撖書(shū)毓，林瑤瑤

浙江省眼科醫(yī)院，浙江 310000

先天性白內(nèi)障是一種常見(jiàn)的兒童眼病，可導(dǎo)致兒童失明或弱視，同時(shí)也是一種可治愈的遺傳性疾病[1]。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，全世界先天性白內(nèi)障的發(fā)病率為0.01%～0.15%[2-3]，而發(fā)展中國(guó)家的發(fā)病率大約是發(fā)達(dá)國(guó)家發(fā)病率的10倍[4]。先天性白內(nèi)障兒童臨床表現(xiàn)主要為視力下降，此外還有視功能的改變?nèi)鐚?duì)比敏感度下降、屈光改變、眩光等表現(xiàn)。兒童不是成人的縮小版，兒童時(shí)期是認(rèn)知世界、學(xué)習(xí)知識(shí)、培養(yǎng)性格的關(guān)鍵時(shí)期[5]。由于視力及其功能的缺損導(dǎo)致兒童出現(xiàn)焦慮等精神心理問(wèn)題，影響兒童學(xué)習(xí)成績(jī)及社會(huì)交往。隨著醫(yī)療模式轉(zhuǎn)變?yōu)樯?心理-社會(huì)醫(yī)學(xué)模式，生活質(zhì)量已成為各大疾病關(guān)注的重要健康結(jié)局指標(biāo)。先天性白內(nèi)障兒童的生活質(zhì)量也備受?chē)?guó)內(nèi)外研究者的關(guān)注[6]。本研究對(duì)現(xiàn)有的先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量評(píng)價(jià)工具、影響因素以及干預(yù)措施等方面進(jìn)行梳理，綜述先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的研究進(jìn)展。

1 先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量評(píng)價(jià)工具

現(xiàn)階段，暫無(wú)國(guó)內(nèi)外通用的先天性白內(nèi)障兒童的生活質(zhì)量評(píng)價(jià)工具，通過(guò)綜合分析現(xiàn)有學(xué)者的分析方法，先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量評(píng)價(jià)工具可大致總結(jié)分為3類(lèi)：①8～15歲雙眼先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量量表[7]；②2～18歲兒童生活質(zhì)量4.0量表(Pediatric Quality of Life InventoryTMVersion 4.0，Peds QLTM4.0)；③世界衛(wèi)生組織生活質(zhì)量評(píng)估量表(The World Health Organization Quality of Life Assessmen,WHOQOL-BREF)[8]。

1.1 8～15歲雙眼先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量量表

雙眼先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量量表是陳偉蓉等[7]于2007年編制的，專(zhuān)門(mén)針對(duì)8～15歲雙眼先天性白內(nèi)障兒童，共20個(gè)條目，涵蓋與視功能損害有關(guān)的重要指標(biāo)。量表中已經(jīng)包括視功能、生活自理能力、活動(dòng)交往、精神心理4個(gè)維度。該量表的總分為92分，根據(jù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，量表的評(píng)估分值越高表明生活質(zhì)量越好。由于生活質(zhì)量研究偏向于重視被測(cè)者的主觀感受，采用自評(píng)問(wèn)卷，因此，年齡太小的兒童其自評(píng)準(zhǔn)確性通常較低，所以該量表僅適用于8～15歲兒童，對(duì)于8歲以下兒童使用效果較差。為了驗(yàn)證該量表的有效性，針對(duì)18例正常視力兒童和76例雙眼先天性白內(nèi)障兒童進(jìn)行了量表調(diào)查，根據(jù)調(diào)查結(jié)果，所涉及的條目和每個(gè)分項(xiàng)的相關(guān)系數(shù)均>0.6(P<0.05)，且重測(cè)信度為0.895(P<0.001)。并且4個(gè)維度的Cronbach′s α 系數(shù)為0.794～0.922，總體效應(yīng)尺度統(tǒng)計(jì)量為1.141[7]。

1.2 Peds QLTM 4.0量表

Peds QLTM為美國(guó)兒童生存質(zhì)量測(cè)量量表體系，是目前國(guó)外常用的兒童生存質(zhì)量測(cè)定量表，最早由Varni等于1987年開(kāi)始研制，經(jīng)反復(fù)考評(píng)后，證明信度和效度均良好，該量表適用于2～18歲青少年的生活質(zhì)量評(píng)估，共23個(gè)條目，包括8項(xiàng)身體機(jī)能，5項(xiàng)情緒機(jī)能以及5項(xiàng)社會(huì)機(jī)能和5項(xiàng)學(xué)校相關(guān)機(jī)能。完成量表的形式主要是機(jī)能參數(shù)的檢查和認(rèn)知訪(fǎng)談完成。通用的核心量表由并行完成的自我報(bào)告和父母代理報(bào)告共同組成。自我報(bào)告根據(jù)年齡分為5～7歲、8～12歲、13～18歲，父母的代理報(bào)告分為2～4歲幼兒的，5～7歲幼兒的，8～12歲兒童的，13～18歲青少年的，通過(guò)以上核心量表可同步評(píng)估父母對(duì)孩子的生活質(zhì)量的評(píng)定。國(guó)內(nèi)也有研究者對(duì)其進(jìn)行了引進(jìn)，并針對(duì)普通兒童和臨床正在接受治療的白血病兒童進(jìn)行了對(duì)比研究，發(fā)現(xiàn)Cronbach′s α 系數(shù)為0.74～0.82，說(shuō)明其具有良好的信度[9]。在效度方面，兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說(shuō)明在結(jié)果方面和國(guó)外研究一致，在結(jié)構(gòu)效度方面，也借助了源量表的結(jié)構(gòu)，借助LISREL 8.70進(jìn)行了相關(guān)的分析，證明模型擬合效果良好，基本上證明該量表的漢化具備一定的意義。因此，在兒童的生活質(zhì)量調(diào)查分析中，可作為參考使用的量表之一。另一方面，目前也有學(xué)者應(yīng)用此量表[10]，針對(duì)72 名2～16 歲兒童及其家長(zhǎng)進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)年齡較大的兒童/青少年的功能性視覺(jué)能力得分高于年齡較小的兒童，說(shuō)明該量表在先天性白內(nèi)障領(lǐng)域生活質(zhì)量評(píng)估的可能性。

1.3 WHOQOL-BREF量表

WHOQOL是1995年世界衛(wèi)生組織創(chuàng)建，具體是通過(guò)代表6個(gè)領(lǐng)域的25個(gè)方面的100個(gè)核心問(wèn)題來(lái)實(shí)施，而WHOQOL-BREF是其中的一個(gè)版本，主要通過(guò)身體、心理、社會(huì)和環(huán)境4個(gè)領(lǐng)域研究評(píng)估對(duì)象的生活質(zhì)量。WHOQOL-BREF量表的特征是在大型流行病學(xué)調(diào)查、臨床設(shè)置和臨床試驗(yàn)中，其易于管理且不會(huì)對(duì)受試者造成巨大生活負(fù)擔(dān)。Skevington等[8]對(duì)23個(gè)國(guó)家的成人進(jìn)行調(diào)查，獲得了他們的橫斷面數(shù)據(jù)，并對(duì)其心理測(cè)量學(xué)特性進(jìn)行了分析，同時(shí)，從普通人群、醫(yī)院、康復(fù)和初級(jí)保健機(jī)構(gòu)、為身心障礙病人提供服務(wù)的人群以及重要社會(huì)人口變量配額中，對(duì)患病和健康的受訪(fǎng)者進(jìn)行了抽樣調(diào)查。結(jié)果顯示其內(nèi)部一致性、項(xiàng)目總相關(guān)、判別效度和結(jié)構(gòu)效度等均顯示了良好的結(jié)果，也表明WHOQOL-BREF量表有良好的信度和可在一定程度上評(píng)估出研究對(duì)象心理測(cè)量學(xué)特性，進(jìn)而反映出研究對(duì)象的生活質(zhì)量。

2 先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的影響因素

盡管雙眼先天性白內(nèi)障兒童經(jīng)過(guò)手術(shù)干預(yù)后，其有效視力有所提高，生活質(zhì)量有所改善，但與同齡的正常視力兒童相比存在較大的差異。多元化的先天性白內(nèi)障生活質(zhì)量研究，包括其量表的應(yīng)用，有助于挖掘影響先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的主要影響因素。研究者發(fā)現(xiàn)，在先天性白內(nèi)障兒童植入人工晶體后，其視功能方面受到較大的影響[11]，除此以外，發(fā)現(xiàn)患兒的活動(dòng)交往、精神心理也受到了相應(yīng)的影響，繼而在生活質(zhì)量量表中變現(xiàn)為評(píng)分較低[12]。

2.1 視力

現(xiàn)有研究指出，提高兒童視力是提升先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的關(guān)鍵所在。雖然現(xiàn)有研究表明，除了自理能力、精神心理與視力無(wú)明顯相關(guān)外，其他現(xiàn)有量表中的各項(xiàng)研究因素均與視力呈現(xiàn)出相關(guān)性。因先天性白內(nèi)障兒童視力受到不同程度的損害，不僅影響了與視功能相關(guān)方面的生活質(zhì)量，同時(shí)也影響了生活質(zhì)量的其他方面如活動(dòng)交往、精神心理的健康等。同時(shí)，在比較臨床參數(shù)的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，先天性白內(nèi)障兒童的脈絡(luò)膜和眼軸也發(fā)生一定的變化，這種器質(zhì)性的變化同時(shí)也帶來(lái)對(duì)應(yīng)的眼球參數(shù)改變，繼而影響到先天性白內(nèi)障兒童的視覺(jué)質(zhì)量[13-14]，而這些影響均通過(guò)視力間接反映在生存質(zhì)量的量表評(píng)估結(jié)果上。

2.2 手術(shù)干預(yù)及手術(shù)早期診斷

研究表明，先天性白內(nèi)障兒童的患病類(lèi)型、手術(shù)時(shí)間、手術(shù)方式以及使用的晶體類(lèi)型均會(huì)對(duì)手術(shù)后的視力及視功能等產(chǎn)生影響，先天性白內(nèi)障術(shù)后無(wú)晶狀體青光眼對(duì)兒童的生存質(zhì)量帶來(lái)較大的影響[15]。也有學(xué)者針對(duì)不同的手術(shù)時(shí)間以及手術(shù)方式和采取的晶體類(lèi)型對(duì)術(shù)后視力的影響做了研究[16-18]，研究結(jié)果均呈現(xiàn)為密切相關(guān)。近年來(lái)，也有學(xué)者在先天性白內(nèi)障的早期診斷工具上做了一些探索，如通過(guò)機(jī)器的深度學(xué)習(xí)先天性白內(nèi)障的裂隙燈圖片來(lái)實(shí)現(xiàn)對(duì)早期先天性白內(nèi)障的普遍性診斷，通過(guò)5個(gè)眼科診所收集的1 643張多中心裂隙燈圖像進(jìn)行驗(yàn)證也取得了良好的效果，該工具有利于對(duì)先天性白內(nèi)障進(jìn)行普遍性的診斷[19]。

2.3 白內(nèi)障類(lèi)型

有學(xué)者針對(duì)先天性白內(nèi)障的核類(lèi)型和生活質(zhì)量的相關(guān)性做了研究，研究中將先天性白內(nèi)障核類(lèi)型常分為致密性和非致密性2類(lèi)[20]，結(jié)果顯示，致密性白內(nèi)障患兒在視功能、活動(dòng)交往、精神心理以及問(wèn)卷總得分上均明顯低于非致密性白內(nèi)障患兒。同時(shí)，也發(fā)現(xiàn)不同白內(nèi)障類(lèi)型對(duì)患兒生活質(zhì)量的影響主要與不同的視力預(yù)后有關(guān)。

2.4 精神心理狀態(tài)

患兒的精神心理狀態(tài)對(duì)生活質(zhì)量也存在相關(guān)的關(guān)聯(lián)性[21]，研究結(jié)果顯示學(xué)習(xí)成績(jī)影響了兒童的活動(dòng)交往和精神心理方面的健康。目前，成績(jī)?nèi)匀蛔鳛樯鐣?huì)對(duì)孩子認(rèn)知的最重要的標(biāo)準(zhǔn)，成績(jī)較差的兒童往往較為自卑，較少參加班集體活動(dòng)，也較少得到老師、同學(xué)的喜歡。因此，對(duì)這部分兒童的心理健康要特別加以關(guān)注。

3 提高先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的干預(yù)措施

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇

先天性白內(nèi)障無(wú)晶體眼兒童術(shù)后的首選矯正方案為人工晶體植入術(shù)[22]。研究表明，人工晶體一期與二期植入無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義， 僅在術(shù)后并發(fā)癥及囊膜混濁有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,但仍可通過(guò)激光治療[23]。因此，邵毅等[23]研究者認(rèn)為應(yīng)努力爭(zhēng)取行一期人工晶體植入術(shù)。這樣病人不僅可以早日獲得雙眼單視功能,提高生存及生活質(zhì)量，同時(shí)又能減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)與心理負(fù)擔(dān)。另一方面，Lin等[24]針對(duì)2005年1月—2010年12月在中國(guó)廣州中山眼科中心(ZOC)的 18 歲以下先天性白內(nèi)障患兒進(jìn)行了橫斷面研究，發(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)的患兒手術(shù)時(shí)機(jī)在近年的研究期間有所下降，一方面，這反映了我國(guó)公眾對(duì)兒童眼保健意識(shí)的不斷提高，另一方面，也反映出臨床上對(duì)于手術(shù)時(shí)間也在往前推進(jìn)，變相地認(rèn)為越早手術(shù)更加有利于患兒。

3.2 加強(qiáng)宣教與溝通，實(shí)施分階段健康教育

術(shù)前，要做好對(duì)家屬的解釋工作，取得家屬的信任與支持；同時(shí)護(hù)理人員應(yīng)主動(dòng)接近患兒，用通俗的語(yǔ)言、動(dòng)畫(huà)人物語(yǔ)言與其進(jìn)行溝通交流，可借助兒童玩具引逗患兒，取得患兒的信任[25]。術(shù)后叮囑患兒家長(zhǎng)嚴(yán)格遵從術(shù)后復(fù)查時(shí)間(1周、2周、1個(gè)月、3個(gè)月、半年、1年),按時(shí)復(fù)查。對(duì)于有弱視的患兒,要求定期做弱視訓(xùn)練[25]作為基礎(chǔ)的術(shù)后護(hù)理的行為干預(yù)。許巖等[21]提出的對(duì)先天性白內(nèi)障病人實(shí)施分階段健康教育，也在術(shù)后護(hù)理中提到給家長(zhǎng)宣教弱視治療的重要性，同時(shí)預(yù)防葡萄膜炎及術(shù)后復(fù)發(fā)性白內(nèi)障等常見(jiàn)的并發(fā)癥[21]。

3.3 術(shù)后護(hù)理及護(hù)理時(shí)間延續(xù)

手術(shù)治療只是先天性白內(nèi)障視力康復(fù)中的一部分，術(shù)后屈光矯正及弱視訓(xùn)練同樣重要，需要臨床醫(yī)師、患兒父母及患兒相互配合，共同努力使患兒術(shù)后視力達(dá)到最佳。楊娟等[26]發(fā)現(xiàn)，術(shù)后采用家庭康復(fù)指導(dǎo)護(hù)理模式是能夠使患兒堅(jiān)持弱視訓(xùn)練的有效方法之一,能夠提高患兒視力和生活質(zhì)量。同時(shí)，不管是單眼白內(nèi)障的病人還是雙眼白內(nèi)障的病人，在術(shù)后均需要進(jìn)行常規(guī)的弱視康復(fù)訓(xùn)練[20]，因患兒家長(zhǎng)缺乏醫(yī)學(xué)常識(shí)導(dǎo)致弱視康復(fù)訓(xùn)練的依從性降低，最終導(dǎo)致預(yù)后不良也屢見(jiàn)不鮮。因此，有學(xué)者將病人出院后的弱視康復(fù)訓(xùn)練納入術(shù)后護(hù)理的范疇，并通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)，延續(xù)性護(hù)理干預(yù)可以提高白內(nèi)障術(shù)后治療效果以及術(shù)后治療的依從性,對(duì)患兒預(yù)后提升有所裨益[27]。

3.4 心理干預(yù)

先天性白內(nèi)障兒童年齡均較小，本身對(duì)醫(yī)療環(huán)境有排斥心理，面對(duì)醫(yī)務(wù)人員有著強(qiáng)烈的排斥心理，因此，有學(xué)者將檢查室、治療室等設(shè)置成卡通、可愛(ài)型風(fēng)格或者增加一些游樂(lè)設(shè)施,來(lái)吸引患兒的注意力,從而緩解患兒的不良情緒,為其營(yíng)造一個(gè)輕松、有趣的治療氛圍[28]。除了關(guān)注疾病本身給患兒帶來(lái)的影響，先天性白內(nèi)障患兒家長(zhǎng)的心理健康狀態(tài)也值得關(guān)注，張宛俠等[29]通過(guò)癥狀自評(píng)量表(SCL-90)，發(fā)現(xiàn)先天性白內(nèi)障患兒家長(zhǎng)的心理狀況不容樂(lè)觀，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)重視患兒家長(zhǎng)的心理護(hù)理,以提高患兒家長(zhǎng)的心理健康水平，間接提升患兒治療過(guò)程中的依從性。

4 小結(jié)

研究表明，先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量與視力緊密相關(guān)，除此之外還與白內(nèi)障的類(lèi)型、手術(shù)干預(yù)方式、精神心理狀態(tài)等方面相關(guān)?，F(xiàn)階段，針對(duì)先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的工具主要適用于8～15歲患兒，8歲以下兒童仍無(wú)針對(duì)該疾病的評(píng)估工具。除了此評(píng)價(jià)工具外，其余評(píng)價(jià)工具均無(wú)疾病針對(duì)性，但其在適應(yīng)年齡范圍、評(píng)價(jià)方式等方面均有著一定的可取之處。因此，開(kāi)發(fā)新的先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量評(píng)價(jià)工具仍為今后的研究方向。同時(shí)，縱觀國(guó)際相關(guān)的評(píng)估量表，更多的會(huì)在身體、心理、社會(huì)以及環(huán)境幾方面設(shè)計(jì)相應(yīng)的評(píng)估條目，同時(shí)結(jié)合家長(zhǎng)的聯(lián)合評(píng)估，更加精準(zhǔn)反映兒童的真實(shí)生存質(zhì)量。因此，目前國(guó)內(nèi)先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的干預(yù)還處于探索階段，仍無(wú)系統(tǒng)、全面的評(píng)估工具，還需不斷研究和補(bǔ)充，為臨床醫(yī)護(hù)人員采取針對(duì)性的護(hù)理和干預(yù)提供更多的依據(jù)，最終實(shí)現(xiàn)提升先天性白內(nèi)障兒童生活質(zhì)量的目的。