曾 昊，林匯斯，廖潔婕，唐蔗，范江濤

（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦科，南寧 530000）

子宮內(nèi)膜異位癥是一種常見(jiàn)的婦科疾病，它影響著7%～15%的育齡期婦女。腹壁剖宮產(chǎn)瘢痕子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)病率較低，占所有子宮內(nèi)膜異位癥病變的1%～2%，通常在腹部手術(shù)如剖宮產(chǎn)、闌尾切除術(shù)等術(shù)后發(fā)生[1]。而腹壁的子宮內(nèi)膜異位癥的惡變是極為罕見(jiàn)的，發(fā)病率在1%[2]。本文報(bào)道1 例腹壁剖宮產(chǎn)瘢痕部位子宮內(nèi)膜異位癥惡變?yōu)橥该骷?xì)胞癌的病例。

1 臨床資料

患者，女，47歲，既往G4P3。因“腹壁腫物切除術(shù)后1 年，發(fā)現(xiàn)腹壁腫物6 個(gè)月”于2020 年11 月至廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦科住院治療。患者于2001 年在東莞市某醫(yī)院行剖宮產(chǎn)術(shù)分娩。2007年發(fā)現(xiàn)剖宮產(chǎn)右側(cè)腹壁瘢痕處一腫物，當(dāng)時(shí)約黃豆大小，瘢痕處無(wú)疼痛、瘙癢，月經(jīng)期瘢痕處無(wú)疼痛，未處理，后腫物逐漸增大。2017 年5 月在廣西某市醫(yī)院行“腹壁子宮內(nèi)膜異位腫物切除術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)包塊與腹壁組織分界不清，質(zhì)硬，內(nèi)含巧克力樣液體，切除腫物后放置補(bǔ)片修補(bǔ)腹壁。術(shù)后病理提示：腹壁腫物符合腺瘤樣瘤。鏡下見(jiàn)纖維組織中多量擴(kuò)張囊腔，囊腔內(nèi)襯覆單層上皮，上皮為扁平或立方細(xì)胞，間質(zhì)粘液變。免疫表型：CKp(+)、CK（7）、ER（+）、PR(-)、CK(5/6)、CR(+/-)、D2-40（+/-）、CD34（-）；Ki-67-LI約10%。2018年初再次自覺(jué)右側(cè)下腹部瘢痕處可觸及腫物，大小約3.0cm，活動(dòng)時(shí)下腹部偶有輕微脹痛感，休息可自行緩解，與月經(jīng)周期無(wú)關(guān)，未就診，腹部腫物逐漸增大。2019 年10 月30 日B 超提示：腹壁皮下不均質(zhì)包塊，大小約92.0 mm×41.0 mm。2019 年11 月19 日因“腹壁腫物”在廣西某醫(yī)院行“腹壁切口腫物切除術(shù)+腹壁缺損補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)”。術(shù)后病理提示（腹壁腫物）子宮內(nèi)膜異位癥伴蛻膜樣變。術(shù)后于2019年12月開(kāi)始予皮下注射亮丙瑞林治療。2020 年1 月19 日CT 檢查示：下腹部前壁占位性病變，范圍約7.6 cm×4.0 cm，性質(zhì)待查。之后未復(fù)查影像學(xué)檢查。2020年4月份發(fā)現(xiàn)左側(cè)下腹剖宮產(chǎn)瘢痕處一腫物，大小約2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm，至廣西某醫(yī)院就診，囑繼續(xù)使用GnRHa 治療足6 個(gè)周期。期間腫塊逐漸增大，并凸出腹壁表皮。7月份腫塊破潰、可見(jiàn)粘液狀血性分泌物，無(wú)異味，瘢痕處無(wú)疼痛，無(wú)腹痛，腹脹，無(wú)月經(jīng)改變，無(wú)尿頻、尿急等不適。2020 年9 月23 日到我院門(mén)診就診，查皮下腫塊淺表器官超聲示：下腹部皮下探及兩個(gè)混合回聲團(tuán)，大小分別約5.8 cm×5.4 cm×2.7 cm（下腹部偏右側(cè)）、5.4 cm×4.0 cm×3.9 cm（下腹部偏左側(cè)），邊界可辨，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)回聲不均。遂至我院皮膚科行左側(cè)下腹腹壁腫物活檢，病理示：符合子宮內(nèi)膜異位癥?？紤]腹壁子宮內(nèi)膜異位癥，擬收住院行手術(shù)治療。患者既往2001年行剖宮產(chǎn)術(shù)，分別于2017年5月、2019年11月因“腹壁腫物”行腹壁腫物切除術(shù)。否認(rèn)家族性腫瘤史。查體：下腹部可見(jiàn)一長(zhǎng)約12 cm 橫形陳舊性手術(shù)瘢痕，剖宮產(chǎn)瘢痕處左側(cè)可見(jiàn)一大小約6.0 cm×5.0 cm×5.0 cm紫黑色腫物，表面可見(jiàn)粘液樣物（圖1A）。臍下2橫指可觸及一大小約10.0 cm×10.0 cm×8.0 cm 腫物，質(zhì)硬。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，黏膜無(wú)潮紅，內(nèi)有少許白色分泌物，無(wú)異味。宮頸光滑，子宮前位，常大，質(zhì)中，無(wú)壓痛，雙附件區(qū)未觸及包塊，無(wú)壓痛。入我院后行下腹部+盆腔磁共振（MRI）平掃+增強(qiáng)提示：下腹壁可見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則等T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界尚清，較大者大小約6.2 cm×3.6 cm×4.2 cm，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。下腹壁多發(fā)腫塊，結(jié)合臨床考慮為子宮內(nèi)膜異位（圖1B、圖1C）。本院病理科會(huì)診皮膚科病理切片：皮膚一塊，為皮膚汗囊瘤（Hidrocystoma）。免疫組化：ER（-)PR(-）、Vimentin少數(shù)上皮+、CA125少數(shù)+、Ki67：30%～50%。結(jié)合病史有子宮內(nèi)膜異位癥，HE形態(tài)及免疫組化（失去子宮內(nèi)膜上皮形態(tài)特征及ER、PR 陽(yáng)性表達(dá)），本例高度可疑子宮內(nèi)膜異位癥相關(guān)的透明細(xì)胞癌。

經(jīng)本院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）會(huì)診后，于2020 年11 月06 日行手術(shù)治療。術(shù)中在腫物表面放置紗布做一荷包縫合保護(hù)腫物，在距離腫物外1.0 cm 處，繞腫物切開(kāi)腹壁皮膚，逐層切開(kāi)皮下組織，鈍性分離腫物外1.0 cm，腫物底部達(dá)腹直肌前鞘，無(wú)活動(dòng)性出血。沿皮下組織繼續(xù)探查腫物，下腹部偏右側(cè)皮下可觸及一腫物大小約10.0 cm×10.0 cm×4.0 cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，質(zhì)脆?？梢?jiàn)腫物浸潤(rùn)部分筋膜、腹直肌組織，腫物侵及壁層腹膜。探查子宮附件無(wú)異常，未觸及盆腔腹腔腫大淋巴結(jié)。完整切除全部腫物及原附著的補(bǔ)片。見(jiàn)創(chuàng)口右側(cè)部分筋膜、腹直肌及腹膜缺損，面積達(dá)15.0 cm×13.0 cm。游離缺損周?chē)母鼓ぜ敖钅?，在腹膜上方予放置聚乙烯補(bǔ)片修復(fù)腹壁缺損，腹壁術(shù)口放置負(fù)壓引流（圖1D）。切除的腫物切開(kāi)可見(jiàn)內(nèi)為淡黃色透明囊性及小梁樣組織(圖1E、圖1F)。術(shù)后腹壁切口持續(xù)放置負(fù)壓引流，愈合良好（圖1G）。術(shù)后病理診斷為：（腹部腫物）符合透明細(xì)胞癌，不排除和子宮內(nèi)膜異位性相關(guān)。特殊染色結(jié)果Ag、PAS 均未見(jiàn)特殊（圖1H、圖1I）。術(shù)后予以紫杉醇聯(lián)合卡鉑（TC）方案化療一個(gè)療程后出院。計(jì)劃下一步繼續(xù)化療聯(lián)合放療，目前患者治療隨訪中。

圖1 患者入院查體，輔助檢查，術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理圖像

2 討論

腹壁剖宮產(chǎn)瘢痕子宮內(nèi)膜異位癥的患者常在初次手術(shù)的6～20 年后確診，其典型的主訴為周期性的痛經(jīng)及周期性的腹部腫塊體積增大/縮小并伴有疼痛。腹部手術(shù)瘢痕合并腹壁腫物的鑒別診斷包括膿腫、血腫、疝、腹壁纖維瘤等疾病，確診最終需要組織病理學(xué)的診斷[3]。

腹壁透明細(xì)胞癌病例極少，目前文獻(xiàn)中有報(bào)道的只有30 余例，因此目前仍缺少治療共識(shí)，根治性的腫物切除手術(shù)治療是大多數(shù)病例的首要治療方法。因腹股溝淋巴結(jié)最易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，因而也有行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)等其他手術(shù)方式的報(bào)道。Lai等[4]報(bào)道了他們?cè)诟贡谕该骷?xì)胞癌患者的臨床管理方面15 年的經(jīng)驗(yàn)。他們建議通過(guò)手術(shù)將腫物完整和廣泛的切除，包括腫瘤的游離緣和所有術(shù)前影像學(xué)所提示的腹腔內(nèi)病變，同時(shí)行全子宮切除術(shù)和雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。在大多數(shù)病例中進(jìn)行了經(jīng)腹全子宮切除術(shù)與雙側(cè)附件切除術(shù)，然而在子宮和子宮內(nèi)沒(méi)有觀察到惡性病變，因此這可能表明，腹壁的透明細(xì)胞癌與卵巢的透明細(xì)胞癌之間可能有不同的生物學(xué)行為，很可能它們之間沒(méi)有聯(lián)系。根據(jù)這些數(shù)據(jù)，進(jìn)一步假設(shè)，當(dāng)腫瘤被限制在腹部腹壁時(shí)，對(duì)包括子宮在內(nèi)的器官進(jìn)行手術(shù)切除的意義仍不清楚[5]。據(jù)報(bào)道，雖然透明細(xì)胞癌對(duì)化療表現(xiàn)出較差的敏感性，但輔助化療和放療仍可以改善預(yù)后。盡管尚未就方案達(dá)成共識(shí)，但紫杉醇與卡鉑聯(lián)合的化療方案被認(rèn)為更可取[5]。當(dāng)疾病局限于盆腔內(nèi)時(shí)，可以使用補(bǔ)充放射治療，并且可與孕激素療法結(jié)合使用[6]。本例患者因術(shù)前評(píng)估行超聲及磁共振均未提示子宮及雙附件受累，盆腔淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大，術(shù)中未見(jiàn)子宮及雙附件明顯病變，術(shù)后治療方案考慮進(jìn)一步行化、放療，尤其是放療時(shí)可以替代切除雙側(cè)附件的手術(shù)，從而可減少手術(shù)并發(fā)癥，故未行全子宮切除術(shù)+雙附件切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。

由于該病至今報(bào)道的案例較少，仍屬罕見(jiàn)疾病，對(duì)該病的治療經(jīng)驗(yàn)少且預(yù)后不佳，因此防治關(guān)鍵在于預(yù)防腹壁子宮內(nèi)膜異位癥的發(fā)生。建議開(kāi)腹手術(shù)(包括剖宮產(chǎn)術(shù))中做好腹壁切口保護(hù)；若非手術(shù)所需，盡量避免切透宮腔；關(guān)腹前更換手套或洗手，關(guān)閉腹膜后用生理鹽水徹底沖洗腹壁切口；腹壁子宮內(nèi)膜異位病灶切除術(shù)中，完整切除病灶及病灶周?chē)辽? cm 的組織，并避免鉗夾或切割病灶，造成異位子宮內(nèi)膜的再種植[7]。