劉雯，樊云葳，曹文紅，王媛，吳倩

(國家兒童醫(yī)學(xué)中心，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院眼科，北京 100045)

本文報告了2例較為少見的兒童外眥部眼瞼腫物合并眼瞼畸形及結(jié)膜腫物。在切除眼瞼、結(jié)膜腫物的同時，針對眼瞼缺損進行了個性化的眼瞼整復(fù)，術(shù)后眼瞼腫物切除徹底，外觀滿意。術(shù)后病理為皮贅伴結(jié)膜皮樣脂肪瘤。皮贅可能是某種綜合征的皮膚標(biāo)記，因此需注意患兒的全身情況。本組病例提示我們在臨床中遇到兒童眼瞼外眥部皮膚腫物合并結(jié)膜腫物時，需考慮皮贅伴發(fā)結(jié)膜脂肪瘤可能，在手術(shù)切除腫物的同時靈活進行眼瞼畸形的整復(fù)，并與皮樣瘤、皮樣囊腫等疾病相鑒別。

1 臨床資料

病例1，1 歲，右眼外眥類圓形腫物，被覆皮膚，大小約10 mm×10 mm，邊界清，上瞼顳側(cè)瞼緣被腫物擠壓局限凹陷上移延長，凹陷區(qū)域約 5 mm，外眥部瞼緣及局限皮膚缺損約1 mm(圖1)。B超示(右眼外眥腫物探查)皮下可見中等回聲結(jié)節(jié)，大小約0.9 cm×0.9 cm(深)×0.8 cm，邊界清，深處似與脂肪層相連，向皮膚表面突出，內(nèi)回聲均勻，可見多發(fā)條索高回聲，深方可見少量血流信號。

病例2，2歲，左眼外眥圓柱形腫物，被覆皮膚，表面有毛發(fā)生長，大小約10 mm×5 mm，外眥部約5 mm瞼緣缺損(圖2)。

其他外眼眼部檢查及全身檢查未見明顯異常。

2例患兒均行全麻下眼瞼腫物切除及眼瞼成形術(shù)，術(shù)中探查見2例眼瞼腫物均與顳側(cè)球結(jié)膜粘連并延伸至外眥部眼球表面，基底部蒂較寬，眼球表面結(jié)膜腫物為淡黃色，質(zhì)軟，包膜薄，表面有毛發(fā)，與球結(jié)膜及筋膜相粘連(圖3)，外眥部部分瞼緣缺損(圖4)。沿腫物與皮膚延續(xù)的基底部切除皮膚腫物，同時切除結(jié)膜表面腫物，對瞼緣凹陷及缺損部位進行對位修補及眼瞼成形(圖1、圖2)。病理檢查示：皮贅伴結(jié)膜皮樣脂肪瘤，結(jié)節(jié)樣腫物表面被覆鱗狀上皮，皮下見皮膚附屬器及分化成熟的纖維脂肪血管組織(圖5)，病例2局灶見鈣化(圖6)。

圖1 病例1術(shù)前、術(shù)后照片F(xiàn)igure 1 Preoperative and postoperative presentation of case 1

圖2 病例2術(shù)前、術(shù)后照片F(xiàn)igure 2 Preoperative and postoperative presentation of case 2

圖3 術(shù)中見腫物表面有毛發(fā)，基底部蒂寬，與顳側(cè)球結(jié)膜及筋膜相粘連Figure 3 Intraoperative photograph shows the mass has surface hairs and wide base,adhering to the temporal bulbar conjunctiva and fascia

圖4 術(shù)中切除腫物后見外眥部部分瞼緣缺損Figure 4 Lid coloboma at lateral canthus was observed after resection of the mass

圖5 病例1病理示腫物表面被覆鱗狀上皮，皮下見皮膚附屬器及分化成熟的纖維脂肪血管組織(HE，×40)Figure 5 Histopathological description of the mass photomicrograph of case 1 showing skin appendages and mature fibroadipose vascular tissues were surrounded by squamous epithelium (HE,×40)

圖6 病例2病理示結(jié)節(jié)樣腫物表面被覆皮膚，(A)中間部見增生的脂肪及纖維組織，(B)局灶見鈣化(HE，×40)Figure 6 Section from the lesion of case 2 showing the nodular mass was covered by derma,with (A) hyperplasia of fat and fibrous tissue in the center and (B) focal calcification (HE,×40)

術(shù)后隨診患兒眼瞼整復(fù)后外觀滿意，隨診1年未見腫物復(fù)發(fā)，未發(fā)生斜視及眼球運動異常。

2 討論

在兒童眼瞼和眼表腫物中，絕大多數(shù)為上皮來源的良性腫物，以角膜皮樣瘤和皮樣囊腫最為常見，角膜皮樣瘤多位于顳下方角膜緣，皮樣囊腫多靠近眉弓及眶周皮下，顳上方眉弓處最多見[1]。在兒童中，位于外眥部的眼瞼、結(jié)膜腫物合并眼瞼畸形者少見，本組病例術(shù)后病理為皮贅伴結(jié)膜皮樣脂肪瘤。

皮贅又稱纖維上皮性息肉(fibroepithelialpolyp)，起源于真皮，但好發(fā)于顏面、頸部、胸腹及背部，可單發(fā)，也可多發(fā)[2]。腫物呈球形、橢圓形或不規(guī)則形，突出于皮膚，多呈息肉狀懸垂于體表，大小不一。皮贅體積較小、蒂部纖細(xì)、基底狹小者，可從根部電灼，或從根部切除，也可因蒂部扭轉(zhuǎn)、基部表皮生長壓迫血管造成供血不足或外力摩擦牽拉導(dǎo)致基部斷離而脫落。蒂部粗大或基底較廣者須與基底一并手術(shù)切除[3]。皮贅在成人中多見，但若發(fā)生于兒童，其可能是某種綜合征的皮膚標(biāo)記，例如Goldenhar綜合征[4](皮贅、骨瘤病、腸息肉病)或BirtHogg Dubé綜合征[5][纖維毛囊瘤(fibrofolliculoma)、毛盤狀瘤(trichodiscomas)、皮贅]，有的患兒還可能合并鼻部、顏面、脊柱畸形、肢體發(fā)育異常及心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、生殖泌尿系統(tǒng)異常等病變[6]，因此要注意患兒全身情況。本組2例患兒全身其他部位未見異常。

兒童眼瞼外眥部皮贅少見[7]，較大的腫物會壓迫眼瞼或與眼瞼皮膚相延續(xù)生長，導(dǎo)致局限眼瞼缺損及眼瞼畸形[8]。需在手術(shù)切除腫物的同時進行眼瞼的整復(fù)。需根據(jù)腫物的大小、部位及眼瞼畸形的情況，在徹底切除腫物的同時，靈活處置眼瞼整復(fù)。

皮樣脂肪瘤約占兒童眼瞼和眼表腫物的12.8%[1]，好發(fā)于顳上象限近外眥部球結(jié)膜下，屬于結(jié)膜先天性異常，可能是由于胚胎發(fā)育早期表面外胚層沿胚胎閉合線異常隔離卷入而造成的，和本組病例中的眼瞼皮贅都屬于迷芽瘤，病理示腫物為實性，表面被覆皮膚及鱗狀上皮，中間部可見分化成熟的脂肪及纖維組織。臨床中需與皮樣瘤、皮樣囊腫等眼表腫物相鑒別。本組2例患兒術(shù)前查體時由于結(jié)膜面腫物位于外眥處，被外眥部腫物遮擋，因此術(shù)前不易發(fā)現(xiàn)。術(shù)中需仔細(xì)探查腫物與眼表組織關(guān)系，仔細(xì)剝離眼表腫物，盡量切除干凈，對于向眶深部延伸的腫物，切除眼球表面、結(jié)膜的腫物改善外觀即可，不必強求徹底切除，尤其注意不要損傷眼外肌及淚腺組織，還要注意與眶內(nèi)脂肪關(guān)系。本組2例患兒眼瞼腫物切除徹底，眼瞼整復(fù)后外觀滿意，隨診1年未見復(fù)發(fā)。

綜上，本組較為少見兒童外眥部腫物合并眼瞼畸形及結(jié)膜腫物病理示皮贅伴結(jié)膜皮樣脂肪瘤，需與皮樣瘤、皮樣囊腫等眼表腫物相鑒別。治療時需在切除眼瞼、結(jié)膜腫物的同時，靈活處置眼瞼整復(fù)，修復(fù)眼瞼畸形。

志謝

感謝首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院病理科張楠在本文撰寫過程中所給予的幫助。

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