謝學(xué)良，鄒勇，黃國金，明騰，涂洪強

（江西省兒童醫(yī)院心臟病治療中心，南昌 330006）

法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病（先心病），其發(fā)病率占先心病的4%左右[1]。傳統(tǒng)根治方法采用跨肺動脈瓣環(huán)補片雖可有效解除右室流出道梗阻，但這將使患兒術(shù)后處于急性/慢性容量超負荷狀態(tài)，術(shù)后還存在惡性心律失常、心功能不全，甚至猝死等風(fēng)險[2]。近年來，為減輕肺動脈瓣反流、保護右心功能、提高患者的生存質(zhì)量，保留肺動脈瓣功能的手術(shù)策略日益受到重視。早年我們采用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)對35例TOF患兒實施保瓣根治，通過回顧性分析發(fā)現(xiàn)，該技術(shù)臨床效果顯著[3]。為進一步驗證該技術(shù)的實用性及優(yōu)越性，近年我們選取42例肺動脈瓣環(huán)Z值在-2～-4的TOF患兒行對照試驗，現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 對象與方法

1.1 臨床資料2019年1月至2020年12月，共有72例TOF患兒在我院行一期根治，術(shù)前心臟彩超評估肺動脈瓣環(huán)Z值在-2～-4的患兒共42例。其中18例采用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)行保留肺動脈瓣根治（試驗組），另外24例行傳統(tǒng)的跨肺動脈瓣環(huán)根治（對照組）。比較兩組患兒一般臨床資料，統(tǒng)計學(xué)顯示無明顯差異（P＞0.05），見表1。

表1 兩組患兒術(shù)前臨床資料比較（±s）

表1 兩組患兒術(shù)前臨床資料比較（±s）

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1.2 研究方法

1.2.1 外科處理 所有患兒均采用氣靜聯(lián)合麻醉、胸骨正中切口、中—低溫（25℃～32℃）體外循環(huán)下進行一期根治手術(shù)。傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)組經(jīng)右室切口途徑疏通右室流出道并修補室間隔缺損，室間隔缺損修補材料為自體心包片或Dacron補片；右室流出道重建采用傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)方法，即切開肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干直至左右分叉，以生物補片或自體心包片加寬擴大右室流出道、肺動脈瓣口、肺動脈總干及分支。

肺動脈瓣竇擴大組(試驗組)患兒室間隔缺損均經(jīng)三尖瓣途徑修補，修補材料均為自體心包片，縫合方式大部分為連續(xù)縫合，少部分缺損顯露困難患兒采用間斷+連續(xù)縫合。右室流出道疏通主要經(jīng)三尖瓣口實施，少部分瓣下組織疏通困難者需加做右室漏斗部小切口。肺動脈瓣竇擴大技術(shù)主要包括以下幾點:（1）縱向切開肺動脈干，探查肺動脈瓣葉數(shù)目、瓣膜發(fā)育情況、瓣交界方向及粘連程度。如為3葉瓣，瓣交界多呈倒“Y”型方向排列，切口需延伸至兩側(cè)肺動脈瓣竇。如肺動脈瓣為2葉結(jié)構(gòu)，瓣膜交界則呈橫向排列，此時需延長切口至前瓣竇；由于此類肺動脈瓣多伴有后竇的竇管交界處狹窄，為解除此類瓣上梗阻，術(shù)中我們采用“縱切橫縫”竇嵴全層。（2）完全松解各瓣葉，粘連的肺動脈瓣交界需切開直達瓣環(huán)，但注意避免破壞附著于動脈壁上的肺動脈瓣根部。（3）仔細分離、切除瓣葉下的纖維組織和肥厚肌肉，充分松解黏附于該組織上的肺動脈瓣葉，有效增加瓣葉的功能面積。部分患兒單純經(jīng)肺動脈切口難以完全松解瓣葉、疏通瓣下組織，術(shù)中可加做右室漏斗部小切口聯(lián)合操作。（4）“褲”形自體心包片擴大肺動脈總干及瓣竇切口，此時需注意“褲”形補片的“褲腳”要夠?qū)?、夠長，避免縫合過程中縮小瓣環(huán)、瓣口及瓣下面積。

1.2.2 觀察指標 （1）臨床指標：主要包括體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術(shù)后血管活性藥物評分、低心排出量綜合征發(fā)生率、機械通氣時間、住院時間、病死率等。（2）超聲心動圖評估指標：記錄手術(shù)前、手術(shù)后1周、手術(shù)后3月、手術(shù)后6月的超聲心動圖檢查結(jié)果。主要包括右室/左室壓力比（PRV/PLV）、右室流出道—肺動脈壓力階差、肺動脈瓣反流程度、右心室面積變化分數(shù)（RVFAC）、三維右心室射血分數(shù)（3D-RVEF）等指標。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 試驗數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 22.0軟件進行統(tǒng)計分析、處理，其中呈正態(tài)分布的計量資料以（±s）表示，組間均數(shù)的比較采用成組t檢驗，組間計數(shù)資料比較采用兩個獨立樣本的χ2檢驗，組內(nèi)術(shù)前后不同時間點各指標的比較采用單因素的方差分析及多重比較；P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床結(jié)果比較 試驗組主動脈阻斷時間和體外循環(huán)時間均略長于對照組，但統(tǒng)計學(xué)比較無明顯差異。術(shù)后臨床轉(zhuǎn)歸的相關(guān)指標，包括術(shù)后正性肌力藥物評分、呼吸機輔助時間、住院天數(shù)，兩組差異明顯，試驗組明顯低于對照組。另外，試驗組術(shù)后無患兒出現(xiàn)嚴重低心排出量綜合征（LCOS）；而對照組LCOS發(fā)生率卻高達29.2%（7/24），并且其中有2例患兒因持續(xù)嚴重的LCOS死亡。見表2。

表2 兩組患兒圍術(shù)期情況的比較（±s）

表2 兩組患兒圍術(shù)期情況的比較（±s）

注：★正性肌力藥物評分(notropic score=多巴酚丁胺×1+多巴胺×1+氨力農(nóng)×1+米力農(nóng)×10+去甲腎上腺素×100+腎上腺素×100)。

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2.2 超聲心動圖評估指標比較

2.2.1 肺動脈瓣反流發(fā)生率比較 術(shù)前兩組患兒均無輕度及輕度以上肺動脈瓣反流，試驗組術(shù)后僅1例存在輕度反流，而對照組術(shù)后瓣膜反流發(fā)生率極高，兩組間比較差異顯著（P<0.05），見表3。

2.2.2 右室流出道—肺動脈壓力階差、右室/左室壓力比（PRV/PLV）的變化 術(shù)前兩組患兒右室流出道-肺動脈壓力階差和PRV/PLV均無明顯差異，術(shù)后兩指標均比術(shù)前顯著降低（P<0.05）。對照組術(shù)后1周時此兩項指標下降更加明顯，兩組間比較，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05)；但隨著時間推延，試驗組此兩項指標均持續(xù)下降；比較術(shù)后3個月和術(shù)后6個月數(shù)據(jù)，兩組之間此兩項指標均差異無統(tǒng)計學(xué)意義，見表3。

2.2.3 右心室面積變化分數(shù)（RVFAC）、三維右心室射血分數(shù)（3D-RVEF）的變化 兩組患兒術(shù)前RVFAC和3D-RVEF測值無明顯差異，術(shù)后早期均明顯下降，對照組下降更為明顯（組間比較P<0.05）。隨觀察時間延長，試驗組此兩項指標呈逐漸上升趨勢，術(shù)后3個月時已上升至術(shù)前水平；而對照組則呈持續(xù)低水平狀態(tài)，術(shù)后6個月仍顯著低于術(shù)前水平（P＜0.05）。兩組間比較，對照組術(shù)后測值均顯著低于試驗組（P＜0.05），見表3。

表3 圍術(shù)期右心功能指標的比較（±s）

表3 圍術(shù)期右心功能指標的比較（±s）

注：a表示同組術(shù)后與術(shù)前比較P＜0.05，b表示兩組間同一時間點比較P＜0.05。

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3 討論

法洛四聯(lián)癥根治術(shù)已有60多年的歷史，術(shù)后殘余梗阻和肺動脈反流是影響患兒心功能的兩大主要因素。鑒于三尖瓣的代償作用，傳統(tǒng)觀念認為TOF患兒術(shù)后更能耐受肺動脈反流。然而，近年越來越多的研究顯示，肺動脈反流導(dǎo)致的右心功能損害會日益加重，并且不可逆轉(zhuǎn)[4]。基于此認識，越來越多學(xué)者提出，為減少肺動脈瓣長期反流對右心功能的影響，提高患者生存質(zhì)量，TOF一期根治術(shù)時應(yīng)盡可能保留肺動脈瓣膜及瓣環(huán)的完整性[5]。

我院開展TOF根治術(shù)已有20多年歷史，隨著經(jīng)驗的積累以及認識的加深，保留肺動脈瓣、保護右心功能是我們近年糾治TOF的關(guān)注焦點。我們前期的研究已證實，術(shù)中保留肺動脈瓣可以有效保護右心功能，并有利于患兒臨床恢復(fù)[6]。為提高TOF患兒保留肺動脈瓣糾治比例，術(shù)中我們會依據(jù)患兒肺動脈瓣膜及瓣環(huán)的發(fā)育程度采用多種不同手術(shù)方式，其中包括：交界切開擴張術(shù)、瓣葉松解術(shù)、肺動脈瓣修復(fù)成形術(shù)、肺動脈瓣竇擴大技術(shù)等。通過早年的回顧性分析我們發(fā)現(xiàn)，術(shù)中合理使用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)，可以有效減輕肺動脈瓣返流，提高保留肺動脈瓣糾治患兒比例，并有益于患兒臨床恢復(fù)[3]。但該研究僅限于臨床療效的對比，為進一步驗證該術(shù)式對右心功能的保護意義，本研究引入右心室面積變化分數(shù)（RVFAC）和三維右心室射血分數(shù)（3D-RVEF）作為考量指標。當前，3D-RVEF、RVFAC是臨床常用的兩個評估右心功能指標，二者可定量評價右心室容積及收縮功能；監(jiān)測這兩個指標變化，對TOF術(shù)后療效判斷及預(yù)后評估有一定的指導(dǎo)意義[7]。

分析研究結(jié)果，我們有以下幾點體會：（1）與傳統(tǒng)跨瓣環(huán)糾治比較，應(yīng)用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)患兒早、中期療效顯著，體現(xiàn)在病死率低，術(shù)后呼吸機輔助時間和住院時間短，肺動脈瓣反流和低心排出量綜合征發(fā)生比例低等方面。（2）殘余梗阻是TOF實施保瓣術(shù)式的最大顧忌。本研究結(jié)果顯示，肺動脈瓣竇擴大組患兒術(shù)后早期右室流出道—肺動脈壓力階差和右室/左室壓力比均高于對照組，但均在可接受范圍內(nèi)；且隨著時間的推延，兩組間差異逐漸縮小。究其原因，我們認為關(guān)鍵在于術(shù)中充分解除了瓣下、瓣葉和瓣上的狹窄。因為單純發(fā)生在瓣環(huán)處的殘余梗阻，術(shù)后瓣環(huán)會隨著時間推延而相應(yīng)增大，梗阻將逐漸減輕；但殘余梗阻如發(fā)生在瓣下、瓣葉或瓣上，瓣環(huán)則難以增大，后期再次手術(shù)可能性大。（2）全組患兒術(shù)后早期3D-RVEF、RVFAC測值顯著低于術(shù)前水平，說明TOF根治術(shù)后早期右心室功能會下降。其原因主要在于：為維持血流動力學(xué)平衡，術(shù)前右心室收縮功能代償性增強；術(shù)中體外循環(huán)打擊、右室流出道肌肉疏通在一定程度上影響右室收縮功能；術(shù)后肺動脈血管床對肺循環(huán)血流量的增加需要一個適應(yīng)過程，因而右心功能的恢復(fù)也需要一定時間來恢復(fù)。（4）肺動脈瓣竇擴大組患兒術(shù)后3D-RVEF、RVFAC明顯高于跨瓣糾治患兒，且恢復(fù)亦較跨瓣組快。由此我們可以認為：嬰幼兒TOF一期根治術(shù)中，合理使用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)能有效減輕肺動脈瓣反流，提高保留肺動脈瓣糾治患兒比例，對右心功能恢復(fù)具有促進和保護作用。