王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，26歲。體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位3 d。病程中患者一般情況可，二便正常，睡眠飲食可，近期體質(zhì)量未見明顯下降。體檢：體溫36.4℃、脈搏78次/分、呼吸18次/分、血壓 105/61 mmHg。神志清楚，精神可。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率正常，律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音不亢進(jìn)，移動(dòng)性濁音(-)。雙腎區(qū)叩痛(-)，雙側(cè)輸尿管行徑區(qū)壓痛(-)，恥骨上膀胱區(qū)壓痛(-)。

2 MRI檢查所見

左腎中下極見一類圓形占位，在TWI上呈等信號(hào)，同反相位上腫塊信號(hào)未見明顯差異(圖1、2)、在TWI上呈稍低信號(hào)(圖3、4)，在DWI序列上呈明顯高信號(hào)(圖5)，ADC圖上呈低信號(hào)，測(cè)其ADC值約0.5×10mm/s(圖6)，增強(qiáng)掃描，腫塊呈輕中度漸進(jìn)延遲強(qiáng)化(圖7～9)，腫塊大小約46 mm×42 mm×49 mm；鄰近腎盞受壓擴(kuò)張積水，腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)；腹腔未見明顯積液征象。

圖1 T1WI同相位

圖2 T1WI反相位

圖3 T2WI抑脂

圖4 T2WI冠狀位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強(qiáng)皮質(zhì)期

圖8 增強(qiáng)髓質(zhì)期

圖9 增強(qiáng)延遲期

3 病理結(jié)果

左腎中下極見一灰褐色腫塊，大小5.5 cm×5.0 cm×4.2 cm；鏡檢瘤細(xì)胞較小，立方形、短梭形，排列呈密集小管狀，部分區(qū)域小管間見黏液樣間質(zhì)，可見泡沫細(xì)胞聚集；腫瘤境界尚清，未侵犯腎周脂肪及腎盂；免疫組化：CKpan(部分+)，EMA(-)，Vimentin(-)，CD10(-)，CK7(-)，P504s(+)，CD15(-)，CD117(-)，Carbonic AIX(-)，Pax-8(+)，Ki-67(+，2%)，病理診斷為腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCCa)。

4 討論

MTSCCa是一種非常少見的低度惡性腎臟上皮性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道不多。組織學(xué)上瘤體通常呈實(shí)性，常有包膜，很少累及周圍組織，切面長(zhǎng)，常呈灰白色、黃褐色，出血、壞死少見，由小管狀結(jié)構(gòu)、梭形細(xì)胞及細(xì)胞外黏液樣基質(zhì)3種成分構(gòu)成，小管狀結(jié)構(gòu)狹長(zhǎng)、排列緊密，腫瘤細(xì)胞分化良好，細(xì)胞異型性小，該病預(yù)后一般較好，罕見轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除是首選治療方法。

MTSCCa好發(fā)于中年女性，臨床表現(xiàn)無特異性，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例可出現(xiàn)患側(cè)腰痛、血尿、腹部腫塊等癥狀。沈小燕等報(bào)道8例，其中6例無明顯癥狀是在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，1例無誘因下出現(xiàn)血尿，1例出現(xiàn)腰痛。本例患者是26歲男性，臨床無明顯癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

MRI表現(xiàn)為以下5種情況。①形態(tài)，腫瘤大多位于腎內(nèi)呈單發(fā)實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，腫瘤較大時(shí)，有腎外生長(zhǎng)伴腎輪廓改變，腎竇受推擠，腎盂、腎盞受壓變形。②腫瘤邊緣，腫瘤常呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清晰，?？梢娂侔?。姜宏寧等報(bào)道5例患者中3例出現(xiàn)假包膜。③信號(hào)，腫瘤信號(hào)復(fù)雜，在TWI上腫塊呈等或稍高信號(hào)，在TWI上腫塊可呈低信號(hào)、等信號(hào)、高信號(hào)或混雜信號(hào)，與腫瘤內(nèi)黏液樣基質(zhì)的含量、壞死水腫有關(guān)，DWI上腫瘤常呈明顯高信號(hào)，ADC圖上呈低信號(hào)，本例TWI呈稍低信號(hào)，DWI序列上呈明顯高信號(hào)，ADC值較低約0.5×10mm/s，可能與腫瘤內(nèi)黏液樣基質(zhì)含量較少有關(guān)。④增強(qiáng)情況，皮質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化程度較低，髓質(zhì)期及延遲期病灶逐漸延遲強(qiáng)化，但仍低于正常的腎實(shí)質(zhì)，呈輕中度強(qiáng)化特點(diǎn)。⑤轉(zhuǎn)移情況，腫瘤惡性程度低，一般不侵犯腎盂、腎血管、腎周等，罕見轉(zhuǎn)移，沈小燕等報(bào)道的8例患者，僅1例發(fā)生膀胱轉(zhuǎn)移。

MTSCCa注意與腎嫌色細(xì)胞癌及腎乳頭狀細(xì)胞癌鑒別診斷。①腎嫌色細(xì)胞癌：腎嫌色細(xì)胞癌和腎黏液樣小管狀梭形細(xì)胞癌二者惡性程度均較低生物學(xué)行為相似，在磁共振表現(xiàn)上存在交叉重疊，都可表現(xiàn)等T、稍短T信號(hào)，DWI呈明顯高信號(hào)，ADC值較低，腫瘤邊緣光滑，可見假包膜，但嫌色細(xì)胞癌腫瘤體積常較大，但壞死囊變少見，腫瘤中心有時(shí)可見星狀瘢痕，增強(qiáng)掃描，皮質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化程度較腎黏液樣小管狀梭形細(xì)胞癌明顯。②腎乳頭狀細(xì)胞癌：乳頭狀細(xì)胞癌實(shí)性成分在TWI上多為低信號(hào)，腫瘤乏血供，強(qiáng)化程度低，表現(xiàn)與腎黏液樣小管狀梭形細(xì)胞癌相似，但乳頭狀細(xì)胞癌出血、壞死囊變、鈣化發(fā)生率高，DWI上常呈稍高信號(hào)，而腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌出血、壞死囊變、鈣化發(fā)生相對(duì)少見，DWI上往往呈明顯高信號(hào)，有助于鑒別。