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        腸梗阻術后重癥線粒體腦肌病1例

        2021-12-10 03:04:50吳振華曹甜甜郭娟娟李大偉
        武警醫(yī)學 2021年11期
        關鍵詞:輔酶高壓氧急性期

        吳振華,曹甜甜,翟 莉,郭娟娟,李大偉

        線粒體腦肌病(mitochondrial encephalomyo- pathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是一種常見的母系遺傳線粒體疾病,由于遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷,氧化磷酸化不足,從而導致線粒體內三羧酸循環(huán)障礙造成能量代謝異常,乳酸增高,造成細胞毒性。此外線粒體代謝障礙也會造成過多氧自由基代謝異常,引起線粒體結構及細胞損傷,誘發(fā)全身炎性反應[1,2],影響組織代謝,導致循環(huán)在短時間內極度惡化,嚴重危及生命。我院對1例腸梗阻術后重癥MELAS患者進行成功救治。

        1 病例報告

        停止血液濾過治療后觀察,患者乳酸水平未見明顯升高,循環(huán)逐漸平穩(wěn),去甲腎上腺素逐漸減量至停用。靜脈營養(yǎng)給予氨基酸+葡萄糖,控制血糖水平低于10 mmol/L,靜脈復合減輕氧自由基損害的α硫辛酸、輔酶Q10、L-精氨酸、復合輔酶、多種維生素。待可行胃腸營養(yǎng)后經胃管給予丁苯肽,同時應用促胃腸動力藥物+口服液狀石蠟維持胃腸道通暢。經過上述治療患者病情逐漸好轉,但意識仍較差,口腔分泌物多,會厭活動度差,嘗試兩次脫機拔管均失敗,后爭得患者家屬同意后給予氣管切開。氣管切開后帶胃管轉回普外科,后轉入高壓氧科行高壓氧治療。隨訪6~12個月,患者乳酸水平,血糖水平均正常,神經系統(tǒng)較出科前有改善,但未能恢復至入院前水平。

        2 討 論

        本例因手術及腸梗阻應激誘發(fā)MELAS癥狀急性發(fā)作,入院后雖然應用了大劑量血管活性藥物,但由于嚴重的代謝性酸中毒,高乳酸血癥,導致循環(huán)不穩(wěn)定。對于MELAS患者發(fā)病的急性期,高乳酸血癥是本病的獨立嚴重程度指數,與患者病死率呈正相關[13]。本例經過積極的液體復蘇、血液濾過,及時有效地降低了急性期的乳酸水平,減輕了炎性反應,循環(huán)狀態(tài)得到改善;后期靜脈復合減輕氧自由基損害的α硫辛酸、輔酶Q10、L-精氨酸、復合輔酶、多種維生素及控制血糖水平,并在能夠耐受腸內營養(yǎng)時積極添加腸內營養(yǎng)劑,患者生命體征最終較為穩(wěn)定,但由于疾病本身對神經系統(tǒng)損傷較大,雖然后期及時進行高壓氧治療,但神經功能仍未能恢復至原水平。

        MELAS作為一種線粒體遺傳病,具有很高的致死率及致殘率,目前臨床雖缺乏治療該病的有效措施,但早期及時救治仍能改善患者的預后,通過對本例患者的救治,我們認為,MELAS急性期應盡早采用血液濾過降低血乳酸水平,穩(wěn)定循環(huán);后期通過補充抗氧化劑及添加劑改善線粒體穩(wěn)定性,是一種有效應對重癥MELAS患者的措施,對臨床救治本病有一定的借鑒作用。

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