劉云飛，谷 野，胡艷兵，陳思瑤，郭鳳軍*

(吉林大學第二醫(yī)院 1.婦產科；2.兒外科；3.超聲科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

孕婦，28 歲，G1P0，無遺傳病史，唐篩低風險，未行無創(chuàng)DNA或羊水穿刺。孕32周時于當地醫(yī)院孕檢發(fā)現胎兒腸管擴張，于孕34周時就診于吉林大學第二醫(yī)院行超聲見：胎兒下腹部腸管擴張明顯，最寬處寬約4.5 cm(圖1)，腸管蠕動不明顯。胎兒腹腔積液厚約1.4 cm。羊水指數：30.2 cm。胎盤完全覆蓋宮頸內口。超聲提示：胎兒腸道梗阻或閉鎖可能，胎兒腹腔積液，羊水過多，完全性前置胎盤。建議患者終止妊娠，患者拒絕終止妊娠。孕35周時孕婦因完全性前置胎盤伴出血、羊水過多行剖宮產術產一女性活嬰，體重2 680 g，新生兒出生后Apgar評分1 min 8分，5 min 8分，新生兒出生后一般狀態(tài)差，皮膚顏色蒼白，呼吸困難，伴明顯腹脹，立即予以氣管插管連接復蘇囊正壓通氣，轉入新生兒科進一步診治。出生當日行床旁腹腔超聲見：十二指腸走形未見明顯異常，腫脹小腸壁較厚處約0.3 cm，壁內可見少許血供，偶見蠕動，部分小腸間可見增厚的系膜及黏連索條。結腸淤張，較寬處位于左上腹，寬約2.4 cm，其內未見明顯充氣，左下腹腹部腸管內徑增寬，無張力，腸壁褶皺，薄厚不均，層次不清，并可見多處回聲中斷，致腸內容物與腹腔液體相通，左上腹結腸周圍可見網膜組織包繞，形成蜂窩狀結構。腹腔內可見大量渾濁積液，與腸內容回聲相似，并相通。超聲提示：陳舊性腸壞死合并腸穿孔，腹腔內大量胎糞，廣泛腹膜炎，部分黏連，小腸壁腫脹。急診手術行開腹探查見：腹膜與腸管黏連緊密，打開腹膜，見大量暗紅色血性液體溢出，洗凈液體后見視野范圍內腸管黏連固定，表面壞死糟爛，可見多處破損，最大處直徑約1.0 cm。腸管與肝臟、側腹膜等黏連密切,回腸部分腸管扭轉呈螺旋狀,腸管管壁僵硬,壞死成團腸管位于螺旋末端,長度約20 cm,復位腸管后見壞死近端腸管呈盲端閉鎖狀,剩余近端腸管約30 cm,血運良好,壞死腸管遠端距回盲部約30 cm,血運尚可,切開遠端腸管可見腸腔內大量黏稠胎糞,且近回盲部腸管內胎糞呈白陶土樣,清除腸管內胎糞后行通暢試驗,遠端腸管通過良好,切除壞死腸管后,行小腸造口術。術后診斷：胎糞性腸梗阻，腸扭轉，腸壞死，腸穿孔，胎糞性腹膜炎，腹腔黏連。病理回報：(壞死腸管)腸套疊，套疊處腸管慢性炎，腸腔內套疊腸管黏膜下見有出血壞死，外層腸管漿膜下血管擴張充血，并見有出血，擴張?zhí)幠c管局部腸黏膜脫落，全層壞死，并見有大量出血，其他處腸管黏膜慢性炎，黏膜下及漿膜內血管擴張、充血，各段腸管黏膜下及肌間可見神經節(jié)細胞，未見粗大神經纖維，(回腸組織)送檢小腸組織內可見神經節(jié)細胞，未見粗大神經纖維。術后兩月余，患兒一般情況良好，復查各項指標未見明顯異常，行小腸造口還納術，預后良好。

圖1 產前超聲提示腸管擴張

2 討論

胎糞腸梗阻(MI)是由黏稠的胎糞黏附在腸壁上引起的腸梗阻。好發(fā)于4-10個月的嬰兒，多發(fā)生于白人，其他種族發(fā)病率相對較低。臨床上多認為胎糞黏稠與常染色體隱性遺傳病導致的囊性纖維化相關[1]，然而，近年來一些學者研究發(fā)現少部分胎糞性腸梗阻病例并不合并囊性纖維化，但依然可能跟遺傳相關[2-3]。胎糞性腸梗阻分為簡單型，不合并其他胃腸道疾??；復雜型，合并腸閉鎖、腸壞死等其他情況。胎糞性腸梗阻產前超聲的典型表現為腸管擴張合并羊水過多[4]。本病例為復雜型胎糞性腸梗阻，合并腸套疊腸閉鎖及腸扭轉壞死致腸管多發(fā)穿孔及胎糞性腹膜炎。產前超聲顯示胎兒腸管擴張明顯，并合并羊水過多及腹水。這表示有合并其他胃腸道疾病可能。腸套疊好發(fā)于4-10個月的嬰兒，宮內腸套疊(IUI)在胎兒階段是較為罕見的。研究[5]表明，胎兒宮內腸套疊的發(fā)生與消化系統(tǒng)發(fā)育異常緊密相關，如宮內缺氧、腸壁發(fā)育不全、美克爾憩室等。發(fā)生胎糞性腸梗阻后，梗阻上端腸管高張力，擴張導致腸管缺血，蠕動節(jié)律紊亂，可能為本病例腸套疊發(fā)生原因，當高張力擴張的腸管缺血壞死發(fā)生穿孔時，腸內容物流入腹腔引起胎糞性腹膜炎。宮內腸套疊導致胎兒腸梗阻，腸內容物堆積導致腸管高張力擴張，套疊下方的腸管攣縮回聲增強。本例伴有腸閉鎖，相關病因學[6]提示宮內腸套疊是空回腸閉鎖的重要原因之一。胎兒階段發(fā)生腸套疊后，套疊的腸管缺血壞死，套頸部閉塞，形成腸閉鎖。本例同時伴發(fā)腸扭轉，這可能是由于腸套疊引發(fā)的腸管絞窄性梗阻致使腸管的不規(guī)律蠕動亢進，而胎兒階段腸系膜發(fā)育不全，固定不完善，腸管圍繞套疊形成的梗阻點旋轉，進而導致腸扭轉。有研究[7-8]表明，腸旋轉不良、腸套疊、胎糞性腸梗阻是引起宮內腸扭轉的三個重要因素。胎兒胎糞性腸梗阻如未早發(fā)現早治療可能會導致胎兒腸套疊，套入腸管壞死閉塞會進一步導致胎兒腸閉鎖，擴張腸管穿孔時繼發(fā)胎糞性腹膜炎，嚴重危及圍產兒生命。因此產前診斷明確后應盡早終止妊娠并轉小兒外科，在患兒未發(fā)生嚴重感染、電解質紊亂及營養(yǎng)不良的情況下及時手術治療。本病例在孕32周時已有腸管擴張，孕34周時腸管擴張至4.5 cm，可見少量腹水，建議患者終止妊娠，患者拒絕并于35周時因前置胎盤伴出血終止妊娠，出生當天新生兒行超聲提示腸管多處穿孔，胎糞性腹膜炎，患者的拖延加重了患兒的病情，大大降低了患兒的生存率。近年來，隨著手術技術的發(fā)展和相應治療方案的改善，腸壞死穿孔胎兒的存活率有了明顯提高，圍產兒死亡主要與腸管壞死的長度和位置、胎糞性腹膜炎的嚴重程度、早產兒的胎齡和出生體重有關。

綜上所述，胎兒胎糞性腸梗阻與腸套疊、腸閉鎖、腸壞死穿孔、胎糞性腹膜炎密切相關，當產前超聲提示腸管擴張并逐漸加重同時有新發(fā)的腹水時，應提高重視，考慮多種胃腸疾病合并發(fā)生的可能，產前超聲檢查正確識別胎兒胎糞性腸梗阻及其并發(fā)癥，對指導產科處理和胎兒出生后手術治療有重要作用。