劉智杰， 廖海玲， 陳冬冬2

1 病例介紹

患者，女，25歲，因“運(yùn)動后胸痛、胸悶5年，加重1月”于2021年3月12日入住本院風(fēng)濕科。患者5年前運(yùn)動后出現(xiàn)胸痛、胸悶，呈壓榨性，無向他處放射，休息2～3 min后可緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)”，予激素、免疫抑制劑、抗血小板等治療后，癥狀好轉(zhuǎn)出院。出院后規(guī)律服用上述藥物，期間無再發(fā)胸痛。約入院前2年，患者開始不規(guī)律服藥，后完全停藥。入院前1個月，患者上述癥狀加重，誘因較前減輕，發(fā)作頻率較前增加，性質(zhì)、持續(xù)時間大致同前。既往無高血壓、高血脂、糖尿病等，無煙酒嗜好，家族史無特殊。入院體格檢查：體溫37.3 ℃，脈搏91次/min，右上肢血壓124/51 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左上肢血壓120/57 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)21.5 kg/m2。神志清楚，頸靜脈未見充盈，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心界無擴(kuò)大，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及余雜音，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫，未聞及各血管雜音。入院診斷：TA。輔助檢查：紅細(xì)胞沉降率51 mm/h，超敏C反應(yīng)蛋白6.39 mg/L(>3.00 mg/L為高風(fēng)險)，血清肌酐39.8 μmol/L，總膽固醇3.64 mmol/L，甘油三酯1.18 mmol/L，高密度脂蛋白1.17 mmol/L，低密度脂蛋白1.82 mmol/L，紅細(xì)胞3.59×1012/L，血紅蛋白80.3 g/L，紅細(xì)胞平均體積(mean corpuscular volume,MCV)73.07 fl，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)22.35 Pg，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC)26.25%，血清鐵2 μmol/L，鐵蛋白3.07 ng/ml，促紅細(xì)胞生成素29.13 mlU/ml，心肌損傷標(biāo)志物未見升高，免疫球蛋白、補(bǔ)體、抗“O”、類風(fēng)濕因子均正常，自身免疫抗體如類風(fēng)濕抗體、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均為陰性。心電圖：V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低，廣泛導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置，Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)Q波異常(見圖1)。心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常，左心室射血分?jǐn)?shù)63%。血管彩超：雙側(cè)頸總動脈內(nèi)中膜增厚；雙側(cè)股動脈內(nèi)中膜增厚；雙側(cè)腎動脈阻力指數(shù)增高。肺動脈、冠狀動脈及胸腹主動脈CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)：肺動脈CTA未見明顯異常；主動脈管壁增厚；右冠狀動脈近段及左回旋支近段重度狹窄-次全閉塞；肝臟S8段血管瘤。結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果及臨床，患者考慮診斷為：(1)TA(活動期)；(2)不穩(wěn)定性心絞痛；(3)缺鐵性貧血；(4)肝血管瘤(肝臟S8段)。予醋酸潑尼松片5 mg/d，硫酸羥氯喹片200 mg/d，阿司匹林腸溶片100 mg/d，倍他樂克47.5 mg/d，紅源達(dá)15 mg/d治療。后請心血管內(nèi)科會診后轉(zhuǎn)入心血管內(nèi)科，繼續(xù)在上述治療基礎(chǔ)上加用替格瑞洛片90 mg/d，可定10 mg/d，潘妥洛克40 mg/d。冠狀動脈造影示：左主干體部-尾部狹窄50%；左前降支近段彌漫狹窄50%～60%；左回旋支近段、右冠狀動脈近段完全閉塞；左前降支形成側(cè)支循環(huán)向左回旋支、右冠狀動脈逆向供血(見圖2)?？紤]患者冠脈病變因基礎(chǔ)疾病TA引起，且TA正處于活動期，故暫不行血運(yùn)重建治療，繼續(xù)予上述藥物保守治療?；颊咦≡浩陂g，未述胸痛、胸悶等癥狀再次發(fā)作?；颊咦≡? d后出院，囑規(guī)律服藥，定期隨訪。

V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段輕度壓低，廣泛導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置，Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)Q波異常

?左前降支近段彌漫狹窄50%～60%(箭頭所示)；?左回旋支近段完全閉塞(箭頭所示)；?右冠狀動脈近段完全閉塞(箭頭所示)；?左前降支形成側(cè)支循環(huán)向左回旋支、右冠狀動脈逆向供血

2 討論

2.1TA是一種主要累及主動脈及其主要分支的慢性非特異炎癥性動脈疾病。本病多見于青年女性，以頭和臂部動脈受累最為常見，其次是降主動脈，同時合并冠狀動脈受累者相對少見，而僅累及冠狀動脈致其嚴(yán)重病變，沒有其他動脈明顯狹窄或閉塞的情況則更加少見。目前，TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。本病例中，患者為25歲的青年女性，血管彩超及CTA提示全身多處血管存在異常，符合TA的特點(diǎn)。造影示冠狀動脈存在嚴(yán)重病變，需考慮是否由動脈粥樣硬化所導(dǎo)致。盡管目前冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的發(fā)病人群逐漸年輕化，但多見于合并有心血管危險因素的患者，如高血壓、糖尿病、血脂異常、吸煙、飲酒、肥胖等。本患者為25歲青年女性，沒有上述常見的心血管危險因素，同時也沒有冠心病的家族史。因此，本患者由于動脈粥樣硬化導(dǎo)致冠狀動脈嚴(yán)重病變的可能性不大。綜上考慮，可以認(rèn)為本患者是由TA累及冠狀動脈致其嚴(yán)重病變。根據(jù)Kerr標(biāo)準(zhǔn)[2]：患者符合炎癥指標(biāo)升高及血管造影異常兩項，考慮TA活動期。

2.2TA累及冠狀動脈時以激素、免疫抑制劑等藥物治療為基礎(chǔ)，其他治療包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)(percutaneous coronary artery intervention，PCI)和冠狀動脈旁路移植術(shù)(coronary artery bypass graft，CABG)[3]。一項回顧性分析顯示，TA患者行PCI和CABG治療后再狹窄率分別為78%和36%[4]。但此項研究的局限在于病例所用的支架均為金屬裸支架，沒有應(yīng)用藥物洗脫支架的數(shù)據(jù)。而藥物洗脫支架具有一個額外的優(yōu)點(diǎn)——支架洗脫藥物對局部血管有抗炎作用，能夠抑制血管炎癥[5]。有多個病例報道顯示藥物洗脫支架術(shù)后短期有著良好的效果[6]，但遠(yuǎn)期療效似乎也并不理想[3]。因此，血管介入治療最大的問題是再狹窄率高，不少病例在接受了PCI后也會因反復(fù)再狹窄而最終需要采取CABG[6-7]。最近的研究也表明，相比PCI治療，接受CABG治療的患者更少人需要再次進(jìn)行血運(yùn)重建治療，且主要心血管事件發(fā)生率更低[8-9]。因此，目前臨床上建議首選CABG進(jìn)行血運(yùn)重建治療。在本病例中，考慮患者的冠脈病變是由于TA引起，且正處于活動期，再加上患者冠狀動脈已形成側(cè)支循環(huán)以及經(jīng)治療后患者胸痛癥狀未再次發(fā)作，故綜合考慮后暫不行血運(yùn)重建治療。后續(xù)該如何治療，有小樣本的回顧性研究結(jié)果顯示，TA累及冠狀動脈且處于活動期的患者，經(jīng)免疫抑制劑等治療達(dá)緩解期后再進(jìn)行血運(yùn)重建治療，患者的長期心血管風(fēng)險并未改善，可能原因如下：免疫抑制劑等治療控制了炎癥，并使患者長期處于緩解期，有助形成側(cè)支循環(huán)[9]。因此，本患者后續(xù)可以嘗試僅以內(nèi)科保守治療。有研究顯示大多數(shù)TA患者最終都需要進(jìn)行血管手術(shù)干預(yù)治療，其中冠狀動脈手術(shù)占比最大[10]。因此，隨著病情的發(fā)展，本患者很可能最終也需要進(jìn)行血運(yùn)重建治療。因此，本患者可以考慮在TA穩(wěn)定之后，早期選用CABG行血運(yùn)重建治療，至少有助于提高患者的運(yùn)動耐量，改善生活質(zhì)量。

2.3雖然TA累及冠狀動脈者并不算罕見，但是大多數(shù)都同時存在其他動脈的嚴(yán)重病變和各異的臨床表現(xiàn)，如頭痛、四肢動脈搏動減弱或消失等。而本病例最大的特點(diǎn)是患者TA單純致冠狀動脈嚴(yán)重病變，其他動脈僅有輕度異常，臨床表現(xiàn)上也僅以“運(yùn)動后胸痛”為唯一表現(xiàn)。符合這種特點(diǎn)的患者在臨床上比較罕見，類似的病例報道在PubMed數(shù)據(jù)庫上僅搜索到5例[11-15]。對于此類的患者，臨床上最主要的問題是可能會被誤診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，而沒有針對TA的基礎(chǔ)治療。這會導(dǎo)致患者病情快速進(jìn)展，嚴(yán)重影響其預(yù)后，甚至導(dǎo)致患者死亡?？傊R床上對于無任何心血管危險因素的青年女性發(fā)生心絞痛、心肌梗死，臨床醫(yī)師都要警惕TA的可能性，做到及早診斷、及時治療，改善患者預(yù)后。