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        “石化”活雕像:全身肌肉變骨頭

        2022-04-22 02:31:37
        新傳奇 2022年13期
        關(guān)鍵詞:石化維尼哈雷

        他在一次骨折后,臀部和膝蓋開(kāi)始變得難以動(dòng)彈,大腿肌肉上出現(xiàn)大量骨沉積物。之后,他進(jìn)行了11 場(chǎng)手術(shù)來(lái)消除多余的異位骨骼組織。但每次手術(shù)后,切掉的部位又會(huì)重新長(zhǎng)出更加堅(jiān)硬和畸形的骨頭,而且越切越多,越切越困難。

        骨頭像樹(shù)枝一樣瘋長(zhǎng)

        這是一個(gè)極其“詭異”的骨架標(biāo)本。和正常骨架不同,它不需要任何人為固定,就已經(jīng)“渾然天成”,融為一體:密密麻麻的畸形骨質(zhì)交錯(cuò)橫生,將整個(gè)人體骨架全部連在一起,仿佛往一個(gè)人的身體里塞了兩套骨骼。

        這具骨骼的主人在4歲時(shí)曾發(fā)生骨折,康復(fù)后,他的臀部和膝蓋開(kāi)始變得難以動(dòng)彈。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn),他的大腿肌肉上出現(xiàn)大量骨沉積物。

        為了弄清楚這到底是什么病,他接受了多次組織活檢,前前后后進(jìn)行了11 場(chǎng)手術(shù)來(lái)消除多余的異位骨骼組織。但奇怪的事情出現(xiàn)了:每次手術(shù)后,切掉的部位又會(huì)重新長(zhǎng)出更加堅(jiān)硬和畸形的骨頭,異位生長(zhǎng)的骨頭越切越多,越切越困難。

        直到最后,他原本的骨骼和異位生長(zhǎng)的骨質(zhì)已經(jīng)完全融在一起,只剩下眼睛、嘴唇和舌頭可以活動(dòng)。他成了一個(gè)被“石化”的活雕像。

        這是一種被稱為進(jìn)行性骨化性肌炎的遺傳性結(jié)締組織疾病。以先天性大腳趾畸形和進(jìn)行性異位骨化為特征,患者會(huì)因?yàn)槿砉腔兂刹荒軇?dòng)彈的“石雕”,平均壽命僅40歲。它還有一個(gè)更容易被理解的名字——石化綜合征。

        為什么骨頭會(huì)“失控”

        盡管醫(yī)學(xué)界對(duì)這個(gè)罕見(jiàn)病已經(jīng)探索了幾百年,但病因至今仍未明確。

        一種廣受認(rèn)同的猜想認(rèn)為,進(jìn)行性骨化性肌炎與骨形態(tài)發(fā)生蛋白(BMP)的過(guò)度表達(dá)有關(guān)。BMP 本來(lái)的作用是參與胎兒的骨骼形成。當(dāng)正常骨骼形成后,BMP 則會(huì)被機(jī)體“結(jié)構(gòu)性優(yōu)化(通過(guò)抑制性蛋白使其失去效用)”。

        但在2006年,醫(yī)學(xué)家們發(fā)現(xiàn),石化綜合征患者體內(nèi)的基因發(fā)生突變,導(dǎo)致BMP過(guò)度激活,從而引發(fā)了異常的骨質(zhì)生成。

        當(dāng)正常人體出現(xiàn)小傷口時(shí),身體會(huì)召集免疫細(xì)胞產(chǎn)生炎癥反應(yīng)清除壞死的組織,再產(chǎn)生新的纖維與血管來(lái)填補(bǔ)原來(lái)失去的那部分。但BMP的過(guò)度活化會(huì)讓內(nèi)皮細(xì)胞轉(zhuǎn)化為間充質(zhì)干細(xì)胞,間充質(zhì)干細(xì)胞可分化為成骨細(xì)胞,進(jìn)而形成骨組織。

        在BMP的持續(xù)作用下,這些新生的骨組織還會(huì)與正常骨骼相互融合,將病人徹底“釘死”,動(dòng)彈不得。

        同時(shí),患者不僅要忍受細(xì)小骨粒和不規(guī)則骨刺帶來(lái)的劇痛,一旦出現(xiàn)肋骨和胸骨融合的情況,患者還可能死于因肺部無(wú)法擴(kuò)張導(dǎo)致的各種呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。但疾病帶來(lái)的傷害和折磨不僅限于此。

        不能打針、不能活檢、不能手術(shù)

        由于極為罕見(jiàn)且癥狀復(fù)雜,石化綜合征很難在早期診斷,誤診率高達(dá)八成。在一些病例報(bào)告中,患者經(jīng)常被誤診為惡性腫瘤、青少年侵襲性纖維瘤及骨纖維發(fā)育不良等疾病。而這些基于錯(cuò)誤診斷開(kāi)展的治療,往往成為了患者的噩夢(mèng)。

        一位名叫哈雷的患者就遭受了這樣的噩夢(mèng)。由于不了解手術(shù)可能帶來(lái)的負(fù)面影響,醫(yī)生在確診哈雷患有石化綜合征后,依然給他進(jìn)行了髖部手術(shù)。然而,越治療病情越嚴(yán)重。當(dāng)醫(yī)生們意識(shí)到有創(chuàng)操作會(huì)加速哈雷的病情惡化時(shí),已經(jīng)晚了。

        但殘酷的治療沒(méi)有讓哈雷絕望,當(dāng)他知道自己無(wú)法被治愈時(shí),反而選擇主動(dòng)配合有創(chuàng)性研究。也正是這項(xiàng)研究,讓醫(yī)生證實(shí)了鈣化的平滑肌、肌腱和韌帶確實(shí)已成為成熟的骨骼。石化綜合征患者不能開(kāi)刀、不能活檢、不能肌肉注射等治療禁忌也被記錄下來(lái)。

        在哈雷晚年,他的肋骨已經(jīng)完全骨化合并在了一起,嚴(yán)重的支氣管肺炎讓他瀕臨死亡。

        生命的最后時(shí)刻,哈雷留下遺囑,將自己的遺體捐獻(xiàn)制成骨骼標(biāo)本。他的骨骼至今保留在美國(guó)費(fèi)城醫(yī)師學(xué)院的醫(yī)學(xué)博物館內(nèi)。

        一線生機(jī)

        盡管石化綜合征目前仍不能被治愈,但醫(yī)學(xué)專家還在不斷探索新的療法。

        一名叫維尼的美國(guó)女孩在9歲時(shí)第一次發(fā)病,那次,她的右臂整整扭轉(zhuǎn)了120度。維尼的醫(yī)師說(shuō):“現(xiàn)有的這些治療只能幫助控制癥狀和緩解痛苦,改變不了疾病的進(jìn)展?!?/p>

        治療的希望似乎破滅了。直到2019年,維尼收到了一封來(lái)自制藥公司的郵件。她終于成功入組一種名為Palovarotene 藥物的臨床實(shí)驗(yàn)。

        這種藥物使維尼的感覺(jué)慢慢變得好了起來(lái)。盡管她的上肢仍然不能移動(dòng),但發(fā)病時(shí)那種肌肉慢慢變硬的絕望已經(jīng)很久沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)了?!盁o(wú)論最終結(jié)果成功還是失敗,我都會(huì)像哈雷一樣,捐出我的骨骼?!本S尼表示。

        (澎湃新聞網(wǎng))

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