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        囊性肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤一例

        2022-01-14 07:17:22榆,
        中國臨床新醫(yī)學(xué) 2021年12期
        關(guān)鍵詞:肺大泡肺門囊性

        張 榆, 文 智

        1 病例介紹

        患者,女,52歲,2021年4月13日因“偶然發(fā)覺肺結(jié)節(jié)一周”就診。19年前曾做過子宮肌瘤手術(shù),體格檢查未見明顯異常。2021年4月15日胸部CT示:雙肺多發(fā)邊緣光整、大小不等的結(jié)節(jié),密度均勻,部分內(nèi)含空洞,結(jié)節(jié)直徑介于3~16 mm之間,CT值約26 Hu,增強(qiáng)掃描見輕中度強(qiáng)化;左肺上葉前段可見一含氣囊腔,囊壁厚薄不均,囊內(nèi)多發(fā)分隔,較大截面約69.7 mm×53.4 mm×48.1 mm(見圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)12.7 mg/L,無其他異常,腫瘤標(biāo)志物陰性?;颊哂谌橄聦?shí)施“單孔胸腔鏡下左肺上葉部分切除+肺大泡切除術(shù)”。術(shù)中所見:左肺上葉可見一個肺大泡,另見3枚類圓形結(jié)節(jié),輪廓清,質(zhì)地稍硬,表面胸膜無糾集

        患者,女,52歲。2021年4月15日胸部CT(肺窗+縱隔窗)示:雙肺多發(fā)邊緣光整、大小不等的結(jié)節(jié),密度均勻,結(jié)節(jié)直徑介于3~16 mm之間,增強(qiáng)掃描見輕中度強(qiáng)化。左肺上葉前段可見一含氣囊腔,囊內(nèi)多發(fā)分隔,囊壁厚薄不均,邊緣似可見結(jié)節(jié)狀突起(病變處均以箭頭標(biāo)記)

        凹陷、破潰。手術(shù)病理示:平滑肌細(xì)胞增生(結(jié)節(jié)狀),其間見管腔樣結(jié)構(gòu),支氣管擴(kuò)張(見圖2)。免疫組化示:細(xì)胞角蛋白廣譜抗體(AE1/AE3)(CK)(-),ER(+),結(jié)蛋白(desmin)(+),平滑肌肌動蛋白(SMA)(+),Ki-67(2%+),白細(xì)胞分化抗原(CD10)(+),甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子(TTF)-1(+),CD56(+),抗肌動蛋白單克隆抗體(HHF)-35(+),PR(+),配對盒蛋白(PAX-8)(-),聯(lián)合免疫組化結(jié)果和病史,病變符合肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML)。

        2 討論

        2.1PBML屬于良性疾病,但較少見,1939年由Steiner首次發(fā)現(xiàn)。本病見于子宮肌瘤術(shù)后3個月至20年,術(shù)式包含全切、次全切和肌瘤剔除術(shù)。常無意中發(fā)現(xiàn)本病,臨床表現(xiàn)未見特殊。病理:同子宮平滑肌瘤有類似的組織學(xué)形態(tài)征象,由分化良好的梭形細(xì)胞構(gòu)成,核分裂象罕見。免疫組化常表現(xiàn)為SMA、波形蛋白(vimentin)、desmin和激素受體陽性,以及Ki-67<5%。本例與文獻(xiàn)[1]報道相符。

        2.2綜合文獻(xiàn)和報道,PBML主要CT表現(xiàn):肺內(nèi)多發(fā)邊界清、邊緣光滑的類圓形結(jié)節(jié),無惡性腫瘤影像學(xué)特征(毛刺、分葉、血管集束、胸膜牽拉、肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大等),增強(qiáng)掃描,病灶多為輕至中度強(qiáng)化,少數(shù)有明顯強(qiáng)化。目前報道的PBML以多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)為主[2],具有囊性和結(jié)節(jié)伴空洞表現(xiàn)的很少。而本例中PBML病灶囊性部分范圍較大,囊壁厚薄不均,囊內(nèi)多發(fā)分隔,易誤診為肺大泡合并感染。

        2.3鑒別診斷主要有:(1)惡性腫瘤肺轉(zhuǎn)移:以兩肺野外帶及下肺居多,常有縱隔、肺門腫大淋巴結(jié)和胸水,進(jìn)展較迅速。PBML以良性腫瘤特征為主,結(jié)節(jié)常較清晰、光整,生長緩慢[3]。(2)肺結(jié)核:血行播散型肺結(jié)核多為雙肺粟粒樣結(jié)節(jié)(彌漫性分布),有時PBML可與之相似[4],兩者難以鑒別,但后者可顯示細(xì)小鈣化灶,低熱、盜汗等臨床表現(xiàn)顯著,痰結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽性。(3)淋巴管平滑肌瘤?。簽殡p肺多發(fā)、大小不一致的含氣囊腔,壁薄,可同時并發(fā)肺大泡、氣胸和乳糜胸等,極少數(shù)PBML可表現(xiàn)為類似征象[5],但缺乏淋巴受累的表現(xiàn),結(jié)合組織學(xué)檢查可鑒別。

        綜上所述,女性患者有子宮肌瘤病史,肺多發(fā)邊緣光整的實(shí)性結(jié)節(jié),且無縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大,無惡性腫瘤的情況下,需聯(lián)想到PBML的診斷,確診以病理檢查和免疫組化為金標(biāo)準(zhǔn)。

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