張錦華 鄭續(xù)
一雙明亮、漂亮的大眼睛是多少人夢寐以求的心愿。19歲的小賈是個愛美的女孩子,高考剛結(jié)束,她就去做了雙眼皮手術(shù),有了一雙令人羨慕的靈動大眼睛??墒菦]過多久,這雙美麗的眼睛卻帶來了難忍的頭痛。
小賈之前就有過陣發(fā)性的頭痛,整個頭部都有脹痛感,嚴重的時候還會惡心、嘔吐。她曾到過當?shù)蒯t(yī)院就診,做了一些檢查,并沒有發(fā)現(xiàn)什么異常,于是頭痛時就吃點止痛藥,偶爾能有用,也沒太在意??墒呛髞眍^痛不斷加重,持續(xù)時間變長,咳嗽的時候頭痛更是劇烈難忍,并逐漸出現(xiàn)視物模糊。接下來一周的時間內(nèi),小賈的視力急劇下降,左眼幾乎看不見了,右眼也只能看到大約1米內(nèi)的事物。
家人趕緊把她送到當?shù)蒯t(yī)院。做了腦脊液腰穿檢查,測壓大于400毫米水柱(正常壓力80~180毫米水柱),做了一些腦脊液的化驗、頭顱MRI以及顱腦動靜脈影像學檢查,還是沒有發(fā)現(xiàn)明確病因。
于是到邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,胡興越主任仔細檢查了患者,發(fā)現(xiàn)小賈雙側(cè)眼球外展活動受限,雙側(cè)視力明顯下降、視乳頭水腫,結(jié)合當?shù)赝晟频臋z查,憑借豐富的臨床經(jīng)驗,迅速地診斷為“高顱壓綜合征”。進一步的檢查重點是排查有沒有存在靜脈竇狹窄或腦血管畸形,采用腦血管造影明確診斷并進一步處理,還有希望挽救未完全喪失的視力。通過對小賈的腦血管造影檢查,證實了胡興越主任的臨床判斷,發(fā)現(xiàn)罪魁禍首就是右側(cè)橫竇有一處重度狹窄所導(dǎo)致的特發(fā)性顱內(nèi)壓增高。
腦脊液是充滿腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi)的無色透明液體,對中樞神經(jīng)系統(tǒng)起緩沖、保護、運輸代謝產(chǎn)物和調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓等重要作用。顱內(nèi)靜脈竇及靜脈,相當于是腦脊液循環(huán)的管道排水及過濾系統(tǒng),當靜脈竇發(fā)生狹窄,好比管道老化堵塞了,腦脊液回流障礙,從而導(dǎo)致高顱壓綜合征。
特發(fā)性顱內(nèi)高壓(idiopathic intracranialhypertension,IIH)也稱假瘤綜合征,是一種病因不明、以頭痛和視覺癥狀為主要臨床表現(xiàn),腦結(jié)構(gòu)及腦脊液成分無明顯異常的臨床綜合征。特發(fā)性顱內(nèi)高壓在普通人群中年發(fā)病率為0.28~2.20/10萬,尤其多見于育齡、肥胖女性。
特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)病原因有很多,其中,先天性發(fā)育異常可能是一個重要原因。其他原因還有慢性形成的靜脈竇血栓自溶后部分再通,殘留栓子機化附于竇壁也可造成充盈缺損和竇道狹窄;而巨大蛛網(wǎng)膜顆粒、條索狀絨毛的異常增多及狹窄局部脂質(zhì)沉積等是少見的原因。
頭痛和搏動性耳鳴是該病最常見的臨床癥狀,持續(xù)發(fā)展容易造成殘疾的是視力損害,甚至失明。隨著顱內(nèi)壓的下降,頭痛和耳鳴癥狀可以改善,但視力方面由于視網(wǎng)膜細胞水腫時間延長會導(dǎo)致視力下降甚至失明,大量視網(wǎng)膜細胞凋亡造成的視力下降難以恢復(fù)。因此盡早明確診斷,盡早對顱內(nèi)壓增高進行有效治療,避免嚴重視力損害是非常關(guān)鍵的。
由于病因不明確,傳統(tǒng)降顱壓的藥物和外科治療效果不理想。
對于傳統(tǒng)治療效果不好的伴靜脈竇狹窄的特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者,靜脈竇支架植入術(shù)不失為一種有效的方法,國內(nèi)外一系列研究報道這種方法有良好的臨床療效。張錦華主任醫(yī)師介入團隊很快為小賈制定了下一步的治療方案。
根據(jù)造影的判斷,小賈左側(cè)橫竇發(fā)育纖細,右側(cè)橫竇有一處重度狹窄,狹窄遠近端壓力相差33毫米汞柱(大于12毫米汞柱),且產(chǎn)生了較嚴重的臨床問題(視力明顯下降),有進一步介入手術(shù)治療的指征。
在麻醉科、放射導(dǎo)管室醫(yī)護以及重癥監(jiān)護室的保駕護航下,由張錦華主任醫(yī)師主刀,神經(jīng)內(nèi)科介入團隊成功地為小賈完成了靜脈竇狹窄球囊擴張以及支架植入術(shù)。術(shù)后即刻測壓,病變遠近端壓力差降至2毫米汞柱,明顯改善了。
手術(shù)后,小賈恢復(fù)得很不錯,術(shù)后第二天復(fù)查腦脊液腰穿,壓力由超過400毫米汞柱下降到285毫米汞柱。經(jīng)過精心治療,小賈的眼球活動外展受限明顯改善,左眼的視力也從術(shù)前的幾乎失明逐漸恢復(fù)到能看到1米以外的事物;眼科檢查視力、視乳頭水腫也有顯著改善,眼睛也恢復(fù)了靈動感;逐漸撤除靜脈的脫水藥物以后,頭痛逐漸緩解,撤除脫水劑后也沒有反彈。如今,小賈已經(jīng)好轉(zhuǎn)出院。
編輯/葉云