王端端,胡 睿,孔維生,單忠貴,2,姜 杰,3,邢宇彤

(1.廈門市第五醫(yī)院胸心外科,福建 廈門 361101；2.廈門大學附屬第一醫(yī)院心臟大血管外科,福建 廈門 361000；3.廈門大學附屬第一醫(yī)院胸外科,福建 廈門 361000)

巨大縱隔腫瘤是指直徑大于10 cm的縱隔腫瘤,因其位置較深,操作空間有限,同時鄰近重要血管臟器,手術難度較大。血管外皮瘤是間葉組織來源的罕見脈管腫瘤,血供極其豐富,因靠近胸廓上口,更是外科治療的難題。2019年9月,廈門市第五醫(yī)院收治了1例巨大縱隔血管外皮瘤患者,因腫瘤靠近左側胸廓上口且血供豐富,解剖游離困難。該例患者于穿刺活檢后急診行體外循環(huán)下縱隔血管外皮瘤切除術,術后恢復良好,隨訪期間未發(fā)現復發(fā)及轉移?，F結合相關文獻,探討該例巨大縱隔血管外皮瘤臨床診療過程中的特征,以提高對縱隔血管外皮瘤的認識和診治水平,現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者,女,42歲,體檢發(fā)現縱隔腫塊半月余,既往體健,無家族惡性腫瘤史。查體：胸廓對稱,無明顯畸形,左上肺呼吸音消失,右肺呼吸音清晰,雙肺未聞及干濕性啰音；胸部CT檢查：左上縱隔旁見一巨大球形軟組織密度影,長徑約9.16 cm,CT值約39.2 HU,中央區(qū)見少量不規(guī)則斑片狀略低密度區(qū)(圖1a、b)；MRI平掃+增強：左上胸椎旁見一類圓形異常信號影,T1WI上稍混雜等低信號,T2WI呈混雜高信號,DWI呈混雜高信號,增強掃描時病灶呈中度不均勻延遲強化,病灶大小約10.8 cm×7.6 cm×6.5 cm。入院后內科予CT引導下穿刺,穿刺后患者出現心率加快、血壓下降,復查CT見左側胸腔中等量積液,考慮進行性出血,予內科止血治療后由介入科及胸心外科會診。

a:CT冠狀位平掃；b：CT矢狀位平掃；c：造影檢查

1.2 造影檢查

引入5F單彎導管超選左側鎖骨下動脈,造影顯示左側鎖骨下動脈一分支下行至左上肺部后,血管直徑突然變粗,周圍見大量毛細血管影(圖1c),后引入3F微導管超選該分支,注入300～500 μm微球及明膠海綿行栓塞治療。退出微導管,再次引入5F單彎導管于左側鎖骨下動脈近端行造影檢查,見大量異常血管團顯影；引入3F微導管超選一粗大分支,注入700～900 μm微球行栓塞治療,術畢造影異常血管團顯影較栓塞前染色淡。經介入治療后患者生命體征平穩(wěn),遂轉入胸心外科急診手術治療。

1.3 體外循環(huán)的建立

游離右股動、靜脈,全身肝素化后,分別于股動、靜脈插管快速建立體外循環(huán),采用膜式氧合器,并行循環(huán),無需心臟停跳。為減少體外循環(huán)時間,同時備用自體血回收機。術中密切監(jiān)測激活全血凝固時間(activated clotting time of whole blood,ACT)值、血氣及電解質。

1.4 手術操作

采用左后外側切口經第4肋間進胸,術中見縱隔腫瘤位于左側胸腔靠近胸廓入口處,大小約10.8 cm×7.6 cm×6.5 cm,包膜完整。超聲刀沿腫瘤包膜逐步游離,可見胸膜頂左側鎖骨下動脈方向發(fā)出多支血管供血于腫瘤,用銀夾夾閉靠外的供血血管后切斷,由于操作空間有限且腫瘤較為固定,無法繼續(xù)夾閉其余供血血管,且局部遮擋,無法使用超聲刀解剖左側鎖骨下動脈,遂決定用組織剪沿腫瘤外膜離斷供血血管,迅速切除腫瘤標本,用大塊紗布壓迫出血部位,同時加快左心、右心吸引流量至200～300 mL/min,加大自體血回收機流量至500 mL/min,吸引積血,探查見左側鎖骨下動脈破裂出血,于主動脈弓處解剖左側鎖骨下動脈近端,套橡皮帶控制出血,暴露鎖骨下動脈破口,用5-0 Prolene線連續(xù)縫合修補,直至止血滿意。

2 結果

體外循環(huán)并行轉流時間120 min,出血約4 000 mL,自體血回收量為1 200 mL,輸紅細胞1 900 mL,血漿1 600 mL,術后ICU住院時間為5 d,呼吸機輔助呼吸20 h,術后20 h胸腔閉式引流量約660 mL。術后第9天拔除胸腔閉式引流管,切口愈合良好,術后病理診斷為孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤(圖2)。術后隨訪1年無復發(fā)。

a:切除的腫瘤；b：組織形態(tài)(×400)

3 討論

巨大縱隔血管外皮瘤主要發(fā)生于成年人,無明顯性別差異,好發(fā)于深層組織,如腹膜后、縱隔和下肢等,16%的患者發(fā)生于頭頸部,大多以所發(fā)生部位的緩慢生長的無痛性腫物或所在部位的功能障礙為首發(fā)癥狀[1-3],手術切除是其首選治療方法。穿刺可明確腫瘤的病理特征,指導臨床抗腫瘤治療,但其為有創(chuàng)操作,存在一定的風險，尤其巨大腫瘤存在豐富供應血管時,需認真評估穿刺風險及穿刺部位。本例患者因穿刺導致腫瘤活動性出血,行介入栓塞治療后未能明顯控制出血,需行急診手術,加大了手術難度。

縱隔腫瘤與大血管關系不清時,常規(guī)手術風險大[4-5]。本例患者病情極為兇險,故選擇在體外循環(huán)輔助下施行手術。縱隔腫瘤的體外循環(huán)不同于心臟直視手術的方法,其采用并行循環(huán),無需心臟停跳[6],但體外循環(huán)轉機前后需要檢測ACT值。血運豐富的縱隔腫瘤宜在術前行造影檢查,評估供血來源,若術前能予以封堵供血血管,可以減少術中出血。本例患者術前行造影檢查時,由于供血血管復雜且分支較多,未能成功封堵供血血管,所以需外科急診手術干預。

在體外循環(huán)輔助下切除巨大縱隔腫瘤行之有效[7-9],但體外循環(huán)對患者多臟器亦有不同程度的影響。本例患者術后病理證實為巨大縱隔血管外皮瘤,其起源于血管外皮細胞,是罕見的間葉組織來源腫瘤,也是一種中間型惡性或介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間的交界性腫瘤,因術中操作輕柔,并未損傷腫瘤外膜,但鑒于其性質,不得不考慮體外循環(huán)術后腫瘤播散的可能性,因此,術后需輔助放療、化療以預防腫瘤復發(fā)[10-11]。

對于巨大腫瘤,術前應評估其血供情況,當存在豐富供應血管時需認真評估穿刺風險及穿刺部位?？v隔腫瘤病變與大血管關系不清時,在體外循環(huán)輔助下施行手術是較為安全有效的選擇,由于存在復發(fā)及轉移的可能性,術后可行輔助治療并密切隨訪。