田麗麗

（天津市兒童醫(yī)院，天津300074）

自1956年首次報道同時患有唐氏綜合征（Down syndrome，DS）和先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungdisease,HD）的病例后，DS與HD共患的分子機制及臨床流行病特征受到越來越多的關(guān)注。目前的研究表明，5%～10%的DS患兒可以同時診斷為HD，其發(fā)病率可比無DS的患兒高出近50倍[1]。HD患兒若未能及時治療，可出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎或其它嚴重并發(fā)癥，嚴重影響患兒生存質(zhì)量，甚至威脅患兒的生命。因此，HD患兒通常需要盡早行巨結(jié)腸根治術(shù)治療[2]。DS的患兒比無DS的患兒更容易受到手術(shù)創(chuàng)傷的傷害，特別是在需要進行大手術(shù)的情況下。研究證實，在隨訪過程中，DS合并HD患兒術(shù)后較無DS的HD患兒的腸道功能恢復情況差，且會出現(xiàn)更多的并發(fā)癥。包括便秘、污糞和小腸結(jié)腸炎等。導致患兒的住院時間更長，病死率升高[3-4]。此外，DS患兒易患有其他先天性疾病或畸形，且出現(xiàn)智能低下及發(fā)育遲緩等癥狀，對整個家庭產(chǎn)生了沉重的心理及經(jīng)濟負擔[5]。對DS合并HD患兒的手術(shù)前后護理是否到位可直接影響患兒的預后及生存質(zhì)量?，F(xiàn)將我院對6例DS合并HD患兒手術(shù)前后護理體會報道如下。

1 臨床資料

我院2017年1月至2019年12月共收治6例DS合并HD患兒。其中男4例，女2例。年齡4個月到3歲。所有患兒均符合先天性巨結(jié)腸的臨床及病理診斷標準?；純壕侍厥饷嫒蒹w征、動作發(fā)育遲緩、智力低下、營養(yǎng)狀況較同齡兒童差。其中1例患兒合并白內(nèi)障。病理分型：常見型3例，短段型2例，長段型1例。均行經(jīng)肛門先天性巨結(jié)腸根治術(shù)。術(shù)后并發(fā)肺部感染1例?；純簜谟狭己们医?jīng)觀察無并發(fā)癥發(fā)生后順利出院。平均住院時間（10.23±1.8）天。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 健康教育 責任護士對患兒家屬進行同質(zhì)化健康宣教。應用手冊及視頻等方式對疾病概況、飲食、擴肛、排便訓練和注意事項等方面進行宣教及示范。并由責任護士對其掌握情況進行評估，對評估不合格的患兒家屬再次進行培訓直至掌握。以提高患兒家屬的依從性。

2.1.2 人文關(guān)懷及心理護理DS患兒除HD外還伴有其他先天性疾病及畸形，家屬對患兒的康復信心不足，心理負擔較重。因此，對家屬的心理支持具有重大意義。在他們對患兒病情感到困惑和絕望的時候,主動并耐心地聆聽他們的傾訴,以同理心去理解他們的心情，并適時給予安慰。在護理操作的時候主動向家屬交代患兒基本情況是否好轉(zhuǎn)，宣傳和介紹治愈病例，讓患兒家屬信任醫(yī)護人員，增加對治愈的信心。

DS患兒智力低下，不但會出現(xiàn)一般患兒常見的住院心理改變，如受懲罰感、焦慮，而且還會出現(xiàn)其他情感和行為異常。本組患兒表現(xiàn)為易怒和攻擊行為，對護理操作配合情況較差。護理人員微笑面對患兒并營造輕松和諧的氛圍，為患兒放音樂和小視頻、一起做游戲；注意患兒的情緒變化，主動撫摸患兒，使患兒有安全感，減輕患兒的不良情緒和對護理操作的排斥。

2.1.3 術(shù)前準備 因DS患兒本身相關(guān)的體液和T淋巴細胞免疫功能受損，導致免疫反應異常，所以小腸結(jié)腸炎的易感性和發(fā)生率較普通HD患兒增高[6]。因此，術(shù)前1周每天遵醫(yī)囑給予溫熱（38～42℃）的生理鹽水結(jié)腸灌洗，待回流灌洗液澄清后，再予以10～15 mL的5%甲硝唑溶液沖洗，預防小腸結(jié)腸炎。此外，DS患兒因免疫功能低下，也易患呼吸道及其他部位的感染，術(shù)前護理操作注意患兒的保暖。術(shù)前8 h禁食，進行擦浴以保持患兒全身皮膚尤其是肛周皮膚的清潔。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 基礎護理 嚴密觀察患兒生命體征及病情變化。本組1例患兒拔管時狀況良好,但因咳嗽反射差,出現(xiàn)呼吸困難,后行氣管切開。麻醉未清醒前給予吸氧以改善呼吸功能；并保持去枕平臥，頭偏向一側(cè)，避免嘔吐物吸入氣管，引起窒息。由于DS合并HD患兒智力發(fā)育異常、對痛覺反應異常，情緒較難控制，容易出現(xiàn)意外情況[7]。因此責任護士除監(jiān)測病情變化外，對留置的胃管及無菌引流管進行妥善固定及動態(tài)觀察，并叮囑家屬在患兒躁動時轉(zhuǎn)移其注意力并制動。本組患兒未發(fā)生胃管或引流管脫落、受壓、扭曲、堵塞等情況。

2.2.2 肛周護理 由于HD根治術(shù)術(shù)后肛門括約肌功能暫未恢復且DS患兒肌張力低，因此可能會有糞便及污物排出，容易造成肛周污染，有傷口感染的風險。因此應注意觀察患兒傷口有無滲血、感染、注意引流液的量及性狀，及時清理患兒排出物并保持肛周干燥，對肛周進行嚴格消毒以避免感染。

2.2.3 擴肛 為預防手術(shù)吻合口形成瘢痕造成狹窄，需對患兒進行擴肛，并讓家屬熟練掌握。持續(xù)擴肛3～6個月至腸吻合口通暢平整(術(shù)后首月每天1次，術(shù)后第2個月2天1次，術(shù)后第3個月3天1次，此后每周1次)。

2.2.4 營養(yǎng)指導 營養(yǎng)支持是保證患兒康復的一個重要組成部分。DS患兒牙齒常為鋸齒狀且舌體肥大影響患兒的進食及消化，影響患兒的營養(yǎng)補充，喂養(yǎng)困難的情況嚴重時應請口腔科醫(yī)師會診[8]。建議幼兒采用低熱量、高蛋白且易消化的食物，并適量補充維生素C，以促進傷口愈合并遵循由少到多、循序漸進的原則[9]。每次進食后保持患兒側(cè)臥或半臥位半小時左右。所有患兒均未發(fā)生返流誤吸。

2.2.5 出院延續(xù)性護理指導 雖然有些患兒在手術(shù)矯正后可以達到可接受的排便功能，但多數(shù)DS合并HD患兒預后通常不令人滿意[10]?；純航邮芘疟愎δ苡柧毜囊庠负椭饔^能動性、患兒的綜合身體健康狀況、家庭對DS患兒接受情況以及社會的認同和幫扶等因素都會影響患兒的遠期預后[6]。因此，出院后通過定期電話隨訪患兒恢復情況，詢問是否出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、排便異常及小腸結(jié)腸炎（主要表現(xiàn)為高熱、血便、高度腹脹、嘔吐）等異常情況的發(fā)生。并囑家屬堅持對患兒擴肛，訓練患兒的排便反射。通過建立微信群，促進家屬間的經(jīng)驗交流及互相鼓勵。提醒家屬術(shù)后復查的必要性以及復查時間。

3 小結(jié)

DS合并HD患兒行巨結(jié)腸根治術(shù)后的腸道功能恢復情況較普通HD患兒差，并發(fā)癥的發(fā)生率也較高，患兒家屬的經(jīng)濟及心理負擔較大。因此對于DS合并HD行巨結(jié)腸根治術(shù)的患兒應該重視護理的全面性和延續(xù)性，做好術(shù)前健康教育及人文關(guān)懷、術(shù)后并發(fā)癥的預防及遠期的康復指導，改善患兒預后。