曹進，劉君

(山西省長治市長治醫(yī)學院，山西 長治 046000)

1 病例匯報

患者，男，30歲，因要求屈光手術來我科就診。大體檢查未見陽性體征。既往體健。?？茩z查：視力：右 0.2 左0.5；矯正視力：右 -2.50/-0.75*180=1.0左-1.50/-0.75*180=1.0。眼壓：右眼 20mmhg 左21mmhg。雙眼角膜透明，kp(-)，前房中深，房閃(-)，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑3mm，直接及間接對光反應靈敏。眼底檢查：右眼眼底未見異常；左眼乳頭顳下方片狀黑色病灶，隆起，位于網膜下，邊界清晰，網膜血管爬行其上(圖1)；輔助檢查：雙眼視野未見異常。雙眼視盤OCT：右眼未見異常；左眼可見視乳頭前緣有一單高反射帶(圖2)；雙眼眼底FFA及ICGA造影：右眼未見異常。左眼乳頭腫瘤始終呈熒光遮蔽狀態(tài)，未見熒光素滲漏。FFA晚期左眼乳頭鼻上方熒光素著染(圖3-1，3-2)；左眼B超：乳頭前方可見扁平回聲(圖4)；初步診斷：雙眼屈光不正；左眼視乳頭色素細胞瘤；患者隨訪觀察一年，病變部位無明顯變化，目前仍在隨訪中。

圖1 左眼乳頭顳下方片狀黑色病灶，隆起，位于網膜下，邊界清晰，網膜血管爬行其上

圖2 左眼可見視乳頭前緣有一單高反射帶

圖3 -1 左眼乳頭腫瘤始終呈熒光遮蔽狀態(tài)，未見熒光素滲漏

圖3 -2 FFA晚期左眼乳頭鼻上方熒光素著染

圖4 左眼乳頭前方可見扁平回聲

2 討論

視乳頭色素細胞瘤是眼內較少見的良性腫瘤，1962年被Zimmerman等[1]命名并在組織病理檢查中發(fā)現(xiàn)其細胞與葡萄膜色素細胞瘤細胞相似，故命名視乳頭黑色素細胞瘤。國內男女比例1：1.2，國外女性占58%，男性42%；眼別無差異，雙側發(fā)病罕見；黑種人及脈絡膜色素較深濃者多見，國外37%-50%視乳頭色素細胞瘤為黑色人種，白種人患者低于1%[2-3]。大多數(shù)病人均無任何癥狀，常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病人可因腫瘤增大至視力輕度下降；眼底特點：玻璃體無混濁，視乳頭內或其上見一小的灰至深黑的腫瘤，其大小和位置不一，顳下象限多見(75%)，可向后發(fā)展至乳頭篩板后數(shù)毫米，未被累及的視乳頭多正常。

本病約50%病例與典型的脈絡膜痣合并存在，脈絡膜痣位于視網膜色素上皮下，色澤稍淡，易被忽略，多位學者表示脈絡膜痣本身對脈絡膜和視網膜破壞作用小，多建議保守觀察，不需要特殊治療[4-5]。本病最應與眼內惡性腫瘤相鑒別，例如脈絡膜黑色素瘤、視乳頭黑色素瘤，F(xiàn)FA或ICGA有助于鑒別診斷。良性視乳頭色素細胞瘤在FFA造影過程中腫瘤始終呈熒光遮蔽狀態(tài)，弱熒光，無熒光素滲漏，與本病例相符，ICGA造影中色素遮擋熒光更加明顯，并可顯示合并存在的脈絡膜色素痣；惡性黑色素瘤在FFA造影過程中呈強熒光，熒光滲漏明顯，此特點也是與視乳頭色素細胞瘤的重要鑒別點[6]。另外A超也可作鑒別。視乳頭色素細胞瘤A超表現(xiàn)為聲學界面多，內反射較高，內部結構不規(guī)則，沒有血液循環(huán)(圖5)；而惡性黑色素瘤則相反，表現(xiàn)為聲學界面較少，內反射較低而規(guī)則，可見血液循環(huán)(圖6)。

圖5 聲學界面多，內反射較高，內部結構不規(guī)則，無血液循環(huán)

本病自然病程中一般不發(fā)展，也不影響視力，有報道認為有1%的惡變性[7-8]，故至少應該每年檢查一次眼底。目前此類疾病的治療以觀察隨訪為主，有文獻報道視乳頭黑色素細胞瘤患者伴發(fā)視網膜中央血管阻塞一例[9]，全身性高血壓[10]，脈絡膜新生血管三例[11]，因此，在此類患者隨訪過程中，應高度重視視網膜中央血管阻塞、高血壓、脈絡膜新生血管等并發(fā)癥的發(fā)生，及早作出針對性的治療，提高患者的生存質量。