)患者的門脈系統(tǒng)曾有血栓形成。患者存在肺動(dòng)脈血栓也證明了患者有易栓體質(zhì)。入院后的檢查未見(jiàn)門脈血栓,猜測(cè)血栓可能已自溶,而門脈海綿樣變性提示門脈曾有血栓形成。此外,胰腺炎可引起腸道功能障礙,包括腸道屏障損傷和動(dòng)力障礙,導(dǎo)致腸道菌群失調(diào)等,腸道微生態(tài)改變可能也參與了血栓形成過(guò)程。門脈閉塞的常見(jiàn)原因還包括腫瘤、寄生蟲、醫(yī)源性因素、自身免疫性疾病相關(guān)性血管炎等,患者均無(wú)相關(guān)病史及影像學(xué)證據(jù),故可排除。由此可見(jiàn),胰腺假性囊腫及門脈血栓形成是導(dǎo)致患者門脈閉塞的病因。

        鑒別乳糜腹水的病因十分困難,患者同時(shí)存在胰腺炎及區(qū)域性門脈高壓,兩者均可引起乳糜腹水。2020 年9 月對(duì)患者行門靜脈造影,結(jié)果提示門靜脈遠(yuǎn)端和腸系膜上靜脈交匯處可見(jiàn)4 cm 長(zhǎng)的閉塞,遂行門靜脈支架置入術(shù)(圖5)。術(shù)后患者門脈高壓得到緩解,逐漸恢復(fù)正常飲食,繼續(xù)予利尿、引流腹水,患者腹圍逐漸縮小,病情好轉(zhuǎn),于2020 年10 月出院。2021 年2 月隨訪患者,患者已過(guò)渡為正常飲食,體質(zhì)量升高5 kg,2021 年2 月復(fù)查CT示腹腔、盆腔僅有少量積液。結(jié)合隨訪結(jié)果,考慮該患者乳糜腹水的病因?yàn)镾AP 所致的區(qū)域性門脈高壓。

        圖5 2020 年9 月門靜脈支架置入后的門靜脈造影圖像

        2 討論

        乳糜腹水是由各種原因引起的胸導(dǎo)管、腹腔淋巴管及其分支損傷、破裂或阻塞導(dǎo)致淋巴液回流障礙,使來(lái)自腸道的淋巴液進(jìn)入腹腔而形成[1]。腹水中TG>1.25 mmol/L、淋巴管核素顯像或直接淋巴管造影示造影劑進(jìn)入腹腔,三者均可診斷乳糜腹水。引起乳糜腹水的主要病因包括肝硬化門脈高壓癥、惡性腫瘤、結(jié)核及絲蟲病等感染性疾病、外傷及手術(shù)創(chuàng)傷、先天性疾病、自身免疫性疾病等,急性和慢性胰腺炎是引起乳糜腹水的罕見(jiàn)病因[1-2]。

        胰腺炎引起乳糜腹水的機(jī)制主要是胰腺位于乳糜池前方,位置毗鄰,發(fā)生胰腺炎時(shí),水腫的胰腺、胰腺假性囊腫、胰周膿腫可直接壓迫淋巴管導(dǎo)致淋巴管破裂或阻塞,同時(shí)滲出的炎性物質(zhì)、胰酶等可腐蝕淋巴管。引起乳糜腹水的多為SAP,也有文獻(xiàn)報(bào)道有單純水腫型胰腺炎病史的患者在膽囊切除術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)少量乳糜腹水[3]。因此,推測(cè)急性胰腺炎引起乳糜腹水的患者并不罕見(jiàn),少量乳糜腹水難以診斷,且對(duì)病情影響較小,可自行吸收。

        門脈高壓也可引起乳糜腹水,門脈高壓使得肝臟及胃腸淋巴液回流增多,淋巴管壓力升高,引起胸導(dǎo)管內(nèi)回流受限,導(dǎo)致淋巴管滲出或破裂,使得乳糜液進(jìn)入腹腔形成乳糜腹水,門脈高壓所致腹水多為漏出液,其中0.5%~1%為乳糜性[4]。劉揆亮等[5]報(bào)道了34 例肝硬化門脈高壓所致乳糜腹水病例。

        除了積極治療原發(fā)疾病外,乳糜腹水的治療以保守治療為主,包括:(1)無(wú)脂、低脂飲食 中鏈脂肪酸經(jīng)腸道吸收后,不經(jīng)過(guò)淋巴管,直接彌散入門脈系統(tǒng),可減少淋巴液形成,在SAP 患者疾病早期給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)有利于抑制腸道菌群移位,減少感染相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生和降低病死率[6]。徐曉帆等[7]采用無(wú)脂腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療SAP 后乳糜腹水患者取得了滿意效果。(2)全腸外營(yíng)養(yǎng) 可抑制胃液和腸液的分泌、減少淋巴液的形成和流動(dòng)。(3)生長(zhǎng)抑素及其類似物 可抑制胃腸道激素的釋放,減少胃腸液、胰液的分泌,降低門脈壓力,減少腸道淋巴液的生成[8]。(4)腹腔引流 對(duì)經(jīng)4~6 周保守治療無(wú)效的患者可考慮手術(shù)治療(如解除病因的手術(shù)、縫扎乳糜漏孔、分流手術(shù)等)。

        目前國(guó)外僅報(bào)道了3 例SAP 導(dǎo)致門脈高壓并發(fā)乳糜腹水的患者,其中2 例經(jīng)門靜脈支架置入術(shù)以緩解門脈高壓而治愈[9-10],1 例經(jīng)保守治療(全腸外營(yíng)養(yǎng)+生長(zhǎng)抑素)治愈[11]。本病例是SAP 導(dǎo)致區(qū)域性門脈高壓并發(fā)乳糜腹水患者,經(jīng)保守治療效果不佳,遂行門靜脈支架置入術(shù)以緩解門脈高壓,術(shù)后腹水逐漸消退,因此考慮引起該患者發(fā)生乳糜腹水的原因?yàn)橐仍葱詤^(qū)域性門脈高壓。

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