張曦

摘要：目的：探討子宮脂肪平滑肌瘤的診斷及鑒別診斷。方法 回顧性分析7例子宮脂肪平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)、組織病理學特征，行Ki-67、HMB45、S-100、SMA及desmin等免疫組化染色并復習文獻。結(jié)果 組織學 以平滑肌細胞、脂肪樣細胞與血管組織按不同比例構(gòu)成。結(jié)論 子宮脂肪平滑肌瘤是一種罕見的腫瘤，好發(fā)于絕經(jīng)前、后婦女，臨床表現(xiàn)與子宮平滑肌瘤類似，術前易誤診，但經(jīng)手術治療預后良好。

關鍵詞：子宮;脂肪平滑肌瘤;診斷

脂肪平滑肌瘤為一種良性脂肪源性腫瘤，范圍從平滑肌瘤中含有少量脂肪成分到幾乎完全由成熟脂肪細胞組成的腫瘤。中年女性多見，好發(fā)于內(nèi)臟尤其是腎、肺、胃腸和腹膜后等處，發(fā)生于子宮的脂肪平滑肌瘤少見，占子宮平滑肌源性腫瘤的0.03-0.35%，多見于絕經(jīng)后女性。婦檢、影像學檢查易誤診為子宮平滑肌瘤，明確診斷常依賴組織病理學檢查。

1 資料與方法

1.1? 材料方法收集整理我院2017年～2021年子宮腫瘤手術標本存檔病例7例，有完整的臨床和病理資料。

1.2? 結(jié)果判定HE鏡下觀察，腫瘤由成熟的脂肪樣細胞、平滑肌細胞、纖維組織、血管等不同比例構(gòu)成。脂肪樣細胞Ki-67標記情況，陽性染色定位于脂肪樣細胞的胞膜和（或）胞漿。 S-100蛋白標記脂肪細胞，陽性染色定位于細胞核和胞質(zhì)。平滑肌細胞SMA和desmin陽性染色定位于細胞漿;雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）陽性定位于胞核，脂肪樣細胞周圍的梭形細胞核陽性。

2 結(jié)果

2.1? 臨床資料? 7例子宮脂肪平滑肌瘤患者年齡43～73歲，中位年齡58歲;未絕經(jīng)3例，絕經(jīng)4例;臨床表現(xiàn)均為子宮增大，伴有陰道分泌物增多者5例，無特殊改變2例;影像檢查7例均診斷為子宮平滑肌瘤。術后未行放療及化療。隨訪5-47個月，未出現(xiàn)復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2.2? 大體檢查? 本組病例腫瘤均位于子宮肌壁間，單結(jié)節(jié)者4例，多結(jié)節(jié)者3例，直徑1.5～9.0cm，平均6.80cm。腫物呈圓形或橢圓形實性結(jié)節(jié)，境界清楚，有假包膜，切面灰白淡黃相間，灰白色區(qū)呈明顯漩渦狀、編織狀表現(xiàn);淡黃色區(qū)域細膩，有油膩感。腫物質(zhì)地不均，淡黃色區(qū)域較軟，灰白色區(qū)域較韌。

2.3? 鏡下表現(xiàn)? 腫瘤由成熟的脂肪樣細胞、平滑肌細胞、纖維組織、血管等不同比例構(gòu)成。分化良好編織狀排列的短小平滑肌束中可見散布或巢片狀的成熟脂肪樣細胞。脂肪樣細胞體積大，多為單泡脂肪細胞;平滑肌細胞呈長梭形，細胞核呈長橢圓形紡錘樣或桿狀，兩端鈍圓如雪茄樣，位于細胞中央，核兩端的胞漿較豐富，無明顯核仁。兩類細胞分化好，無細胞異型。

2.4? 免疫組化染色結(jié)果病例組行10項免疫組化染色：梭形細胞肌原性標記物SMA 、desmin陽性，脂肪樣細胞陰性;S-100蛋白和Ki-67染色脂肪樣細胞陽性;HMB45、MC、CK5/6梭形細胞和脂肪樣細胞均陰性;CD34血管內(nèi)皮細胞陽性，陽性染色的血管在脂肪樣區(qū)域呈纖細薄壁狀，偶呈分枝狀;而梭形細胞區(qū)域以厚壁血管主為。梭形細胞ER、PR在脂肪樣細胞之間與脂肪樣細胞周圍有不同陽性表達，位脂肪樣細胞之間的梭形細胞陽性率明顯低于脂肪樣細胞周圍的梭形細胞陽性率。

3 討論

3.1? 臨床表現(xiàn)子宮脂肪平滑肌瘤少見，年齡43～73歲，中位58歲，臨床以不規(guī)則陰道出血、排液為主要表現(xiàn)。該病例組超聲表現(xiàn)為不均勻的實性回聲團塊及結(jié)節(jié)，界限清楚，周邊見半環(huán)繞的中等阻力動脈血流信號，CDF1示內(nèi)部血流不豐富，提示肌瘤聲像。因腫瘤組織中脂肪成分的占比不同超聲影像不同，當腫瘤成分中以平滑肌細胞為主，或三種成分混合存在時，難以與其他上皮性腫瘤相鑒別，確診主要依靠病理組織學檢查。隨訪7例病例均呈良性經(jīng)過。

3.2? 病理表現(xiàn) 文獻報道腫瘤成分主要為平滑肌細胞，純脂肪瘤極為罕見。本組病例中脂肪樣細胞均≥30%，其中3例為30～50%，5例>50%，鏡下形態(tài)與脂肪瘤相似，僅少量梭形平滑肌細胞穿插于脂肪樣組織中。子宮脂肪平滑肌瘤的血管為薄壁血管，在脂肪組織、平滑肌束中無規(guī)律分布，也可在平滑肌中見到厚壁血管。梭形細胞肌原性標記SMA和desmin染色陽性，脂肪樣細胞陰性;S-100蛋白和Ki-67染色脂肪樣細胞陽性，梭形細胞呈陰性，提示腫瘤由兩類細胞組成。本次試驗中ER和PR表達現(xiàn)象也是值得我們注意和思考的，位于脂肪樣細胞周圍的梭形細胞ER和PR表達強陽性，而脂肪樣細胞之間的梭形細胞ER和PR表達弱陽性/陰性。

3.4? 鑒別診斷子宮脂肪平滑肌瘤應與下列疾病鑒別：（1）子宮脂肪瘤：極少見，腫瘤有包膜，主要由分化成熟的脂肪細胞組成，無平滑肌細胞;（2）血管平滑肌脂肪瘤：與子宮脂肪平滑肌瘤相似，亦由血管、平滑肌、脂肪3種成分構(gòu)成，但其結(jié)構(gòu)明顯不同，脂肪平滑肌瘤中的血管為薄壁血管，平滑肌束在脂肪組織中分布無規(guī)律，細胞無異型性及核分裂像。血管平滑肌脂肪瘤中的血管為中等大小厚壁血管，管腔狹窄偏心狀，平滑肌細胞圍繞血管呈放射狀排列，有比較顯著的核多形性，可出現(xiàn)核分裂像。免疫組化染色可見血管平滑肌脂肪瘤中平滑肌細胞SMA和HMB-45呈陽性染色，而脂肪平滑肌瘤平滑肌細胞desmin和SMA陽性而HMB-45陰性;（3）腺脂肪平滑肌瘤：組織發(fā)生尚不清楚，組織學特征是平滑肌中含有腺管狀結(jié)構(gòu)，管壁內(nèi)襯上皮性細胞，免疫組化染色上皮性細胞CK陽性。

3.5? 治療及預后? 根據(jù)患者的年齡、腫瘤的部位及對生育的要求，分別施行子宮全切、次全切或腫瘤剔除術，不需要追加術后放化療。

綜上所述，子宮平滑肌脂肪瘤是一種來源于間葉中胚層的良性腫瘤，大多發(fā)生于絕經(jīng)期前、后的女性，臨床易誤診為平滑肌瘤，明確診斷依賴組織病理學檢查。手術切除是目前最有效的治療方法。

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