尹志利 姚昆 邱建新 余崇仙

耳廓畸形是新生兒常見(jiàn)的先天性畸形之一，大致可以分為耳廓的結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形兩類(lèi)。耳廓結(jié)構(gòu)畸形是指耳廓萎縮或發(fā)育不良導(dǎo)致的皮膚或軟骨組織缺失，而耳廓形態(tài)畸形是指耳廓發(fā)育完整但形態(tài)異常[1]。耳廓畸形可導(dǎo)致許多心理疾病，包括困擾、焦慮、自我意識(shí)、行為問(wèn)題及自閉等癥狀[2]。傳統(tǒng)治療先天性耳廓畸形多采用整形外科手術(shù)的方法，但各類(lèi)手術(shù)方案均存在創(chuàng)傷大、局部瘢痕、矯正失敗、麻醉風(fēng)險(xiǎn)等缺點(diǎn)，增加了患兒與家長(zhǎng)的痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[3]。近年來(lái)，隨著新生兒耳廓形態(tài)畸形非手術(shù)治療方案的提出，歐美等國(guó)家已相繼開(kāi)展了關(guān)于新生兒耳廓形態(tài)畸形非手術(shù)治療的臨床及實(shí)驗(yàn)研究，并取得了滿(mǎn)意的療效[4,5]；2015年國(guó)內(nèi)醫(yī)院開(kāi)展Earwell耳廓矯形器新生兒耳廓畸形的無(wú)創(chuàng)矯正，效果良好[6]。本研究旨在探討應(yīng)用耳模矯形器對(duì)先天性耳廓畸形進(jìn)行無(wú)創(chuàng)矯正治療的效果，并對(duì)其治愈率、矯治時(shí)間、并發(fā)癥發(fā)生率等進(jìn)行分析，為該技術(shù)的臨床應(yīng)用提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象及分組 以2018年4月至2020年1月安徽醫(yī)科大學(xué)附屬阜陽(yáng)醫(yī)院和安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科門(mén)診確診的61例(85耳)先天性耳廓畸形患兒為研究對(duì)象，其中男32例，女29例，年齡3天～9歲，左耳畸形15例，右耳畸形22例，雙耳畸形24例。分型包括：垂耳21耳、猿耳8耳、隱耳5耳、復(fù)合畸形耳23耳、杯狀耳2耳、耳輪畸形10耳、環(huán)縮耳14耳，另外2耳屬于結(jié)構(gòu)畸形 Marx分型中的Ⅰ度耳廓結(jié)構(gòu)畸形(表1)。按照初始矯正天齡分為3組，≤7天為1組，8～42天為2組，≥43天為3組，各組平均初始矯正天齡及耳數(shù)見(jiàn)表2。所有患兒均為耳廓形態(tài)畸形或輕度結(jié)構(gòu)畸形，耳廓皮膚完整，無(wú)皮損，無(wú)外耳道及中耳炎癥，新生兒聽(tīng)力篩查均通過(guò)且無(wú)聽(tīng)力障礙，全身狀況良好，5例有家族遺傳史。

表1 各類(lèi)型耳廓畸形性別及側(cè)別分布(例)

表2 不同初始矯正天齡組平均初始矯正天齡、矯正效果、平均佩戴時(shí)間及并發(fā)癥比較

本研究經(jīng)過(guò)安徽醫(yī)科大學(xué)附屬阜陽(yáng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn),患兒家長(zhǎng)均簽署知情同意書(shū)。

1.2耳廓矯正方法

1.2.1耳模矯形器 采用安徽省愛(ài)耳醫(yī)療科技有限公司提供的耳模矯形器(爾立美，外耳矯形器)，矯形器分為大、中、小3種規(guī)格和左、右耳2種型號(hào)。

該矯形器主要包括矯形器基托、耳甲腔擴(kuò)張成型器、耳輪牽拉矯正彈片以及固定外蓋，配件為醫(yī)用硅膠材質(zhì)，配件中“牽引器”固定方式增加了卡槽固定，卡扣可插入底座卡槽內(nèi)，佩戴時(shí)更牢固，護(hù)理更簡(jiǎn)單。

1.2.2耳廓矯正方法 ①備皮：用專(zhuān)用備皮刀剃除患耳耳周約3 cm毛發(fā)；②消毒：酒精棉球擦拭矯正范圍內(nèi)的皮脂并貼上膠帶方便基托底座固定，乙醇棉片擦拭矯治器組件，干燥后方可安裝支架；③安裝：根據(jù)患耳大小選擇矯形器型號(hào)，調(diào)節(jié)牽引器的彎曲度，固定牽引器，以使耳的輪廓朝向期望的角度；④護(hù)理與隨訪：矯正期間要求24小時(shí)佩戴，每周復(fù)診，根據(jù)耳廓畸形改善情況適當(dāng)調(diào)整矯治器位置，耳廓矯形獲得滿(mǎn)意效果后繼續(xù)佩戴1周再拆除，結(jié)束治療。如果矯正效果未達(dá)滿(mǎn)意并連續(xù)2周仍無(wú)改善者結(jié)束治療。佩戴期間若出現(xiàn)皮膚濕疹、破潰等并發(fā)癥時(shí)暫時(shí)拆除矯正器，待痊愈后再重新安裝并適當(dāng)延長(zhǎng)治療時(shí)間。治療前、治療結(jié)束后耳廓拍照，治療結(jié)束后至少隨訪6個(gè)月。

1.3矯正效果評(píng)估 根據(jù)2019年先天性耳廓畸形耳模矯正技術(shù)專(zhuān)家共識(shí)[7]將療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)分為三個(gè)等級(jí)：①顯效及治愈，與健耳相比基本恢復(fù)正常外觀；②有效，較矯正之前有所改善，但未達(dá)到健耳正常外觀；③無(wú)效，較矯正之前無(wú)改善。由耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)師和患兒家長(zhǎng)共同對(duì)矯正效果進(jìn)行評(píng)價(jià)，與治療前圖片資料對(duì)比，并記錄治療過(guò)程中出現(xiàn)的并發(fā)癥。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 22.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)數(shù)資料與計(jì)量資料之間使用Wilcoxon秩和檢驗(yàn)，定性資料使用百分比表示,當(dāng)T>1時(shí)組間比較使用卡方檢驗(yàn),當(dāng)T<1時(shí)組間比較使用 Fisher確切概率法，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1總體矯正效果 61例中7例(10耳)耳廓出現(xiàn)皮疹破潰，無(wú)一例感染；3例(4耳)矯正無(wú)效，1組一例(1耳)出生5天患兒佩戴后出現(xiàn)皮疹破潰，家長(zhǎng)不愿意堅(jiān)持佩戴，其余完成治療，均達(dá)到家長(zhǎng)和醫(yī)生預(yù)期效果，耳廓畸形有良好的改善，總有效率為94.12%(80/85)，典型病例見(jiàn)圖1～9。5例有耳廓畸形家族遺傳史患兒中耳輪畸形3例分別于出生后5天矯正1例，持續(xù)佩戴時(shí)間3周；出生后12天矯正1例，持續(xù)佩戴時(shí)間5周；出生后25天矯正1例，持續(xù)佩戴時(shí)間5周；猿耳2例分別于出生后7天矯正1例，佩戴持續(xù)時(shí)間4周；出生后42天矯正1例，佩戴持續(xù)時(shí)間9周；這5例中，除1例猿耳矯正無(wú)效外，其余4例均有效。

2.2不同初始矯正年齡組矯正效果 不同初始矯正年齡組的矯正效果、持續(xù)佩戴時(shí)間及并發(fā)癥見(jiàn)表2。矯正效果為優(yōu)者1組>2組>3組，其中1組較3組高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；平均佩戴時(shí)間1組<2組<3組，各組比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)；并發(fā)癥的發(fā)生率1組>3組>2組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)?？梢?jiàn)，初始矯正年齡越小者，矯正效果越好。

3 討論

先天性耳廓畸形發(fā)生率高，有文獻(xiàn)報(bào)道為57.5%[8]，雖然31.6%左右的輕度耳廓畸形能夠自愈，但是大部分患兒宜盡早進(jìn)行干預(yù)。影響耳畸形矯正的生理因素主要取決于耳軟骨的延展性和可塑性，軟骨的延展性主要取決于細(xì)胞外基質(zhì)中透明質(zhì)酸的量。雌激素能上調(diào)透明質(zhì)酸的水平，在出生后的前72 h內(nèi)，新生兒循環(huán)系統(tǒng)中母體雌激素水平較高，之后幾天內(nèi)雌激素的水平快速下降，至第6周時(shí)降到與年長(zhǎng)兒童大致相同的水平[9]。從本研究結(jié)果看，出生7天內(nèi)患兒佩戴矯形器時(shí)間14天左右，出生在7天至42天患兒佩戴矯形器時(shí)間28天左右，大于42天患兒佩戴矯形器時(shí)間約60天左右；出生后7天內(nèi)患兒體內(nèi)雌激素水平最高，患兒佩戴矯形器時(shí)間最短，效果最好；出生42天后患兒體內(nèi)雌激素水平降至最低，患兒佩戴矯形器時(shí)間最長(zhǎng)，效果差。因此，新生兒早期佩戴矯形器矯正耳廓畸形是可行的，把握合適的塑形時(shí)機(jī)非常關(guān)鍵。

本研究61例(85耳)先天性耳廓畸形患兒佩戴無(wú)創(chuàng)耳模矯形器后矯正有效率為94.12%(80/85)，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，而且隨訪半年矯正后耳廓形態(tài)穩(wěn)定性非常好，證實(shí)耳模矯形器的矯正效果良好，有利于患兒家長(zhǎng)接受和臨床普及。

Byrd等[10]認(rèn)為耳模矯形器對(duì)部分Ⅰ度耳廓結(jié)構(gòu)畸形患兒有效，本組中2例符合Marx分級(jí)Ⅰ度耳廓結(jié)構(gòu)畸形患兒，表現(xiàn)為耳廓稍小，結(jié)構(gòu)清晰可見(jiàn)，伴有耳輪畸形、小耳甲腔和外耳道狹窄畸形，矯形器治療后較矯正之前均有所改善，雖未達(dá)到正常外觀，但可為后期整形矯正手術(shù)創(chuàng)造有利條件。

本團(tuán)隊(duì)曾報(bào)道一例9歲隱耳患兒佩戴耳模矯形器治療成功病例[11]，本組有1例7歲隱耳患兒佩戴耳模矯形器1月，矯正效果良好，考慮原因可能與隱耳特點(diǎn)有關(guān)，隱耳表現(xiàn)為耳廓上極埋于顳部皮下，即耳廓上極顱耳溝缺失，用手指向外牽拉耳廓上部，則能顯露出耳廓的全貌，但松開(kāi)后，因皮膚的緊張度和軟骨的彈性又使其回復(fù)原狀。因此，隱耳患兒可放寬治療時(shí)間窗和延長(zhǎng)治療時(shí)長(zhǎng)。另外，本組有5例有家族遺傳史耳廓畸形患兒矯正治療時(shí)間偏長(zhǎng)，矯正有效4例，無(wú)效1例，而耳廓畸形的發(fā)病與多種因素相關(guān)，包括環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的共同作用，其中有家族遺傳史病例在耳廓畸形患者中占比較大，約3%～34%[12,13]，但本研究中有家族遺傳病例數(shù)量較少，文中報(bào)告的治療結(jié)果是否存在普遍性需要進(jìn)一步研究。

綜上所述，本研究使用耳模矯形器治療先天性耳廓畸形效果良好，耳廓畸形程度及佩戴矯形器的初始年齡是影響矯正效果的關(guān)鍵因素，不同耳廓畸形類(lèi)型患兒矯形器佩戴時(shí)間也存在差異。