趙涌 盧小佳 毛新峰* 趙育英

脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）是一種罕見的脾良性血管增生性非腫瘤性病變［1］，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少。由于SANT 的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，易誤診為脾臟的其他常見腫瘤。筆者回顧性分析了8 例經(jīng)手術(shù)病理確診的SANT 患者的CT 表現(xiàn)，并與其病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析，旨在加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集德清縣中醫(yī)院和湖州市中心醫(yī)院2005 年12 月至2019 年2 月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的脾SANT 患者8 例。其中，男6 例，女2 例；年齡18～70歲，平均41.62 歲；臨床表現(xiàn)均無(wú)明顯癥狀，主要以體檢或其他疾病疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)明顯特殊。

1.2 檢查方法 （1）影像檢查：所有患者均行CT 平掃及增強(qiáng)，使用Toshiba Aquilion 16 層或Philips Brilliance 16 層螺旋CT 掃描儀，常規(guī)取仰臥位，先平掃，后增強(qiáng)，行三期掃描（動(dòng)脈期25～30 s，靜脈期60～70 s，延遲期為120～150 s）。對(duì)比劑使用歐乃派克或碘海醇（300 mgI/mL）80～100 mL，注射速率2.5～3.0 mL/s。掃描參數(shù)：管電壓120 KV，管電流130 mA，層厚、層間距均為1.0 cm，重建層厚0.5 cm。掃描范圍從膈頂至髂前上極。（2）病理檢查：手術(shù)標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林溶液固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋，連續(xù)切片，經(jīng)蘇木精-伊紅（HE）染色，光鏡觀察。免疫組化所用抗體為CD68、CD34、CD31、CD8、Vimentin、S-100、Ki-67 等。

2 結(jié)果

2.1 8 例脾SANT 的CT 表現(xiàn) （1）腫瘤部位與大?。?例病灶均表現(xiàn)為脾臟內(nèi)單發(fā)腫塊。位于脾臟上極2 例，中極5 例，下極1 例。腫瘤大小，平均最大徑為5.17 cm。（2）腫瘤形態(tài)及生長(zhǎng)方式：8 例病灶邊界光整，呈膨脹性生長(zhǎng)，脾臟體積飽滿。其中，3 例病灶呈類圓形或橢圓形（見圖1）；5 例形態(tài)不規(guī)則，周邊可見淺分葉或深分葉，呈波浪狀改變（見圖2）。（3）腫瘤密度與增強(qiáng)：CT 平掃腫瘤呈稍低密度影，CT 值40～50 HU，邊界清晰，無(wú)包膜，1 例瘤體內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化（見圖2），1 例內(nèi)見“炸面圈”樣鈣化（見圖3），8 例病灶未見囊變、壞死。CT 增強(qiáng)后，3 例動(dòng)脈期病灶邊緣環(huán)狀強(qiáng)化，門脈期、延遲期漸進(jìn)性向中央逐漸充填強(qiáng)化，總體密度低于脾實(shí)質(zhì)，2 例病灶中央始終可見無(wú)強(qiáng)化“星芒狀”低密度（見圖1）；5 例病灶邊緣呈結(jié)節(jié)樣、分隔狀強(qiáng)化（見圖2B），條狀分隔呈“輪輻狀”從周邊伸入病灶中心，呈持續(xù)強(qiáng)化（見圖2B、2C），病灶于動(dòng)脈期、門脈期及延遲期持續(xù)性、漸進(jìn)性強(qiáng)化，密度始終低于脾實(shí)質(zhì)。2 例病灶動(dòng)脈早期出現(xiàn)血管影從邊緣伸入病灶內(nèi)部（見圖1B）。見表1。

圖1 患者，男，53歲，脾SANT。A. CT平掃示脾中極內(nèi)見類圓形低密度影，邊界光整，病灶中央見星芒狀低密度影；B. CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示腫瘤邊緣強(qiáng)化明顯，中央星芒狀低密度影未見強(qiáng)化（白箭），病灶周邊可見血管影深入病灶內(nèi)（黑箭）；C. CT增強(qiáng)靜脈期腫瘤向心性漸進(jìn)性強(qiáng)化，中央低密度影未見明顯強(qiáng)化。D. CT增強(qiáng)延遲期腫瘤強(qiáng)化與脾實(shí)質(zhì)呈等密度

圖3 患者，男，70歲，脾SANT。CT平掃示脾內(nèi)見類圓形稍低密度影，病灶內(nèi)見“炸面圈”樣鈣化（箭頭）

表1 8例SANT的CT表現(xiàn)

2.2 8 例脾SANT 的臨床表現(xiàn)與病理結(jié)果 腫瘤大體外觀呈類圓形、橢圓形或分葉狀，境界清楚無(wú)明顯包膜，質(zhì)地較韌，切面呈灰紅灰白腫塊，腫塊中央見灰白色星芒狀纖維瘢痕（見圖4A）。鏡下增生硬化纖維性間質(zhì)中分布多發(fā)血管瘤樣結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)中央可見裂隙狀、竇狀及不規(guī)則富含紅細(xì)胞的血管樣腔隙構(gòu)成，血管腔隙內(nèi)村肥胖的內(nèi)皮細(xì)胞。結(jié)節(jié)周圍由膠原化纖維組織包繞，呈同心圓樣排列，其間見數(shù)量不等的梭形、卵圓形細(xì)胞（見圖4B）。免疫組化結(jié)果示：CD8 陽(yáng)性37.5%（3/8），CD31 陽(yáng)性87.5%（7/8），CD34 陽(yáng)性100%（8/8），CD68 陽(yáng)性62.5%（5/8），Ki-67 陽(yáng)性100%（8/8），SMA 陽(yáng)性50%（4/8）。見表2。

表2 SANT臨床表現(xiàn)與病理結(jié)果

圖4 圖1患者病理。A. 大體標(biāo)本示腫瘤位于脾臟內(nèi)，呈類圓形，無(wú)包膜，無(wú)囊變、壞死，切面見灰白色纖維纖維條索分隔形成星芒狀瘢痕；B. 鏡下示纖維化背景中可見多個(gè)血管瘤樣結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周圍見增生并透明變性的纖維組織呈同心圓樣包繞，局部可見增生梭形細(xì)胞（HE×100）

3 討論

脾SANT 由MARTEL 等［2］于2004 年首次提出，其發(fā)病機(jī)制不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是脾臟紅髓應(yīng)對(duì)各種損傷發(fā)生的血管增生性病變，形成特征性的血管瘤樣結(jié)節(jié)，為非腫瘤性病變［1-3］。WEINREB 等［4］認(rèn)為，SANT 可能與EB 病毒感染有關(guān)。CAO 等［5］認(rèn)為，SANT 與鈣化性纖維性腫瘤、IgG4 相關(guān)的硬化性疾病相關(guān)。SANT是一種良性腫瘤，腫瘤體積會(huì)隨著時(shí)間推移而增大［6］，手術(shù)切除可治愈，目前未見術(shù)后復(fù)發(fā)報(bào)道。

3.1 臨床表現(xiàn) 脾SANT 好發(fā)于成年人，發(fā)病年齡20～82 歲，平均46 歲，女性多于男性［5］，兒童罕見。本組病例以男性為主，平均41.62 歲，可能與樣本量較少有關(guān)。大多數(shù)脾SANT 患者無(wú)明顯臨床癥狀，往往在體檢或因其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。少數(shù)臨床表現(xiàn)為乏力、納差、上腹部不適、腹痛、腰背酸痛等。部分患者的血液檢查可出現(xiàn)血沉加快、白細(xì)胞和丙種球蛋白增多，或伴發(fā)多發(fā)性鈣化性纖維瘤、腎透明細(xì)胞癌、結(jié)腸癌、胃癌、黑色素瘤等其他疾?。?］。本組患者均未出現(xiàn)明顯臨床癥狀。

3.2 CT 表現(xiàn)與病理對(duì)照 脾SANT 在CT 上常表現(xiàn)為脾內(nèi)單發(fā)類圓形或分葉狀低密度影，邊界清晰，無(wú)包膜及囊變、壞死，少部分可見鈣化影［3，8］，腫瘤直徑為5.0～10.0 cm。本組病例有3 例呈類圓形，6 例可見不同程度分葉狀，腫瘤最大徑5.17 cm。筆者認(rèn)為，分葉狀外觀代表腫瘤緩慢生長(zhǎng)，為良性特征的表現(xiàn)。2 例出現(xiàn)鈣化，1 例表現(xiàn)為點(diǎn)狀鈣化，另1 例呈“炸面圈”樣鈣化。王佳等［9］認(rèn)為，鈣化可能與膠原瘢痕及含鐵血黃沉積有關(guān)。筆者認(rèn)為，“炸面圈”樣鈣化在脾臟其他腫瘤表現(xiàn)中較為少見，應(yīng)具有一定特征性。應(yīng)明亮等［10］研究發(fā)現(xiàn)，SANT 存在兩種強(qiáng)化方式，一是動(dòng)脈期病灶邊緣輕度強(qiáng)化，門脈期、延遲期持續(xù)均勻或不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于脾實(shí)質(zhì)；二是動(dòng)脈期病灶邊緣結(jié)節(jié)樣、分隔樣強(qiáng)化，并見分隔呈“輪輻狀”向心性強(qiáng)化，具有一定特征性。本組有3 例符合第1 種強(qiáng)化方式，另外5 例符合第2 種強(qiáng)化方式。對(duì)照病理結(jié)果，動(dòng)脈期周邊呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化為病灶內(nèi)的血管瘤樣結(jié)節(jié)，從動(dòng)脈期到延遲期呈現(xiàn)向心性逐漸充填的“輪輻狀”強(qiáng)化，系為被纖維瘢痕組織分隔的血管瘤樣結(jié)節(jié)的強(qiáng)化。文獻(xiàn)報(bào)道［11-12］，部分SANT 病灶中央可出現(xiàn)特征性的星芒狀低密度區(qū)域，增強(qiáng)各期始終未見強(qiáng)化。本組有3 例可見星芒狀無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)，筆者推測(cè)為腫瘤中央纖維瘢痕組織和含鐵血黃素沉積。WATANABE 等［13］通過(guò)超聲造影發(fā)現(xiàn)1 例SANT 動(dòng)脈早期可見供血?jiǎng)用}從腫塊周邊直線穿行進(jìn)入腫塊中心。本組有1 例也出現(xiàn)供血?jiǎng)用}影從腫瘤邊緣伸入病灶中央，該表現(xiàn)是否具有特征性，有待更多病例予以證實(shí)。

3.3 鑒別診斷 脾SANT 在CT 表現(xiàn)上需要與以下疾病進(jìn)行鑒別：①脾血管瘤：最常見的良性腫瘤，動(dòng)脈期病灶邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及血池樣明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化向中央漸進(jìn)性填充呈等密度，強(qiáng)化程度高于SANT，且無(wú)“輪輻狀”改變。②脾血管肉瘤：腫塊巨大、密度混雜，可有鈣化、壞死及出血，因高侵襲性的生物特性，常常出現(xiàn)周圍結(jié)構(gòu)受侵和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。③脾錯(cuò)構(gòu)瘤：較為少見，病灶內(nèi)可見脂肪或鈣化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，強(qiáng)化程度高于脾實(shí)質(zhì)，可與SANT 相鑒別。④脾炎性假瘤：腫瘤有包膜，動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，門脈期及延遲期見輕度或中度不均勻強(qiáng)化，與SANT 動(dòng)脈期病灶邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化及輪輻狀強(qiáng)化不同。

綜上所述，脾SANT 是一種罕見的良性腫瘤，CT 表現(xiàn)具有一定特征性。對(duì)于脾內(nèi)單發(fā)分葉狀低密度腫塊，無(wú)包膜，無(wú)壞死、囊變，偶見鈣化。增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化、“輪輻狀”持續(xù)強(qiáng)化，病灶中央星芒狀無(wú)強(qiáng)化低密度影，偶見血管穿入影，應(yīng)考慮到SANT的可能，最終確診需要組織學(xué)和免疫組化檢查。