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        誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的POEMS 綜合征1例

        2022-03-27 01:52:14曾志鵬程倩余毅愷
        中國典型病例大全 2022年6期
        關(guān)鍵詞:四肢類風(fēng)濕綜合征

        曾志鵬 程倩 余毅愷

        【中圖分類號】R593.22 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)06--01

        POEMS綜合征是一種由漿細胞異常增殖所致以非特異性的多系統(tǒng)損害為表現(xiàn)的一種少見疾病,病因及發(fā)病機制尚不明確。其發(fā)病率不足1/百萬,目前已經(jīng)列入我國衛(wèi)生健康委員會制定的《第一批罕見病目錄》里。由于該病臨床表現(xiàn)多種多樣,不具有特異性,因此在臨床極易造成漏診或誤診。現(xiàn)將我院收治的一例誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的POEMS綜合征患者的臨床資料分析如下。

        1病例資料

        患者,男,62歲,因“四肢關(guān)節(jié)痛伴麻木4月”入院。患者4月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢多關(guān)節(jié)多關(guān)節(jié)持續(xù)性、對稱性疼痛,以雙腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)受累為主,伴肢體麻木,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA),給予強的松、塞來昔布等治療癥狀無明顯緩解,后輾轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院診治,全身PET-CT未發(fā)現(xiàn)明顯腫瘤性病變。為求進一步診治,來我院就診。患者起病以來精神食欲差,體重下降30余斤。既往有吸煙史30余年,每日1包,否認糖尿病、自身免疫病、血液病史。體格檢查:T36.2℃,P92次/分,R20次/分,Bp129/76mmHg,神志清楚,消瘦,雙側(cè)腋窩可觸及數(shù)個淋巴結(jié),最大為2.0cm×1.5cm,質(zhì)地較軟,活動可,無粘連,雙下肢輕度凹陷性水腫,四肢活動可,四肢近端肌力IV級,雙下肢深感覺消失(震動覺和位置覺),襪套樣淺感覺下降,病理征(-)。輔助檢查:血常規(guī):WBC計數(shù)11.93×109/L(3.5~9.5×109/L,括號內(nèi)為正常參考值范圍,以下相同),RBC計數(shù)3.70×1012/L(3.8~5.1×1012/L,Hb108.0g/L(115~150g/L),PLT計數(shù)490.0×109/L(125~350×109/L);尿常規(guī):尿葡萄糖3+(陰性),尿蛋白±(陰性)。凝血功能:D-D二聚體定量1.90μg/mL(<0.5μg/mL),纖維蛋白原5.10g/L(2.00~4.00g/L);紅細胞沉降率110mm/h(0~15mm/h);C反應(yīng)蛋白144.72mg/L(<10.00mg/L),生化全套:鉀3.72mmol/L(3.5~5.1mmol/L),鈉135.3mmol/L(136~145mmol/L),氯96.0mmol/L(99~110mmol/L),白蛋白29.0g/L(35~52g/L),球蛋白42.0g/L(20~35g/L),空腹血糖14.35mmol/L(3.9~6.1mmol/L),HbA1C18.4%(4.0~6.0%);風(fēng)濕全套:抗核抗體1:100核顆粒型,余陰性;類風(fēng)濕全套:類風(fēng)濕因子RF101IU/ml(0~30IU/ml),余陰性;骨髓瘤全套血中可有IgG-λ型M蛋白;血清蛋白電泳:白蛋白%42.9%(59.8~72.4%),γ球蛋白%17.8%(8.0~15.8%),特種蛋白帶11.9%,白/球比值0.75;血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)950.17pg/ml(0~142.00pg/ml);細胞因子譜:IL-626.05pg/ml(0.1~2.9pg/ml),余正常;腎功能、冷球蛋白、淋巴細胞亞群、ANCA相關(guān)抗體、抗磷脂抗體全套、結(jié)核T-SPOT、輸血前八項、甲狀旁腺激素均未見明顯異常。心電圖:1、竇性心律2、頻發(fā)室性早搏。動態(tài)心電圖:1.竇性心律,平均心率95次/分。2.偶發(fā)單源房性早搏有27個/全程,成對房早1次,房早起源于右房上部。3.頻發(fā)多源室性早搏有27773個/全程,部分呈二、三聯(lián)律,室早多數(shù)起源于左室流出道。4.監(jiān)測中可見下壁、前壁、前側(cè)壁ST段異常改變,多見于室性心律失常頻發(fā)時間段。腹部超聲:膽囊多發(fā)結(jié)石。心臟彩超、泌尿系超聲、全身骨顯像未見異常。胸部CT提示:雙肺間質(zhì)性炎改變;雙肺氣腫、肺大皰;雙側(cè)腋窩及縱隔淋巴結(jié)增多、增大。骨髓活檢結(jié)果:粒系統(tǒng)增生,巨核細胞易見。肌電圖:四肢多發(fā)性獲得性感覺運動性周圍神經(jīng)損害電生理表現(xiàn)(感覺及運動纖維均受累,以神經(jīng)軸索損害為重,肢體遠端可見進行性軸索損害表現(xiàn))。

        結(jié)合患者有多發(fā)神經(jīng)損害、M蛋白、血清VEGF增高、多發(fā)淋巴結(jié)腫大、糖尿病、血小板升高等表現(xiàn),確診為POEMS綜合征。給予RD化療方案(來那度胺10mg/日,d1-21;地塞米松40mg/周,d1,8,15,22),每28天1次,同時給予阿司匹林、胰島素、美托洛爾及對癥支持治療,經(jīng)過6個療程后患者四肢疼痛麻木好轉(zhuǎn),精神食欲明顯改善,復(fù)查M蛋白轉(zhuǎn)陰,血清VEGF下降(324.46pg/mL)。隨訪1年余,患者病情穩(wěn)定,未見復(fù)發(fā)。

        2討論

        本病例中,患者起病初期表現(xiàn)為對稱性多發(fā)關(guān)節(jié)受累,同時伴血清類風(fēng)濕因子及急性期反應(yīng)物升高,誤診為RA。本例患者早期表現(xiàn)為多發(fā)關(guān)節(jié)對稱性疼痛,類風(fēng)濕因子升高,符合2010年RA的分類標(biāo)準(zhǔn)[1]。但給予強的松、塞來昔布等治療后臨床效果不佳。隨后患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診,行PET-CT檢查排除惡性腫瘤性疾病,后逐漸出現(xiàn)四肢麻木、多發(fā)淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn),檢查發(fā)現(xiàn)球蛋白升高、M蛋白,VEGF增高、血糖升高、血小板升高,確診為POEMS綜合征。

        POEMS綜合征是一種罕見的漿細胞疾病,目前關(guān)于其發(fā)病機制尚未明確,VEGF及其他炎性細胞因子可能是POEMS綜合征的重要致病因素。目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案,主要包括局部放療和全身抗?jié){細胞治療(包括化療和自體干細胞移植等),常見的化療方案有美法侖聯(lián)合地塞米松(MD方案)、來那度胺聯(lián)合地塞米松(RD方案)和硼替佐米聯(lián)合地塞米松(BD方案)等[2]。多項研究發(fā)現(xiàn)低劑量來那度胺聯(lián)合地塞米松對初治或復(fù)發(fā)POEMS綜合征患者有顯著的臨床療效,如延長生存期、改善血液學(xué)、神經(jīng)癥狀,降低VEGF水平等,并且有良好的耐受性和安全性[3-5]。研究發(fā)現(xiàn),血液學(xué)及神經(jīng)癥狀總緩解率分別為70%、90.2%,血清VEGF緩解率為77.5%。低劑量來那度胺有良好的耐受性,無藥物相關(guān)的死亡病例,隨訪期間3年無進展生存期和總生存期分別為75%、90%。本病例中我們選擇低劑量來那度胺聯(lián)合地塞米松,并輔以降糖、止痛、阿司匹林等治療,經(jīng)過六個周期的治療后患者病情明顯改善,多次復(fù)查M蛋白轉(zhuǎn)陰,取得良好的治療效果,并且患者安全性及耐受性良好,未出現(xiàn)明顯的副作用。說明低劑量來那度胺聯(lián)合地塞米松是治療POEMS綜合征的優(yōu)選方案。

        RA是以中小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖呒膊?,大多?shù)神經(jīng)癥狀是由于關(guān)節(jié)炎癥和損傷壓迫鄰近中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu),最常見表現(xiàn)為多發(fā)的單神經(jīng)炎,較少出現(xiàn)肢體麻木表現(xiàn)[6]。而POEMS綜合征并發(fā)周圍神經(jīng)病達100%,表現(xiàn)為對稱性遠端感覺喪失或無力,且常為進行性多神經(jīng)病變[7]。彌漫性結(jié)締組織病患者中血清球蛋白往往會升高,需要與M蛋白引起的高球蛋白血癥相鑒別,因此40歲以上的患者在球蛋白高于40g/L時均應(yīng)行免疫固定電泳檢查[8]。POEMS綜合征臨床發(fā)病率較低,臨床表現(xiàn)多樣缺乏特異性,易與其他如神經(jīng)系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病等混淆,診治過程詳細詢問病史、體格檢查和必要的實驗室檢查對疾病的診斷尤為重要。本病例中,患者球蛋白顯著升高,盡早行免疫固定電泳有利于排除漿細胞疾病,可避免誤診及病情的延誤,改善患者預(yù)后。通過本病例,我們發(fā)現(xiàn)診斷不典型的RA,特別需注意鑒別診斷,不能光滿足分類標(biāo)準(zhǔn),尤其是缺乏特征性臨床表現(xiàn)的患者,避免誤診誤治。

        參考文獻:

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