■帥曉婧

眼皮下垂，容易疲勞，抬頭無力，舉臂無力，走路無力……感覺整天都很累。很多人會把這些癥狀歸結于亞健康，或者認為自己是沒休息好勞累所致。其實這很可能是一種罕見病——重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，需要特別注意。

何為重癥肌無力

重癥肌無力是一種由神經(jīng)和肌肉接頭處傳遞功能障礙導致的自身免疫性疾病。通俗地說，就是我們肌肉的活動需要靠神經(jīng)來傳導，但是重癥肌無力患者的神經(jīng)卻因為自我免疫系統(tǒng)出了故障，把原本用于接受乙酰膽堿的受體當作外來入侵者，產(chǎn)生了抗體，從而使身體無法正常地傳遞信號來控制肌肉。

重癥肌無力患者的身體肌肉萎縮不明顯，但是有勁卻使不上。重癥肌無力屬于罕見病范疇，不僅患者對疾病不甚了解，甚至部分臨床醫(yī)師也經(jīng)常被其不同和多變的癥狀所迷惑，不能及早作出正確診斷，導致延誤診治。

重癥肌無力的常見癥狀

眼瞼下垂

眼瞼下垂又稱耷拉眼皮。據(jù)對3100 例重癥肌無力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達73%。可見于任何年齡，尤以兒童多見。早期多為一側，晚期多為兩側，還有不少患者一側的眼皮瞪上去時，另一側的眼皮又耷拉下來，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。

復視

即視物重影。用兩只眼一起看，一個東西看成兩個；若遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復視消失而看得清楚，嚴重者還可表現(xiàn)為斜視。

全身無力

從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣，但患者常感到嚴重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙?；颊叩募o力癥狀休息一會兒明顯好轉，而干一點活又會顯著加重，好像是裝出來似的。這種患者大多同時伴有眼瞼下垂、復視等癥狀。

咀嚼無力

牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

吞咽困難

沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也喝不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的患者由于嚴重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進食。

面肌無力

由于整個面部的表情肌無力，患者睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，患者也很痛苦。

說話有鼻音，聲音嘶啞

患者就像得了傷風感冒似的。有的患者開會發(fā)言或讀報時，頭幾分鐘聲音還可以，時間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時一開始還可以，時間一長別人就聽不清他說的什么。這是由于咽喉肌的無力所致。

呼吸困難

這是重癥肌無力最嚴重的一個癥狀，在短時間內(nèi)可以讓患者致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴重無力所致。患者感到喘氣很困難，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的患者大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。

頸肌無力

嚴重的頸肌無力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓患者仰臥（不枕枕頭）他不能屈頸抬頭。

根據(jù)患病程度的不同，重癥肌無力包括眼部癥狀和全身癥狀。眼部癥狀包括眼皮下垂、眼球位置固定等。全身癥狀的主要表現(xiàn)為四肢肌肉無力，如抬頭或轉頭困難、聳肩無力、上樓梯摔倒等，還有的患者會表現(xiàn)出吞咽困難、喝水嗆咳等。有時患者的顏面部肌肉也會受到影響，主要表現(xiàn)為表情淡漠、咀嚼無力等。不過，患者的腱反射通常不會受到影響。

除了慢性病癥的表現(xiàn)，還有一些重癥肌無力患者急性起病，半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴重的肌無力癥狀，呼吸肌因此受到影響，導致呼吸不暢；有的患者甚至出現(xiàn)肌無力危象，即肌肉極度無力，呼吸嚴重困難，大汗淋漓，甚至有窒息、口唇和指甲青紫等缺氧癥狀；還有些患者同時患有胸腺腫瘤，死亡率高。

重癥肌無力的治療

在治療方面，臨床服用免疫抑制劑和激素能起到緩解癥狀的作用，例如溴吡斯的明片和潑尼松，但長期服用此類藥物極易導致免疫力低下，降低機體防御能力。立即停藥又會造成病情反彈而誘發(fā)肌無力危象，不僅給治療帶來困難，而且隨著患者免疫力低下更容易患上其他疾病。

當然重癥肌無力也并非不能治療。這種疾病是有可能會治愈的，當然也有一些特殊的類型，因人而異。比如有些患者表現(xiàn)為單純的眼瞼型，患者會出現(xiàn)眼瞼下垂這種癥狀，相對比較輕，這類患者通過治療可能治愈。當然也有很多患者會演變?yōu)槿硇?，所以是有明顯的個體差異。患者要保持積極樂觀的心態(tài)，在治療的期間，一定要注意多休息，切勿過度勞累，飲食要規(guī)律。