黃振東，湯亞云，葉永廣，李瑞雄

【關鍵詞】陰囊;軟骨樣汗管瘤;皮膚腫瘤

中圖分類號：R739.5 文獻標志碼：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2021.11.016

軟骨樣汗管瘤（chondroid syringoma）是一種罕見的皮膚混合性腫瘤，常發(fā)于頭頸及四肢，其他部位罕見，病變多位于深皮層，少數也可深達皮下組織，多為良性，有時可見假包膜，1961年首次由HIRSCH報道[1]。本病臨床較為少見，術前通過影像學及實驗室檢查難以明確診斷，現(xiàn)報告陰囊內軟骨樣汗管瘤1例，旨在提高臨床診療中對該病的認識。

1病例介紹患者，男，59歲，于2019年5月27日來我院就診。自訴15年前發(fā)現(xiàn)左側陰囊凸起腫物，起初如綠豆大小，無紅腫、疼痛等不適。未予重視，腫物逐漸長大，現(xiàn)腫物已如雞蛋大小，有輕壓痛，無尿急、血尿，無腹脹及惡心、嘔吐，無畏寒發(fā)熱等癥狀。既往史、個人史、婚育史及家族史無特殊。入院查體：T 36.5℃，P/HR 74次/min，R 20次/min，BP 160/90 mmHg，左側陰囊內觸及一大小約5 cm×4 cm×4 cm橢圓形腫物，質地硬，表面光滑，無異常分泌物，余外陰未見異常。實驗室檢查未見明顯異常。

超聲表現(xiàn)（圖1）：陰莖根部左側探及一大小如體表所示混合回聲包塊，向外凸起，局部與陰莖海綿體、睪丸分界清，未見明顯與腹腔相通，內回聲不均勻，內部見較豐富血流信號。CT檢查（圖2）：平掃示左側陰囊內見團狀軟組織密度腫塊影，邊界較清楚，大小約4.2 cm×3.6 cm，密度均勻，CT值約33 Hu;右側陰囊未見明顯異常。增強掃描示動脈期左側陰囊內病變呈不均勻強化，CT值約53 Hu，內見無強化低密度區(qū)，靜脈期病灶較動脈期進一步強化，CT值約77 Hu，其內原動脈期無強化區(qū)仍未見強化表現(xiàn)。

于2019年5月30日14時30分送手術室，在腰麻硬膜外聯(lián)合阻滯麻醉下行陰囊內腫物切除術，常規(guī)消毒鋪巾后，于左側陰囊腫物根部切開4 cm手術切口進入，逐層分離切開后探查所見左陰囊內隆起腫物大小約5 cm×4 cm×3 cm，腫物未與睪丸、陰莖及其他組織粘連，腫物質地硬，內為魚肉樣組織，后逐層分離將腫物完整切下，電凝予充分止血，將表皮修整后牽拉皮膚縫合各層，手術順利，出血5 mL，麻醉效果好，安返病房。病理診斷為軟骨樣汗管瘤（圖3）。免疫組化：EMA（灶+），CCDFP15（-），Ki67（約5%），CK7（+），p63（+），CFAP（-），S100（+），vimentin（+），CAM5.2（+），SMA（+），Myosin（-），CD117（+），Actin（HHF35）（+），CKPan（+）。特殊染色結果：PAS（+）。術后患者恢復良好，生命征平穩(wěn)，于術后6天順利出院。術后一年電話隨訪：患者預后良好，未見復發(fā)。

2討論軟骨樣汗管瘤又叫皮膚混合瘤（mixed tumor of the skin，MTS）或汗腺混合瘤（mixed tumor of sweat gland），因其具有類似于軟骨的汗腺成分而得名，發(fā)病率較低，國外有研究者統(tǒng)計在皮膚活檢中占0.098%[2]，楊希川等[3]報道的發(fā)生率占皮膚性病變的0.17%。軟骨樣汗管瘤好發(fā)于（按發(fā)生率高低排列）鼻部、頰部、上唇、頭皮、前額和下頜，偶爾可見于腋窩、軀干、四肢，罕見陰囊內受累[4]，國內外均有關于軟骨樣汗管瘤的報道，但大多數都發(fā)生于頭頸部的皮膚，特別是鼻部及面頰，目前國內尚無關于陰囊內軟骨樣汗管瘤的報道，在國外陰囊內軟骨樣汗管瘤是由POKU等[5]在1996年首次報道。本病病因不明，臨床上表現(xiàn)為單發(fā)、堅實、境界清楚的皮下結節(jié)，直徑0.5～3.0 cm，表面皮膚光滑，極少破潰，20～40歲年齡段多發(fā)，臨床上常被誤診為脂肪瘤、纖維瘤、皮脂腺囊腫等。

軟骨樣汗管瘤起源于上皮細胞、間質細胞及腺體，其內含有黏液樣基質及軟骨成分，因此病理表現(xiàn)為混合性基質[2]，CT增強中表現(xiàn)為不均勻強化也印證這一觀點。雖然關于軟骨樣汗管瘤的分化尚有爭議，但大多數學者認為軟骨樣汗管瘤可向頂泌汗腺及外泌汗腺分化，且多向頂泌汗腺分化，何小亮等[4]報道17例患者中有14例向頂泌汗腺分化，而陰囊中汗腺以頂泌汗腺為主。腫瘤團塊一般位于真皮中下部或更深，邊界清楚，多有假性包膜，由上皮及間質成分組成，因此本病例的超聲、CT平掃及手術中所見病變邊界較為清楚。軟骨樣汗管瘤大多數為良性，惡性罕見[6]，其治療方法以手術治療為主，沿著腫瘤邊緣切除即可治愈，無需擴大切除，復發(fā)率極低，皮膚混合瘤國內尚無惡變的報道。在淺表器官（如頭頸皮下）的軟骨樣汗管瘤中，僅需在局部麻醉下行病變切除術。而有報道稱，與良性軟骨樣汗管瘤相反，既往統(tǒng)計的50例惡性軟骨樣汗腺瘤只有12個位于頭部或臉，其余大多發(fā)生在軀干或四肢[7]，如果活檢時細胞出現(xiàn)異形性、核分裂象增多及影像學檢查出現(xiàn)腫瘤邊緣不光整、衛(wèi)星灶及腫瘤液化壞死則提示惡變[8]，即在CT平掃中出現(xiàn)腫塊邊界不清，內見液化壞死低密度區(qū)，周圍出現(xiàn)轉移灶則高度提示惡變，需盡快進行手術切除并行病理活檢予以確診，如果出現(xiàn)廣泛轉移則應在術后輔助放射治療，對于惡性軟骨樣汗管瘤的化療效果尚無證據[9]。本例邊界較清晰且未見向腹股溝淋巴結及其他部位轉移征象，在一定程度上有助于與精原細胞癌等惡性腫瘤鑒別。

發(fā)生于陰囊內占位并不常見，本病需與以下病變鑒別，（1）陰囊內膿腫：多繼發(fā)于附睪炎、鞘膜積液、泌尿系統(tǒng)感染等，臨床癥狀常有紅、腫、熱、痛等炎癥表現(xiàn)，實驗室檢查白細胞計數明顯增高[10]，CT平掃一般呈低密度包塊，增強掃描呈環(huán)形強化，臨床上常采用切開引流及根據藥敏結果使用針對性抗生素治療。（2）精原細胞瘤：最常見的生殖細胞腫瘤，CT平掃為陰囊內軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，常有腹膜后淋巴結轉移，CT增強掃描呈不均勻強化，纖維間隔強化是其特征性表現(xiàn)[11]，治療手段主要為手術切除，根據術后分期選擇隨訪、放療或化療。（3）陰囊內轉移瘤：常有原發(fā)性腫瘤病史，主要來源于前列腺癌，診斷時應結合病史及實驗室檢查。（4）睪丸畸胎瘤：相對少見，常發(fā)生于兒童，與其他部位畸胎瘤成分類似，表現(xiàn)為囊實性密度，腫瘤內含有脂肪、軟組織及鈣化成分，增強掃描實性部分呈輕度強化[12]。

綜上所述，本例軟骨樣汗管瘤發(fā)生于陰囊內實屬罕見，且影像學表現(xiàn)不典型，因此術前未能確診，確診有賴于病理組織學檢查。

參考文獻

[1] HIRSCH P.Chondroid syringoma[J].Arch Dermatol，1961，84（5）：835.

[2] YAVUZER R，BA 瘙 塁 TERZI Y，SARI A，et al.Chondroid syringoma：a diagnosis more frequent than expected[J].Dermatol Surg，2003，29（2）：179181.

[3] 楊希川，閻衡，葉慶佾，等.皮膚混合瘤臨床病理分析[J].第三軍醫(yī)大學學報，2007，29（22）：21942195.

[4] 何小亮，童詠花，吳婷，等.皮膚混合瘤17例臨床及組織病理分析[J].實用皮膚病學雜志，2020，13（2）：8991.

[5] POKU J W，SANT G R，UCCI A A.Chondroid syringoma of the Scrotum[J].J Int Med Res，1996，24（6）：482-486.

[6] KAU H C，TSAI C C.Giant chondroid syringoma of the eyelid[J].Can J Ophthalmol，2013，48（4）：e63e64.

[7] CHAUVELPICARD J，PIERREFEU A，HAROU O，et al.Unusual cystic lesion of the eyebrow：a case report of malignant chondroid syringoma[J].J Stomatol Oral Maxillofac Surg，2018，119（3）：232235.

[8] BARNETT M D，WALLACK M K，ZURETTI A，et al.Recurrent malignant chondroid syringoma of the foot：a case report and review of the literature[J].Am J Clin Oncol，2000，23（3）：227232.

[9] WATARAI A，AMOH Y，AKI R，et al.Malignant chondroid syringoma：report of a case with lymph node metastasis 12 years after local excision[J].Dermatol Online J，2011，17（9）：5.

[10] SUNG T，RIEDLINGER W F，DIAMOND D A，et al.Solid extratesticular masses in children：radiographic and pathologic correlation[J].AJR Am J Roentgenol，2006，186（2）：483490.

[11] 王培旭，陳潔婷，涂蓉.睪丸精原與非精原細胞瘤CT與MRI影像學診斷研究[J].臨床放射學雜志，2021，40（5）：965969.

[12] 李敏，蔣濤. 睪丸腫瘤的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學雜志，2013，47（9）：820823.

（收稿日期：2021-08-07修回日期：2021-09-03）

（編輯：潘明志）