劉書婷 佟麗波

佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江省佳木斯市 154000

縱觀國內(nèi)外，先天性雙子宮病例較罕見，現(xiàn)就我科意外發(fā)現(xiàn)1例先天性雙子宮單宮頸患者，單側(cè)子宮并發(fā)子宮腺肌病1例做出以下報(bào)告。

1 病例資料

患者女，49歲，因“月經(jīng)周期紊亂伴經(jīng)期延長2年余”收入院，患者平素月經(jīng)規(guī)律，初潮13歲，經(jīng)期3～5d，周期30d，色量正常，無凝血塊，痛經(jīng)(-)，末次月經(jīng)：2021年9月4日?；颊咴V2年前無誘因出現(xiàn)經(jīng)期延長至2個(gè)月，淋漓不盡，色鮮紅，伴下腰墜痛。半年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行彩超:子宮內(nèi)增厚，子宮肌瘤，建議手術(shù)治療，患者未允，給予刮宮，后口服麒麟丸及地屈孕酮片后血止，后經(jīng)期紊亂，月經(jīng)周期延長至2～3個(gè)月，近2個(gè)月應(yīng)用地屈孕酮片調(diào)經(jīng)后月經(jīng)規(guī)律來潮。2021年9月27日為求進(jìn)一步診療于我院門診急診做彩超:考慮先天性子宮發(fā)育異常，雙子宮；偏右側(cè)子宮飽滿，子宮宮肌回聲不均，考慮腺肌癥合并腺肌瘤及肌瘤；偏左側(cè)子宮宮肌回聲不均，考慮結(jié)節(jié)。建議入院治療，以“子宮腺肌病”收治入院。入院完善相關(guān)輔助檢查，婦檢:外陰發(fā)育正常，陰道可見一縱隔,陰道縱隔近宮頸處有一缺損，約容納1指，宮頸肥大，糜爛，觸之出血，可見少量黃色分泌物，無異味，右側(cè)子宮增大，如手拳大，活動(dòng)度可，左側(cè)子宮常大，雙側(cè)附件觸及不清。輔助檢查：2021年9月27日 彩超:考慮先天性子宮發(fā)育異常，雙子宮；偏右側(cè)子宮飽滿，子宮宮肌回聲不均，考慮腺肌癥合并腺肌瘤及肌瘤；偏左側(cè)子宮宮肌回聲不均，考慮結(jié)節(jié)。雙腎彩超：左腎發(fā)育稍異常，但功能尚存在，其余檢查無異常。完善術(shù)前準(zhǔn)備后請泌尿科臺(tái)上會(huì)診安插輸尿管支架。待麻醉滿意后遂行腹腔鏡經(jīng)腹雙子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)+盆腔引流術(shù)，術(shù)中見雙子宮(見圖1),右側(cè)子宮飽滿偏大，9cm×8cm×7cm大小，左側(cè)子宮8cm×5cm×4cm，膀胱粘連包裹于兩子宮分界并于后方與直腸粘連，范圍6cm×4cm，粘連延伸至右側(cè)卵巢及子宮后壁及部分腸管，粘連致密，左側(cè)卵巢萎縮變小，雙側(cè)輸卵管未見明顯異常。小心分離粘連遂行腹腔鏡下雙子宮+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)，電凝切開陰道中隔，舉宮杯上舉子宮，雙極鉗電凝并單極電切鉤切斷左側(cè)輸卵管系膜，雙極鉗電凝并單極電切鉤切斷左側(cè)輸卵管峽部及卵巢固有韌帶，同法處理對側(cè)。雙極鉗電凝并單極電鉤切斷左側(cè)子宮圓韌帶，同法處理對側(cè)。雙極鉗電凝并單極電鉤切斷子宮動(dòng)靜脈，同法處理對側(cè)。分離膀胱與子宮及直腸粘連，打開闊韌帶前葉，打開膀胱反折腹膜，小心分離粘連下推膀胱至宮頸外口水平，分離直腸與子宮后壁粘連，雙極鉗電凝并單極電構(gòu)切斷左骶韌帶，同法處理對側(cè)，舉宮杯持續(xù)上舉子宮及宮頸，電鉤沿舉宮杯緣環(huán)切陰道穹窿，取出雙子宮，送冰凍病理。冰凍病理結(jié)果回報(bào):雙子宮內(nèi)增生性宮內(nèi)膜伴水腫。術(shù)畢。術(shù)程順利，麻醉滿意，未輸血，患者清醒，安返病室。術(shù)后第2天排氣排便，拔出引流管，術(shù)后第3天出院。

圖1 術(shù)中所見雙子宮

2 討論

先天性生殖器官起源于不同始基, 胚胎時(shí)期, 副中腎管發(fā)育, 中腎管退化, 副中腎管縱行的上段和橫行的中段演變?yōu)檩斅压?匯合在一起的下段、融合為1個(gè)管道，演變成子宮及陰道的穹窿部。陰道的其余部分由竇結(jié)節(jié)處的內(nèi)胚層增生形成陰道, 妊娠18周時(shí), 陰道板再形成管腔。24周時(shí)才完全形成陰道, 若雙側(cè)副中腎管會(huì)合后未能向尾端伸展, 即形成先天性無陰道, 若兩側(cè)副中腎管完全未會(huì)合, 各自發(fā)育, 可形成兩個(gè)子宮。由于雙側(cè)副中腎管在胚胎發(fā)育過程中完全沒有融合，雙子宮是一種相對罕見的女性生殖道先天性畸形[1-2]。根據(jù)異常融合的程度，雙子宮可以合并雙子宮頸和(或)雙陰道畸形。女性生殖道實(shí)質(zhì)從苗勒管和泌尿生殖竇的上皮發(fā)展而來[3]。苗勒管源自中間中胚層，由上皮細(xì)胞和間充質(zhì)細(xì)胞組成[1]。苗勒管的發(fā)展包括規(guī)范、內(nèi)陷和伸長。在妊娠第8周左右苗勒管的末端連接在一起。中線上皮隔膜暫時(shí)將2個(gè)相鄰苗勒管的管腔分開。在第9周，中線隔膜消失很大程度上導(dǎo)致中線子宮陰道管的形成。大約在妊娠12周時(shí)，基底膜消失使、子宮形成。在14～15周時(shí)，子宮體和子宮頸中的腺體形成最初出現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)初級(jí)腺體遠(yuǎn)離子宮底，這證明第一個(gè)形成的腺體可能是宮頸腺體[4-5]。根據(jù)胚胎學(xué)觀察，可以推測雙子宮的2個(gè)子宮腔具有相同的病理變化風(fēng)險(xiǎn)。

本病例患者患有單側(cè)子宮腺肌病，病因至今不清楚，目前多數(shù)研究者認(rèn)為子宮腺肌病是基底層子宮內(nèi)膜侵入到肌層生長所致。本病多見于30～50歲經(jīng)產(chǎn)婦，是雌激素相關(guān)性疾病。該患者無生育要求，告知患者可先行保守治療，患者懼怕疾病復(fù)發(fā)，要求行微創(chuàng)手術(shù)切除子宮。腹腔鏡微創(chuàng), 行雙子宮單宮頸切除[6]。與傳統(tǒng)開腹手術(shù)相比較，腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷少, 易于操作, 外形美觀且住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，是將來開展治療先天性生殖道發(fā)育畸形的一種可靠選擇。