蔡媛媛，吳仲文，鹿 娟

1 海南省中醫(yī)院 脾胃肝病科，?？?570203； 2 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染科，杭州 310000

1 病例資料

患者男性，52歲，因“腹痛、間斷血便1個月，腹脹腹瀉1周”于2018年1月30日收入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院感染科。患者1個月前無誘因下出現(xiàn)左側(cè)下腹部疼痛，后出現(xiàn)大便發(fā)黑伴血凝塊，遂前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院消化科診治。2018年1月11日查胃鏡示：慢性淺表萎縮性胃炎(病理慢性中度淺表性胃炎活動性)，十二指腸球部潰瘍(S1期)，食管靜脈曲張(輕度)，胃底靜脈曲張。2018年1月12日查腹部增強(qiáng)CT示：脾靜脈及門靜脈明顯增粗，提示門靜脈高壓；脾臟明顯增大，脾梗死，腹腔少量積液；兩側(cè)胸腔積液伴肺不張。2018年1月12日查結(jié)腸鏡示：大腸多發(fā)息肉，回盲部病變(考慮闌尾殘根炎)。2018年1月16日查上腹部MRI增強(qiáng)示：慢性肝病、脾腫大，考慮脾梗死；肝左葉外段血管瘤可能；門靜脈高壓，兩下肺墜積性肺炎。給予泮托拉唑、鋁碳酸鎂片及補(bǔ)液等治療后好轉(zhuǎn)出院。2018年1月23日患者無明顯誘因下出現(xiàn)明顯腹脹，伴腹瀉、惡心，嘔吐水樣物，2 d后出現(xiàn)發(fā)熱，最高39.6 ℃，且腹瀉較前加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院消化科給予亞胺培南西司他丁鈉0.5 g靜滴，1次/6 h(首劑加倍)、甲硝唑抗感染及泮托拉唑護(hù)胃、蒙脫石散止瀉等對癥治療后，體溫復(fù)常，但腹瀉癥狀未見好轉(zhuǎn)，每日腹瀉約10余次，伴腹脹劇烈難忍、腰痛如折，已5 d未進(jìn)食、未入睡。查體：血壓116/78 mm Hg，神志清楚，全身皮膚鞏膜無明顯黃染，心肺無特殊，腹部稍膨隆，腹肌緊張，全腹輕壓痛，無反跳痛，肝區(qū)輕叩痛，移動性濁音陽性，腸鳴音7次/min，雙下肢輕度浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。2018年1月31日行經(jīng)皮超選擇性動脈造影術(shù)，術(shù)后診斷：脾動-靜脈瘺；腸系膜上動脈分支稀疏，腸道積氣；提示淤血性腸病。2018年2月1日查肝臟CT血管造影(CTA)示(圖1)：肝硬化、脾大、脾梗死、腹水、門靜脈高壓伴肝門靜脈、脾靜脈及腸系膜上靜脈明顯增粗，脾動脈增粗。診斷：(1)脾動靜脈瘺(splenic arteriovenous fistula，SAVF)；(2)門靜脈高壓癥；(3)肝硬化，脾大，腹水；(4)脾梗死。2018年2月1日請普通外科會診，考慮SAVF，暫無肝膽急診手術(shù)指征，建議介入中心評估數(shù)字減影血管造影(DSA)下瘺口封堵。2018年2月1日行介入治療：經(jīng)左側(cè)股動脈穿刺引入動脈鞘，經(jīng)鞘植入球囊導(dǎo)管置入腹腔干后，經(jīng)導(dǎo)管置入彈簧圈1枚，可見彈簧圈在脾動脈瘺口近端；再在內(nèi)置入彈簧圈共7枚；再次造影可見脾動脈-靜脈瘺明顯改善，僅見脾動脈有小分支再顯示脾靜脈(圖2)。手術(shù)經(jīng)過順利，栓塞后患者自覺腹脹明顯改善。術(shù)后治療給予多烯磷脂酰膽堿注射液保肝，前列地爾注射液改善微循環(huán)，拉氧頭孢鈉抗感染，艾司奧美拉唑制酸護(hù)胃。2018年2月3日患者腹脹明顯減輕，無明顯腰痛，無腹瀉，主訴呃逆，考慮與膈肌受刺激相關(guān)，不除外脾膿腫可能。至次日腹脹痛完全消失。2018年2月6日查B超示：肝實質(zhì)回聲彌漫性改變，脾大，脾內(nèi)片狀低回聲區(qū)，考慮脾梗死，建議進(jìn)一步檢查。門靜脈增寬，膽囊炎伴膽囊膽泥淤積，少到中等量腹水?；颊唔樌鲈骸?/p>

2 討論

SAVF屬于臨床罕見病，多數(shù)患者以門靜脈高壓癥狀為首診。發(fā)病以女性為多，發(fā)病率女性與男性比例約為4∶1。SAVF分為先天性和獲得性，其中先天性占1/5，獲得性占4/5[1]。

由于SAVF的發(fā)病率極低，無典型特征性癥狀，因此容易被誤診為肝硬化、消化道出血、胃腸炎等。然而，動脈性門靜脈高壓的病情變化非常迅速，失治誤治將誘發(fā)致命性的消化道出血而導(dǎo)致死亡，因此提高對該病的鑒別十分重要。SAVF的常見病因包括：脾動脈瘤自發(fā)性破入脾靜脈、脾切除或脾動脈結(jié)扎后、腹部創(chuàng)傷后等[2-3]。SAVF發(fā)生的先決條件是脾動脈破入脾靜脈，而包括動脈粥樣硬化、肌纖維發(fā)育不良、門靜脈高壓、感染反復(fù)妊娠及消化液等對血管的腐蝕破壞等原因，均可成為發(fā)生動脈破裂的前提。瘺口較小的SAVF患者往往無明顯臨床癥狀；但在瘺口較大的患者中，由于脾動脈與脾靜脈在解剖學(xué)上相互伴行，SAVF后二者形成交通支，導(dǎo)致回流入門靜脈的脾血明顯增多，進(jìn)而門靜脈系統(tǒng)血流呈動脈性改變，并且由于血管壓力升高將造成門靜脈循環(huán)壓力升高，因此SAVF又屬于區(qū)域性門靜脈高壓的一種。正因如此，SAVF成為唯一可治愈的門靜脈高壓性疾病[4-6]。

SAVF常見的臨床表現(xiàn)包括：門靜脈高壓、胃腸道出血、腹水、食管胃底靜脈曲張、大便次數(shù)增多、腹部疼痛等。此外，由于門靜脈高壓可以導(dǎo)致胰腺處于長時間的瘀血狀態(tài)而出現(xiàn)胰腺炎的表現(xiàn)。由于動脈血流量及壓力均較靜脈血高，進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)后，會導(dǎo)致脾靜脈壓力升高而出現(xiàn)脾大；而進(jìn)入胃網(wǎng)膜左靜脈以及胃短靜脈的血流量增大會導(dǎo)致血管的迂曲擴(kuò)張，出現(xiàn)食管下段及胃底靜脈曲張，甚至發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血；由于腸系膜上靜脈高壓致腹瀉；甚至由于異常的分流還會使代謝功能紊亂，血流中的毒素經(jīng)門靜脈進(jìn)入體循環(huán)，進(jìn)而誘發(fā)肝腎綜合征、肝性腦病等[7-9]。

依據(jù)臨床表現(xiàn)來鑒別SAVF是非常困難的，因此掌握該病的影像學(xué)診斷是實現(xiàn)早診早治的基礎(chǔ)。SAVF的影像學(xué)診斷方法主要包括：彩色多普勒超聲、增強(qiáng)CT或CT血管造影、MRI、DSA[4,10-11]。其中，彩超可以作為該病的初步篩查及診斷方法。超聲檢查可見擴(kuò)張迂曲的脾靜脈，在SAVF的瘺口處的血流為五彩斑片狀血流，進(jìn)一步測量瘺口處的血流，可同時出現(xiàn)動脈和靜脈頻譜[12]。增強(qiáng)CT是目前主要診斷方法，在動脈期可見脾靜脈與門靜脈與腹主動脈幾乎出現(xiàn)相同程度的強(qiáng)化，部分患者可見巨大的脾靜脈瘤，并且食管胃底靜脈以及腹腔內(nèi)靜脈均可見不同程度的曲張。CTA主要用于進(jìn)一步評價SAVF瘺口的具體部位及大小，通過重塑可以多角度清楚地顯示病變部位，作為下一步選擇外科手術(shù)或栓塞治療的依據(jù)[13]。MRI也是頗具價值的診斷手段，可清晰且完整地顯示門靜脈系統(tǒng)及其周圍血管，更易發(fā)現(xiàn)曲張靜脈，且準(zhǔn)確性高、對機(jī)體影響小[14]。作為診斷和治療SAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示SAVF的瘤腔大小和位置以及入瘤動脈、出瘤靜脈，所得圖像可清晰直觀地顯示造影劑所能觸及的全部血管影像，為外科手術(shù)或介入治療提供更為精細(xì)化的影像細(xì)節(jié)[8]。

在治療上，SAVF主要以外科手術(shù)和血管介入治療為主。外科手術(shù)曾是SAVF治療的主要方法，但有部分患者在術(shù)中難以分離脾動靜脈從而造成手術(shù)失敗，亦有部分患者無法耐受手術(shù)。隨著微創(chuàng)介入技術(shù)日趨成熟，介入治療已躍然成為治療SAVF的首選。栓塞治療的基本原則是完全封閉SAVF的供血動脈，并且封閉引流靜脈的起始端。不銹鋼圈和可脫離球囊為主要的栓塞材料；對于瘺口較大的動靜脈瘺, 也可采取雙傘封堵器進(jìn)行栓塞[15-16]。術(shù)后可能出現(xiàn)脾膿腫、脾梗死等并發(fā)癥。脾膿腫主要以抗炎等對癥治療為主。而脾梗死如面積較小可不需特殊處理，主要以鎮(zhèn)痛及抗感染等對癥治療為主，可酌情使用擴(kuò)血管藥物；如脾梗死面積較大，或出現(xiàn)脾梗死反復(fù)發(fā)作、并發(fā)脾內(nèi)大出血、脾破裂及脾膿腫者，可考慮行脾切除術(shù)。

綜上所述，臨床醫(yī)師需增進(jìn)鑒別SAVF的能力，對以門靜脈高壓癥、消化道出血為主要癥狀的患者要警惕SAVF的可能，早期診斷，精準(zhǔn)治療。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：蔡媛媛負(fù)責(zé)資料分析，撰寫論文，收集數(shù)據(jù)；吳仲文負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿；鹿娟參與資料分析及收集數(shù)據(jù)。