郭 飛 徐夢瑤 張國鋒 岳 銘 丁道奎 李延安 張 大 王家祥 楊合英

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科，鄭州 450052)

胃重復畸形患病率低，在胃腸道重復畸形中不足9%[1]。發(fā)病機制仍不清楚，可能與原始前腸空泡化異常、脊索分離、成管發(fā)育缺陷等相關[2]。胃重復畸形可分為囊腫型和管狀型，其中不與消化道相通的囊腫型最為常見。雖然超聲、CT、胃鏡、消化道造影均可用于早期診斷，但病理仍為診斷金標準。胃重復畸形為良性病變，但隨著病變發(fā)展，會導致炎癥、出血、潰瘍、穿孔甚至惡變[3]。小兒胃重復畸形報道不多，相當一部分在成人階段發(fā)現(xiàn)并報道，提示該病早期診斷及治療被延緩，甚至出現(xiàn)漏診、誤診可能。本文對我院2015年11月～2019年10月4例小兒胃重復畸形報道如下。

1 臨床資料

病例1：男，4歲。因“彩超發(fā)現(xiàn)胃占位3個月”于2015年11月入院。3個月前患兒因“腦膜炎”就診，腹部彩超示胃內近肌層處數(shù)個厚壁囊性包塊。本次就診無不適，血常規(guī)、CRP、生化指標等無異常。彩超示胃壁多發(fā)囊腫。CT示多發(fā)胃囊腫。上消化道造影示胃小彎、胃大彎側多發(fā)充盈缺損，診斷胃多發(fā)占位(圖1A)。胃鏡示胃底、胃體大彎、胃竇可見多發(fā)隆起，診斷胃多發(fā)隆起性質待定(圖1B)。2015年11月30日行開放胃多發(fā)重復畸形剝離術，黏膜完整，漿肌層修補。重復畸形位于胃底1處，胃前壁大彎側2處，胃竇部1處。手術時間130 min，術中出血10 ml。術后病理：胃重復畸形(圖1C)。術后7 d出院。隨訪61個月，無并發(fā)癥。

病例2：女，12歲。因“間斷性上腹痛3年余，加重3 d”于2018年6月入院。血常規(guī)、CRP、生化指標無異常。CT示胃體囊性占位(圖2A)。胃鏡示胃體大彎黏膜下巨大隆起，表面光滑(圖2B)。胃鏡下超聲示病變內部呈無回聲，起源于黏膜下層，考慮胃囊腫(圖2C)，胃竇一黏膜下隆起，病變內部回聲欠均勻，呈混合性回聲改變，考慮異位胰腺。上消化道造影示胃體充盈缺損，胃體占位(圖2D)。2018年6月12日行腹腔鏡下胃病變切除。全麻，仰臥位。臍下置入12 mm trocar，左鎖骨中線肋緣下、左鎖骨中線臍水平各置入12、5 mm trocar，氣腹壓力12 mm Hg。術中見病變位于胃前壁胃大彎側，近胃竇可見異位胰腺。應用切割閉合器切除胃病變，漿肌層連續(xù)縫合加固。手術時間90 min，術中出血5 ml。術后病理：胃重復畸形合并異位胰腺(圖2E)。術后10 d出院。隨訪24個月，無并發(fā)癥。

病例3：男，14歲。因“腹痛、嘔吐2 d”于2019年5月入院。血常規(guī)、CRP、生化指標無異常。彩超示脾腎間隙、胃后方囊性腫物。CT示胃底、胃脾間隙重復畸形(圖3A、B)。2019年5月14日行腹腔鏡胃重復切除術。全麻，仰臥位。臍下置入10 mm trocar，左鎖骨中線肋緣下、左鎖骨中線臍水平各置入12、5 mm trocar，右鎖骨中線肋緣下置入5 mm trocar，氣腹壓13 mm Hg。腹腔鏡下應用切割閉合器行胃重復切除術。病變位于胃后壁胃底，手術時間60 min，術中出血量10 ml。術后病理：胃重復畸形(圖3C)。術后5 d出院。隨訪19個月，無并發(fā)癥。

病例4：女，11歲。因“間斷腹痛3 d”于2019年10月入院。血白細胞20.2×109/L，中性粒細胞百分數(shù)85.6%，生化指標、腫瘤標志物未見異常。超聲示左腎上方囊性包塊。CT示左側腹膜后巨大囊性占位(104 mm×86 mm)，見圖4A。入院3 d后，患兒癥狀明顯好轉，復查血白細胞降至正常。復查彩超、CT示腫物較前明顯縮小(44 mm×32 mm)，CT示腫物與胃腔相通(圖4B)。胃鏡示胃側后壁賁門下可見潰瘍穿孔(圖4C)，距賁門約1 cm，局部膿性分泌物附著，透過破孔可見囊壁，呈炎性改變，提示胃重復畸形破潰入胃腔。2019年11月7日胃鏡下行胃重復開窗術(圖4D)，同時囊壁內多處取活檢，病理：胃黏膜慢性炎，另見一肉芽組織，局灶被覆鱗狀上皮(圖4E)。手術時間60 min，術中出血量2 ml。術后4 d出院。術后6個月因“間斷嘔吐、上腹部不適”2020年4月再次返院。上消化道造影可見造影劑進入囊內，變化體位后，緩慢流出，符合胃重復畸形(圖4F)。復查胃鏡可見呈囊袋樣改變，開口向上(圖4G)。再次行胃鏡下胃重復擴大成形術。二次手術后4個月復查胃鏡，見囊腔光滑，開放徹底，無明顯潴留(圖4H)。隨訪14個月，偶有返流，余無不適。4例臨床資料見表1。

表1 4例胃重復畸形的臨床資料

2 討論

胃重復畸形是非常罕見的消化道畸形，早期無任何癥狀。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，嚴重引起出血、穿孔、甚至惡變[1,3,4]。胃重復畸形在成人階段出現(xiàn)惡變，年齡25～72歲，部分患者出現(xiàn)肝臟、腹膜等多發(fā)轉移[1]。雖然目前尚無小兒胃重復畸形并癌變報道，但我們應加強對此疾病的認識，做到早期診斷及治療。術前診斷除依靠臨床癥狀，超聲等輔助檢查提供典型表現(xiàn)：①囊腫周圍平滑肌與正常胃平滑肌相延續(xù)；②囊腫具有完整黏膜，分布胃黏膜上皮等消化道上皮；③囊腫黏膜層與胃黏膜層關系緊密[5，6]。術后病理仍是診斷胃重復畸形的金標準[2]。

4例患兒均行腹部CT，明確囊腫數(shù)量、大小、位置，與胃壁關系等。對于體積較小的胃囊腫，CT具有重要價值，但體積較大者，CT往往缺乏特異性。術前將胃重復畸形誤診為腹膜后淋巴管瘤[7]、腎上腺囊腫[8]、胰腺囊腫[9]，這些報道中囊腫體積可達10 cm以上。病例4入院時CT提示囊腫大小104 mm×86 mm，診斷左側腹膜后巨大囊性占位，入院3 d后患兒癥狀自行好轉，復查CT囊腫縮小至44 mm×32 mm，并與胃腔相通。經(jīng)胃鏡檢查、組織活檢，確診為胃重復畸形合并感染，囊腫破潰入胃腔。由此可見，CT檢查在診斷上存在一定局限性。胃重復畸形超聲下具有典型的“雙壁征”和“肌肉繞邊征”，囊壁少量血流信號，囊內無血流信號[10]。病例2胃鏡下超聲能夠看到典型表現(xiàn)，即囊腫黏膜與正常胃壁黏膜呈現(xiàn)的“雙壁征”。例1因多發(fā)囊腫較小，超聲考慮來源胃壁。病例3、4超聲提示囊腫與胃關系緊密。可見較大的囊腫，超聲可以提示病變及病變性質，但病變來源仍需結合其他檢查進一步判斷。超聲能夠很好呈現(xiàn)囊腫及囊腫與胃壁關系，同時無輻射、花費低等，可作為首選檢查方式。特別是產(chǎn)前超聲不斷發(fā)展，極大地降低漏診率，但管狀型重復畸形，或囊腫型破潰后，超聲缺乏一定敏感性。上消化道造影也可用于輔助診斷，囊腫型胃重復主要表現(xiàn)為局部光滑的充盈缺損，能夠很好判斷腫物來自胃壁，但腫物性質往往缺乏評估。管狀型胃重復[10]，或囊腫型破潰入胃腔，通過變換體位，可見造影劑進入，證實與胃腔相通。胃鏡檢查能夠清晰發(fā)現(xiàn)重復畸形的位置、數(shù)量和大小，對手術完整切除提供重要幫助。病例1多發(fā)、病例2單發(fā)，術前均行胃鏡檢查，很好地輔助后期手術切除。但對于體積較小、腔外生長的囊腫型胃重復，胃鏡下無法判斷病損位置，需借助內鏡下超聲進行有效評估和定位。管狀型胃重復，或囊腫型破潰入胃腔，胃鏡下可明確發(fā)現(xiàn)交通孔。病例4胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)賁門下潰瘍孔，結合癥狀、其他檢查及病理，診斷囊腫型胃重復合并感染，后破潰入胃腔，從而闡明疾病發(fā)展的整個過程。綜上可見，每種檢查方法均有自身的優(yōu)點和不足，多種檢查聯(lián)合使用，使患兒得到更好的診治。

胃重復畸形治療的核心是追求完整切除病損，同時盡可能減少并發(fā)癥。手術方式包括開放胃重復病變或部分胃切除術[11]、腹腔鏡下胃重復病變切除術[12, 13]等。對于小兒胃重復畸形，腹腔鏡下囊腫剝離[14]，保證胃壁黏膜完整，修補漿肌層，此方法具有創(chuàng)傷小、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點。病例2、3分別為12、14歲大齡兒童，考慮病程長，周邊組織慢性炎癥甚至潛在惡變可能，腹腔鏡下用切割閉合器將胃重復囊腫及小部分周邊胃組織一并切除，恢復良好。病例1因病變多發(fā)，開放手術行多發(fā)囊腫剝離，保證胃壁黏膜完整。對于體積較小、腔內生長的胃重復畸形，內鏡黏膜下剝離術(endoscopic submucosal dissection，ESD)是一種高效的治療方式[15～18]。內鏡下胃重復囊腫開窗術，國內外雖有報道[19～21]，但并不多見，此方法更多應用于十二指腸重復畸形[22,23]，考慮囊腫常累及乳頭、胰腺、胰膽管可能，完整切除易造成術后嚴重并發(fā)癥，建議內鏡下開窗治療，并通過隨訪證實遠期效果[24]。對于巨大胃重復囊腫，合并感染，累及賁門、幽門或周圍重要組織器官時，胃鏡下開窗術也可作為一種有效手段。我們認為胃重復囊壁以胃黏膜為主，與胃腔黏膜近似，開窗后兩者間的影響理論上會很小。不同于腸重復開窗術后，雖然物理壓迫解除，但異位胃黏膜持續(xù)的分泌，對周圍腸黏膜是否造成影響，還需遠期隨訪。正是基于以上考慮，病例4患兒巨大胃重復畸形合并感染，破潰入胃腔，潰瘍孔距賁門不足1 cm，完整切除可能造成并發(fā)癥，遂行內鏡下開窗術，取得良好的效果，長期隨訪極其重要。

綜上可見，小兒胃重復畸形早期發(fā)現(xiàn)與診斷是治療的提前，多種輔助檢查聯(lián)合使用可提高診斷率。對于不同類型的胃重復畸形，可選擇手術或內鏡下治療。對于巨大胃重復畸形，內鏡下開窗術也可作為有效手段，術后進行長期隨訪。