張盈 劉玉樹 崔光懷

病人，男，66歲。因發(fā)現(xiàn)右側(cè)背部皮膚腫物1個月余于2020年12月入院。腫物周圍無痛癢感及其他不適，無明顯腫脹破潰、流膿，發(fā)病前相同部位有外傷史，當(dāng)時皮膚淤青，未破潰、出血，未經(jīng)特殊治療。近1個月來腫物呈漸進(jìn)性生長，持續(xù)存在，無法消退。病人既往體健，否認(rèn)遺傳性疾病及其他疾病史。體格檢查：病人生命體征平穩(wěn)，無發(fā)熱，神志清楚，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)查體未見明顯異常；?？茩z查：右側(cè)背部可見大小約3.0 cm×2.0 cm的暗紅色浸潤性結(jié)節(jié)，表面光滑，質(zhì)地硬，無壓痛，邊界欠清，活動度尚可(圖1)。輔助檢查：實驗室檢查白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞絕對值、單核細(xì)胞絕對值、淋巴細(xì)胞絕對值、免疫球蛋白、補(bǔ)體 C3、C4等均未見明顯異常；胸部CT及肝膽、雙腎、膀胱彩超均未見明顯異常。于局部浸潤麻醉下行皮膚腫物切除術(shù)，完整切除后標(biāo)本送檢(圖2)。快速病理：送檢組織真皮內(nèi)查見大量淋巴樣細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(圖3A,3B,3C)。病理診斷：皮膚軟組織Rosai -Dorfman病。免疫組化：組織細(xì)胞S-100(+),CD68(-/+，部分+),CD1a(-),B淋巴細(xì)胞,C020+,CD79a+;T淋巴細(xì)胞:CD3+，CD5+,部分CD4+，部分CD8+，漿細(xì)胞:CD79a(+)，部分kappa(+),部分1ambda(+);ki-67<5%。在皮損病理活檢同時給以手術(shù)完整切除，隨訪3個月，未見復(fù)發(fā)。

圖1 皮損切除術(shù)前，皮損呈暗紅色浸潤性結(jié)節(jié)，表面張力不高，無明顯觸痛,大小約3 cm×2 cm

圖2 行皮膚腫物擴(kuò)大切除術(shù)后皮損標(biāo)本呈橢圓狀，質(zhì)地較硬

圖3 病理送檢組織真皮內(nèi)查見大量淋巴樣細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤

討論竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病是由Rosai及Dorfman在1969年首次報道，故又稱為Rosai-Dorfman病(RDD)，屬于一種罕見的淋巴組織增生性病變[1]。病因不清楚，可能與免疫系統(tǒng)功能障礙、病毒感染相關(guān)。本病例病人有皮膚外傷史，無其他基礎(chǔ)疾病，懷疑外傷是否與其發(fā)病相關(guān)。本病好發(fā)于兒童和青少年，臨床表現(xiàn)主要以淋巴結(jié)無痛腫大為主，發(fā)熱、炎癥指標(biāo)異常增高也較為常見。RDD累及結(jié)外器官主要包括皮膚、內(nèi)臟器官、呼吸道、椎管[2]、骨等，其中累及皮膚的病人約占10%，而僅有皮膚表現(xiàn)的RDD極為罕見。本病例病人僅表現(xiàn)為皮膚暗紅色凸起浸潤性結(jié)節(jié)，但并無發(fā)熱及淋巴結(jié)腫大癥狀，臨床表現(xiàn)缺乏特異度。

目前，RDD主要依靠組織病理學(xué)及免疫組化檢查確診，典型病理特征包括由大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成的多形性炎性浸潤，可見組織細(xì)胞吞噬多個形態(tài)完好的淋巴細(xì)胞。免疫組化：組織細(xì)胞S-100多呈陽性[3]。本病需要與以下疾病鑒別：海綿狀血管瘤、隆突性纖維肉瘤及皮下脂肪瘤、脂肪肉瘤等[4-5]。RDD目前尚無統(tǒng)一的治療方法，根據(jù)病情狀況不同而存在差異，部分病人可自愈，有全身多系統(tǒng)受累者可應(yīng)用手術(shù)、化學(xué)療法、放射療法或類固醇類藥物等綜合治療[6]。

RDD目前病因尚不明確，臨床上單純依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷較為困難，易誤診，確診需依據(jù)術(shù)后組織病理學(xué)活檢，本病暫無統(tǒng)一的治療方法，在選擇治療方案時應(yīng)當(dāng)根據(jù)病人病情而定，治療后需對病人行長期隨訪觀察。