劉莉萍 楊澤玉 王 玉 梁 磊 王 彥 楊瑩瑩 王漢久
咯血是指喉及喉以下的呼吸道及肺組織出血,經口腔咯出。由于兒童的解剖生理及病史特點與成人不同,其咯血病因呈多樣性,主要由呼吸系統(tǒng)疾病引起,也可由其他系統(tǒng)疾病所致。兒童咯血可反復發(fā)作,嚴重時可導致失血性休克、呼吸道梗阻、窒息甚至死亡,為兒科急癥,需要早期診斷和正確治療。隨著氣管鏡技術的發(fā)展,軟式支氣管鏡(flexible bronchoscope,FB)已成為明確咯血病因和治療咯血的重要手段。本文回顧性分析安徽省兒童醫(yī)院近年收治的103例咯血患兒的支氣管鏡下表現及相關臨床資料,以探討FB對兒童咯血的病因診斷及治療價值。
1.1 一般資料 選取2012年1月至2020年12月安徽省兒童醫(yī)院收治的103例咯血患兒作為研究對象,其中男患兒49例,女患兒54例;年齡1個月~15歲,中位年齡8.25(4.17~10.00)歲。其中<3歲19例(18.45%),3~6歲24例(23.30%),>6歲60例(58.25%)??┭〕?天~5年??┭吭\斷標準:24 h咯血量<20 mL為少量;21~100 mL為中量;>100 mL為大量,若24 h咯血>8 mL/kg為危及生命的大咯血。
1.2 檢查方法 77例少量咯血患兒均在急性期行FB檢查,26例中、大量咯血患兒經靜脈止血藥物治療,暫無活動性出血后行FB檢查。術前10分鐘酌情靜脈注射咪達唑侖(江蘇恩華藥業(yè)有限公司,批號:H19990027)0.1~0.3 mg/kg鎮(zhèn)靜。根據不同年齡,選用Olympus BF-XP260F(外徑2.8 mm)或Olympus BF-P260F(外徑4.0 mm)電子支氣管鏡,2%利多卡因(<6個月使用1%利多卡因)呼吸道黏膜局部麻醉下,自鼻腔進鏡,邊麻邊進,依次觀察鼻、會厭、聲門、氣管、隆突、支氣管、各葉段及亞段支氣管,了解氣道黏膜情況,重點查找出血灶和可疑異物部位,酌情支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)治療,留取支氣管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)送培養(yǎng)、找含鐵血黃素細胞(hemosiderin-laden macrophage,HLM)等。術中進行心電監(jiān)護,備好急救止血藥物及各類搶救設施。
2.1 咯血量 103例咯血患兒中,少量咯血77例(74.76%),中量咯血18例(17.47%),大量咯血8例(7.77%)。
2.2 原發(fā)病伴隨癥狀及體征 103例患兒均有不同程度的咳嗽,其中伴發(fā)熱23例,氣促、呼吸困難12例,蒼白乏力、胸悶各9例,咳膿痰8例。體征:貧血貌33例,肺部聞及干/濕啰音31例,單側肺部呼吸音減低或消失12例,杵狀指5例。
2.3 實驗室檢查 血紅蛋白減低34例,其中輕度貧血12例,中度貧血15例,重度貧血7例。凝血功能、血小板計數均正常??怪行粤<毎麧{抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)陽性2例,抗核抗體陽性、尿蛋白陽性各1例。8例痰涂片找到HLM,2例同時在空腹胃液中找到HLM,19例BALF找到HLM。BALF送檢:肺炎支原體DNA陽性16例,培養(yǎng)出革蘭陽性球菌5例,肺炎克雷伯菌3例,綠膿桿菌1例,真菌2例。
2.4 影像學檢查 所有患兒均在FB檢查前完善胸部CT檢查,其中肺炎征象42例,片絮狀模糊影或磨玻璃樣改變18例,肺紋理增多15例,支氣管擴張征象12例,肺不張9例,心血管異常7例,滲出性病變5例,胸腔積液3例,支氣管狹窄2例,肺氣腫、縱隔氣腫、氣管-支氣管畸形、肺發(fā)育不良、肺膿腫、團塊狀影、軟組織影各1例。16例患兒行CT血管造影(CT angiography,CTA)或數字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)檢查,明確為支氣管動脈-肺動脈畸形9例,肺動靜脈瘺3例,肺動脈狹窄2例,肺動脈發(fā)育不良1例,1例未見異常。
2.5 支氣管鏡下表現 支氣管內膜炎癥54例,新鮮出血灶17例,支氣管黏膜血管顯露或增粗迂曲16例,管腔擴張13例(其中3例呈魚骨樣改變),血栓或陳舊性血性分泌物7例,支氣管異物、氣道痰栓堵塞各6例,支氣管狹窄3例,氣道內新生物、化膿性分泌物各2例,氣管性支氣管1例。
2.6 咯血病因分布及臨床特征 各年齡段咯血病因均以支氣管或肺部炎癥占首位,以少量咯血為主;其他常見病因包括特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH),多發(fā)生在3~6歲兒童,而肺血管畸形、支氣管擴張、支氣管異物所致咯血多見于6歲以上兒童。肺血管畸形的咯血量以中-大量為主,IPH、支氣管異物的咯血量以少量為主,而支氣管擴張癥的咯血量或多或少。其他少見的咯血病因有呼吸道畸形、腫瘤、ANCA相關性血管炎、肺膿腫、肺挫傷等。5例病因不明,診斷陽性率為95.15%。103例咯血患兒的病因分布及臨床特征見表1。
表 1 103例咯血患兒的病因診斷與臨床特征的關系(例)
2.7 咯血的治療及安全性 103例患兒均常規(guī)給予靜脈止血藥物治療。17例鏡下見新鮮出血灶,局部給予1∶10 000腎上腺素、4℃冷鹽水或血凝酶處理,其中11例為肺血管畸形患兒,在局部和靜脈應用止血藥物的同時取患側臥位,均有效止血。為防止咯血反復,9例肺血管畸形所致的咯血患兒在FB術后行肺血管聚乙烯醇(polyvinyl alcohol,PVA)顆粒栓塞治療,臨床療效較好。6例支氣管異物經FB取出后咯血消失。2例氣管內腫瘤患兒中,1例經FB鏡下冷凍治療,瘤體消失且咯血未復發(fā),另1例行外科手術治療后痊愈。對于鏡下見痰栓或血凝塊堵塞的患兒,予以BAL、活檢鉗或異物鉗鉗取治療后氣道多恢復通暢。1例支氣管擴張患兒術中并發(fā)短暫低氧血癥,予以鼻導管吸氧后改善。
咯血是兒科呼吸系統(tǒng)急癥,其病因復雜多樣,診斷主要依靠病史、影像學檢查。雖然影像學檢查對咯血的病因診斷起著重要作用,但仍有部分患兒通過無創(chuàng)檢查手段尚不能明確。FB可直觀地觀察氣道,快速明確出血部位并進行局部止血治療。研究表明FB為咯血的診治提供了重要的手段。
本研究中,支氣管或肺部炎癥所致的咯血占41例,為最常見的咯血病因,與Simon等報道一致。在有關兒童呼吸道感染所致的咯血研究中,肺結核往往占一定的比例,但本組并未出現,可能與病例偏少以及本院非結核定點收治醫(yī)院有關。
本組中,肺血管畸形、IPH所致的咯血各有15例,位列咯血病因的第2位。研究認為,肺血管畸形所致的咯血量往往較大,其確診依賴于CTA或DSA檢查,但血管造影一般不作為初始選擇。本組15例肺血管畸形所致咯血中,11例為中、大量咯血,與上述報道基本一致。目前,關于大咯血者FB診療時機選擇仍有爭論。Mondoni等研究發(fā)現,對于中、重度咯血者,早期進行FB檢查相較于延遲性檢查出血源檢出率更高,但咯血早期行FB介入治療存在誘發(fā)出血的風險;黃寒等認為少量咯血可以在急性期進行,咯血量較多時盡量在咯血停止24 h后進行。本組FB診療時機選擇與后者一致。研究發(fā)現,FB聯合支氣管動脈栓塞術是治療大咯血和反復咯血的有效手段。本組9例患兒在FB術后行肺血管PVA顆粒栓塞治療,效果顯著。在15例IPH患兒中,只有8例在痰液中找到HLM,2例同時在胃液中找到HLM,可見痰液、胃液檢出HLM的陽性率并不高。雖然IPH在支氣管鏡下無特異性表現,但15例BALF均檢出HLM,表明BALF檢查能明顯提高HLM的陽性率。因此,臨床上高度懷疑IPH的患兒應盡早留取BALF進行細胞學分析以明確診斷。
一般來說,支氣管擴張的診斷主要依賴高分辨率CT,但FB可以協(xié)助診斷。本組12例中,有9例鏡下見管腔擴張(3例見典型“魚骨”征),3例無特異性表現,其中1例經支氣管黏膜活檢電鏡檢查確診為原發(fā)性纖毛不動綜合征。通常支氣管異物好發(fā)于3歲以下的嬰幼兒,主要表現為咳嗽、喘息,也有觀點認為氣道異物是此年齡段咯血的常見病因。本組6例中,5例發(fā)生在6歲以上兒童,僅1例見于嬰幼兒,與上述觀點有所不同,可能與觀察對象樣本量大小不同有關。本研究發(fā)現一些少見的咯血病因,其中有2例氣管內占位患兒,經FB活檢組織病理檢查確診為炎性肌纖維母細胞瘤,1例經FB反復冷凍治療4年后痊愈。由此可見,FB檢查不僅能幫助明確氣道腫瘤性質,還可以進行介入治療。本組103例患兒,僅1例術中并發(fā)短暫低氧血癥,表明該項技術是相對安全的。
綜上所述,兒童咯血的病因復雜多樣,FB不僅有助于咯血的病因診斷,部分病例可以用于治療,且相對安全,值得臨床推廣應用。