陳晶晶，李京恩，盛茂，王琪，賈慧惠，劉玉奇，周云，張閩

兒童腎臟原發(fā)惡性腫瘤中Wilms瘤約占85%～90%［1］，其他腎臟惡性腫瘤均相對(duì)少見，且這些腫瘤在影像學(xué)上與Wilms瘤在術(shù)前較難鑒別。但這些腫瘤和Wilms瘤在組織學(xué)上存在差異，其治療手段和預(yù)后往往不同，因此提高對(duì)兒童腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤的臨床、腹部CT特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，可以避免因誤診而導(dǎo)致的延誤治療。本研究回顧性地分析了11例腎臟非Wilms瘤惡性腫瘤病兒的病例資料，根據(jù)病兒的臨床及腹部CT表現(xiàn)特點(diǎn)，探討與Wilms瘤表現(xiàn)的異同點(diǎn)，提高對(duì)兒童腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2012年3月至2018年9月蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的11例腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤病兒的臨床以及腹部CT資料，其中男性6例，女性5例，年齡范圍為11個(gè)月至12歲，首發(fā)臨床表現(xiàn)為：血尿3例，病兒家屬無意間觸及腹部腫塊3例，行超聲檢查發(fā)現(xiàn)3例，持續(xù)間斷發(fā)熱1例，反復(fù)白細(xì)胞升高1例。上述所有病兒術(shù)前均行腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描（皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期），并經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)為腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤（腎惡性橫紋肌樣瘤3例，腎透明細(xì)胞肉瘤2例，腎細(xì)胞癌6例）。部分病兒術(shù)后進(jìn)一步予以化療，除放棄治療及去世者以外，其余病兒隨訪至今，觀察病兒預(yù)后情況。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求，病兒的監(jiān)護(hù)人對(duì)研究方案簽署知情同意書。

1.2 方法所有病兒入院后行腹部CT掃描，腹部CT掃描采用GE-Optima 64排螺旋CT機(jī)。掃描范圍自膈頂部至髂嵴平面。管電壓100 kV，采用自動(dòng)毫安，層厚5 mm，層距5 mm，先行腹部CT平掃，后進(jìn)行增強(qiáng)掃描（增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為碘海醇注射液，按2 mL∕kg計(jì)算用量，高壓注射器注射，自注射對(duì)比劑開始后分別于25 s、60 s、120 s掃描皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、腎盂期）。

1.3 觀察指標(biāo)分析11例腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤病兒腹部CT特征及臨床表現(xiàn)以及隨訪結(jié)果，并結(jié)合文獻(xiàn)，與Wilms瘤的臨床及腹部CT表現(xiàn)相鑒別。術(shù)后每隔半年復(fù)查腹部CT，觀察有無復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移等。腹部CT圖像由兩名影像診斷醫(yī)師分別進(jìn)行分析，并協(xié)商達(dá)成一致。

2 結(jié)果

該病例中腎惡性橫紋肌樣瘤發(fā)病年齡較小，在1歲以內(nèi)，腎透明細(xì)胞肉瘤發(fā)病年齡稍大，分別為11月、26月，腎細(xì)胞癌發(fā)病年齡則更大，平均8歲。除1例腎惡性橫紋肌樣瘤為雙側(cè)發(fā)病，其余10例病兒為單側(cè)發(fā)病。腎惡性橫紋肌樣瘤及腎透明細(xì)胞肉瘤腫塊大小相仿，腎細(xì)胞癌相對(duì)較小。腎細(xì)胞癌病兒中，3∕6病兒出現(xiàn)血尿，4∕6病兒出現(xiàn)鈣化，1∕6例出現(xiàn)出血。腎惡性橫紋肌樣瘤及腎透明細(xì)胞肉瘤病兒無鈣化、出血，腎惡性橫紋肌樣瘤（圖1）、腎透明細(xì)胞肉瘤（圖2）及部分腎細(xì)胞癌（圖3）可見壞死灶；腹部增強(qiáng)CT示，2例腎惡性橫紋肌樣瘤出現(xiàn)融冰征，1例腎周積液，1例包膜下積液；2例腎透明細(xì)胞肉瘤可見多發(fā)扭曲小血管，其中1例出現(xiàn)虎斑樣改變。1例腎惡性橫紋肌樣瘤合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（術(shù)后半個(gè)月行頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)），放棄治療；1例腎惡性橫紋肌樣瘤出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，術(shù)后4個(gè)月多器官衰竭去世；2例腎細(xì)胞癌分別在術(shù)后3年和6年，發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)；其余病兒隨訪至今，未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶或者并發(fā)癥（詳見表1）。

表1 兒童腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤11例的臨床資料及腹部CT表現(xiàn)

圖1 雙腎惡性橫紋肌樣瘤：CT增強(qiáng)軸位，右腎巨大腫塊，邊界清晰，其內(nèi)可見液化壞死（細(xì)箭頭），前緣可見弧形積液（粗箭頭），左腎外緣可見邊界清晰類圓形結(jié)節(jié)

圖2 右腎透明細(xì)胞肉瘤：A為CT增強(qiáng)軸位，右腎類圓形混雜密度腫塊，可見多發(fā)扭曲小血管影（細(xì)箭頭）；B為右腎病灶壞死部分（粗箭頭）與實(shí)性部分（細(xì)箭頭）相間分布，呈虎斑樣改變

圖3 左腎細(xì)胞癌：A為CT平掃軸位，左腎中極類圓形腫塊，邊界清晰，可見小片狀壞死（粗箭頭）及點(diǎn)狀鈣化（細(xì)箭頭）；B為CT增強(qiáng)冠狀位重建示左腎腫塊呈不均勻強(qiáng)化（細(xì)箭頭），其內(nèi)可見壞死（粗箭頭）

3 討論

兒童腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤發(fā)病率低，臨床癥狀無明顯特異性，在影像上均可表現(xiàn)為以實(shí)性為主、其內(nèi)含有片狀壞死，呈膨脹性生長的腎臟腫塊，主要靠病理組織學(xué)證實(shí)。本研究11例3種腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤，雖然病例數(shù)不多，但仍具有代表性，結(jié)合文獻(xiàn)分析，提高對(duì)其認(rèn)識(shí)。

3.1 腎惡性橫紋肌樣瘤腎惡性橫紋肌樣瘤的發(fā)病高峰年齡較低，本組3例病兒均發(fā)生在1歲以內(nèi)，文獻(xiàn)表明，腎惡性橫紋肌樣瘤病兒約80%發(fā)生于2歲以前，60%發(fā)生于1歲以內(nèi)［2-4］。發(fā)病時(shí)多數(shù)瘤體長徑常＞10 cm［5-7］，腹部CT出現(xiàn)腎包膜下積液、腎周積液及“融冰征”則有助于腎惡性橫紋肌樣瘤的診斷；腎惡性橫紋肌樣瘤容易伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫塊，易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移［7］，預(yù)后極差，總五年生存率僅約26%［4，6-9］，本組病例中1例腎惡性橫紋肌樣瘤病兒出現(xiàn)兩肺轉(zhuǎn)移，1例病兒術(shù)后發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水（后顱窩中腦導(dǎo)水管后方），筆者認(rèn)為術(shù)前后行頭顱CT或MRI檢查對(duì)治療有一定的指導(dǎo)意義。

3.2 腎透明細(xì)胞肉瘤腎透明細(xì)胞肉瘤的發(fā)病高峰在2～3歲［10］，腫塊往往較大，腹部CT增強(qiáng)可見多發(fā)扭曲的細(xì)小腫瘤血管以及虎斑樣條紋。腎透明細(xì)胞肉瘤容易早期出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，較兒童時(shí)期的其他腎惡性腫瘤更易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，兒童腎透明細(xì)胞肉瘤骨轉(zhuǎn)移占其他復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶的15%～60%［11-12］，預(yù)后往往較差，年齡越大其預(yù)后越差［13-14］，近年來由于有效化療藥物的應(yīng)用，腎透明細(xì)胞肉瘤病兒的生存預(yù)后已經(jīng)得到較大改善。

3.3 腎細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌的發(fā)病年齡較大，發(fā)病高峰為8～9歲［15］。本組病例中50%（3∕6）病兒出現(xiàn)血尿，有學(xué)者［16］認(rèn)為，兒童腎細(xì)胞癌最常見的癥狀是無痛血尿，在腎細(xì)胞癌中，兒童無痛血尿發(fā)生率甚至高于成人，因而無痛血尿?qū)τ趦和I細(xì)胞癌的診斷有一定意義。腎細(xì)胞癌無明顯特征性強(qiáng)化征象，易出現(xiàn)鈣化。

筆者認(rèn)為本研究中描述的3種兒童腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤可以從以下幾個(gè)方面與Wilms瘤以及先天性中胚層腎瘤進(jìn)行鑒別。①年齡：兒童腎臟原發(fā)性惡性腫瘤的發(fā)病年齡有一定規(guī)律，3個(gè)月以下小嬰兒腎臟腫瘤仍應(yīng)首先考慮先天性中胚層腎瘤［17-18］；腎惡性橫紋肌樣瘤的發(fā)病年齡較低，在1歲左右；腎透明細(xì)胞肉瘤和Wilms瘤的發(fā)病高峰在2～3歲；腎細(xì)胞癌的發(fā)病年齡較大，為學(xué)齡期；Wilms瘤的發(fā)病年齡與腎透明細(xì)胞肉瘤相近。②臨床表現(xiàn)：兒童腎臟惡性腫瘤的癥狀多不明顯，多為家長發(fā)現(xiàn)腹部腫塊或因其他原因行腹部超聲檢查時(shí)腎臟占位，以Wilms瘤為著，僅有少數(shù)病兒出現(xiàn)血尿，其中以腎細(xì)胞癌最為多見。③腫瘤大?。耗I透明細(xì)胞肉瘤及腎惡性橫紋肌樣瘤的腫塊往往巨大，Wilms瘤其次，腎細(xì)胞癌相對(duì)較小，但這并非特征性改變，因?yàn)閻盒阅[瘤可以在短時(shí)間內(nèi)迅速長大。④腹部CT特征：腎惡性橫紋肌樣瘤易出現(xiàn)腎包膜下積液、腎周積液及“融冰征”；瘤體內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)扭曲的細(xì)小腫瘤血管或虎斑樣條紋，則提示腎透明細(xì)胞肉瘤可能性較大；腎細(xì)胞癌出現(xiàn)鈣化較Wilms瘤多見［19］；Wilms瘤典型征象為“邊緣征”［20］；先天性中胚層腎瘤CT增強(qiáng)掃描實(shí)性成分具有漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)［21］。⑤轉(zhuǎn)移及合并癥：腎透明細(xì)胞肉瘤容易早期出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移；腎惡性橫紋肌樣瘤容易伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫塊，轉(zhuǎn)移以肺轉(zhuǎn)移最常見；Wilms瘤病兒5年生存率較高［22-23］，其中以上皮型為著［24］，典型的Wilms瘤病兒一般不出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，即使有，也通常在腎切除一年后發(fā)生［8］；先天性中胚層腎瘤屬于良性或低度惡性腫瘤，手術(shù)完全切除則預(yù)后良好。

鑒于CT檢查對(duì)兒童有輻射損傷，目前有許多學(xué)者建議對(duì)腎臟腫瘤病兒行MR檢查，有文獻(xiàn)表明，惡性腫瘤一般彌散受限呈高信號(hào)、DWI在鑒別不同類型的腎腫瘤有重要的作用［25-26］。

本研究為回顧性分析，樣本量較少，部分結(jié)果容易產(chǎn)生偏倚。在后續(xù)研究中，筆者將擴(kuò)大樣本量，對(duì)兒童腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤臨床、影像特征行進(jìn)一步研究。

腎惡性橫紋肌樣瘤、腎透明細(xì)胞肉瘤、腎細(xì)胞癌3種兒童腎臟原發(fā)性惡性腫瘤發(fā)病率較低，早期診斷較困難，但是通過臨床特征和典型影像學(xué)表現(xiàn)（融冰征、虎斑樣改變等），有助于提高對(duì)兒童腎臟非Wilms瘤原發(fā)性惡性腫瘤的認(rèn)識(shí)，從而指導(dǎo)臨床治療及改善預(yù)后。