孟紅,李慧,王劍鵬,李慕子,高一鳴,王浩
室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonary stenosis,PS)患兒經(jīng)肺動(dòng)脈瓣口無(wú)或僅有極少血流入肺氧合,所以通常會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧、紫紺,病情危重,需要及時(shí)、盡早重建右心室肺動(dòng)脈循環(huán)。這類先天性心臟病多合并不同程度的右心系統(tǒng)發(fā)育不良,包含右心室、三尖瓣和肺動(dòng)脈發(fā)育不良[1]。不同程度右心系統(tǒng)發(fā)育不良需要選擇的外科術(shù)式不同,患兒預(yù)后也存在差異[2]。本研究旨在總結(jié)近十年我院診治的PA/IVS 患兒和重度PS 患兒右心室發(fā)育分級(jí)和術(shù)式選擇情況。
納入2010 年6 月至2019 年11 月在我院就診的PA/IVS 患兒和重度PS 患兒共215 例,除外合并三尖瓣閉鎖的患兒。所有患兒均通過(guò)超聲心動(dòng)圖明確診斷,均有完整的臨床檢查和手術(shù)記錄資料。
1.2.1 超聲心動(dòng)圖評(píng)估
二維超聲心動(dòng)圖診斷儀選用Philips iE33 及EP7(飛利浦公司,荷蘭),探頭型號(hào) S5-1,頻率1.3/2.6 MHz。術(shù)前超聲心動(dòng)圖測(cè)量右心室流出道近端內(nèi)徑、肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑、主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈內(nèi)徑、三尖瓣瓣環(huán)直徑以及左心室和右心室上下徑、左右徑,并計(jì)算右心室/左心室上下徑比值(RV/LV 比值)??紤]到個(gè)體差異,根據(jù)體表面積計(jì)算右心室流出道近端內(nèi)徑Z 值、肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑Z 值、三尖瓣瓣環(huán)直徑Z 值(TV Z 值)。此外,多切面觀察三尖瓣瓣葉、瓣下腱索有無(wú)增厚、增粗、融合、狹窄等病理改變。
利用彩色多普勒超聲評(píng)估三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣反流程度;頻譜多普勒測(cè)量三尖瓣前向血流速度,評(píng)估有無(wú)合并三尖瓣瓣口狹窄;連續(xù)多普勒測(cè)量三尖瓣反流峰值流速、肺動(dòng)脈瓣前向峰值流速、反流速度及相應(yīng)的峰值壓差。聯(lián)合術(shù)前超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影診斷冠狀動(dòng)脈病變、冠狀動(dòng)脈右心室瘺和右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)[3]。
1.2.2 右心室發(fā)育分級(jí)和術(shù)式選擇方法
根據(jù)TV Z 值和RV/LV 比值,將右心室發(fā)育情況分為6 級(jí)(圖1):1 級(jí),右心室增大,TV Z 值≥2或 RV/LV 比值≥1;2 級(jí),右心室大致正常,TV Z值≥0 或RV/LV 比值≥0.8;3 級(jí),輕度發(fā)育不良,-2 圖1 超聲心動(dòng)圖顯示室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒不同程度的右心室發(fā)育情況 術(shù)者根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果綜合評(píng)估右心室發(fā)育、三尖瓣狹窄和冠狀動(dòng)脈病變等情況后,選擇最終手術(shù)方式。雙心室矯治包括肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)和肺動(dòng)脈瓣成形術(shù);單心室矯治是指腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù),即Glenn 術(shù);一個(gè)半心室矯治指肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)或肺動(dòng)脈瓣成形術(shù),同期行Glenn 術(shù)。根據(jù)患兒在接受雙心室矯治手術(shù)后的血氧飽和度,決定是否同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。 利用SPSS 24.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析。所有正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn),多組間比較采用單因素方差分析。采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)比較術(shù)前、術(shù)后指標(biāo)。計(jì)數(shù)資料以例數(shù)和百分比表示,兩組間比較采用卡方檢驗(yàn)。利用Logistic 回歸分析法評(píng)估變量間的因果關(guān)系。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 215 例患兒中,99 例(46.0%)PA/IVS,116例(54.0%)重度PS;男性124 例(57.7%),女性91 例(42.3%);手術(shù)平均年齡為(11.5±19.9)個(gè)月(6 天~11 歲),29 例(13.5%)為新生兒;平均身高(66.1±17.5)cm(25.0~148.0 cm),平均體重(7.7±5.1)kg(2.0~43.0 kg);術(shù)前平均血氧飽和度(80.4±14.7)%(29.0%~100%),其中181 例(84.2%)患兒血氧飽和度低于97.0%。 根據(jù)6 個(gè)右心室發(fā)育分級(jí),215 例患兒中,右心室增大患兒44 例(20.5%),右心室大致正?;純?8 例(40.9%),輕度發(fā)育不良患兒32 例(14.9%),中度發(fā)育不良患兒13 例(6.0%),中重度發(fā)育不良患兒13 例(6.0%),極重度發(fā)育不良患兒25 例(11.6%)。 6 個(gè)不同右心室發(fā)育分級(jí)患兒的術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較(表1):所有患兒的右心室收縮壓明顯增高,平均為(110.6±34.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),6 類患兒間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。與右心室增大患兒比較,右心室大致正?;純旱挠倚氖伊鞒龅澜藘?nèi)徑[(15.0±5.2)mm vs.(13.2±3.7)mm]及相應(yīng)Z 值(2.5±2.1 vs.1.7±1.8)、TV Z 值(1.7±1.8 vs.0.4±1.4)均明顯減?。慌c右心室大致正?;純罕容^,輕度發(fā)育不良患兒右心室上下徑[(30.0±5.9)mm vs.(24.9±4.4)mm]和RV/LV 上下徑比值(0.85±0.05 vs.0.70±0.06)減??;與輕度發(fā)育不良患兒比較,中度發(fā)育不良患兒的RV/LV 比值(0.70±0.06 vs.0.56±0.03)、TV Z 值(0.5±1.5 vs.-0.6±1.6)進(jìn)一步減小;與中度發(fā)育不良患兒比較,中重度發(fā)育不良患兒的右心室流出道近端內(nèi)徑Z 值(2.3±1.9 vs.-0.5±1.9)、TV Z 值(-0.6±1.6 vs.-2.3±1.4)繼續(xù)減??;與中重度發(fā)育不良患兒比較,極重度發(fā)育不良患兒的TV Z 值(-2.3±1.4 vs.-5.6±3.8)更?。簧鲜霾町惥薪y(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)。 表1 6 個(gè)不同右心室發(fā)育分級(jí)患兒術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較() 表1 6 個(gè)不同右心室發(fā)育分級(jí)患兒術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較() 注:RVOT:右心室流出道;RV:右心室;LV:左心室;TV:三尖瓣;PV:肺動(dòng)脈瓣;RVSP:右心室收縮壓。與右心室增大患兒比較*P<0.05;與右心室大致正常患兒比較△△P<0.001;與輕度發(fā)育不良患兒比較▲P<0.05,▲▲P<0.001;與中度發(fā)育不良患兒比較#P<0.05;與中重度發(fā)育不良患兒比較##P<0.001。1 mmHg=0.133 kPa 215 例患兒中,98 例(45.6%)患兒合并中量及以上程度三尖瓣反流,其中PA/IVS 患兒61例(61.6%,61/99),重度PS 患兒37 例(31.9%,37/116);51 例(23.7%)患兒合并三尖瓣瓣口狹窄;185 例(86.0%)患兒房水平右向左分流或雙向分流;11 例(5.1%)患兒合并冠狀動(dòng)脈病變,其中3 例(1.4%)PA/IVS 患兒出現(xiàn)右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán),7 例(3.3%)PA/IVS 患兒和1 例(0.5%)重度PS患兒存在冠狀動(dòng)脈右心室瘺。 所有患兒均接受手術(shù)治療,其中雙心室矯治174 例(80.9%),一個(gè)半心室矯治16 例(7.4%),包括非體外循環(huán)下經(jīng)右心室流出道肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)115 例(53.4%),體外循環(huán)下肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)75例(34.9%);同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)23 例(10.7%),Glenn 術(shù)16 例(7.4%),三尖瓣成形術(shù)16 例(7.4%)。25 例(11.6%)患兒未行雙心室矯治手術(shù),其中體肺動(dòng)脈分流術(shù)4 例(1.9%),Glenn 術(shù)21 例(9.8%),不同右心室發(fā)育分級(jí)的兩類患兒具體手術(shù)情況見(jiàn)表2。 表2 不同右心室發(fā)育分級(jí)的室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖和重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒的手術(shù)方式[例(%)] 在右心室增大和右心室大致正常的PA/IVS 或重度PS 患兒中,99.2%(131/132)接受雙心室矯治(肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)或外科肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)),6.8%(9/132)同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。在輕度發(fā)育不良患兒中,21.9%(7/32)患兒行肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)并同時(shí)接受其他術(shù)式(7 例同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù),1 例因考慮嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變行Glenn 術(shù))。在51 例中度及更嚴(yán)重的右心室發(fā)育不良患兒中,共4 例(7.8%)接受體肺動(dòng)脈分流術(shù),20 例(39.2%)接受Glenn 術(shù),15 例(29.4%)接受一個(gè)半心室矯治,12 例(23.5%)接受雙心室矯治(其中7 例同期接受體肺動(dòng)脈分流術(shù))。 表3 影響室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒雙心室矯治的因素 二元Logistic 回歸分析顯示,右心室發(fā)育分級(jí)(OR=0.639,95%CI:0.491~0.831,P=0.001)、冠狀動(dòng)脈病變(冠狀動(dòng)脈右心室瘺和右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán),OR=0.016,95%CI:0.001~0.204,P=0.001)、男性(OR=0.287,95%CI:0.092~0.897,P=0.032)是影響患兒接受雙心室矯治的因素。 PA/IVS 或重度PS 是罕見(jiàn)的先天性心臟病,自然病死率高,如不治療,50%的患兒會(huì)死于出生后2 周,85%在出生后半年死亡。因此,PA/IVS 或重度PS 患兒一經(jīng)診斷,應(yīng)積極治療,治療目的是重建右心室肺動(dòng)脈循環(huán),提高患兒血氧飽和度,改善生活質(zhì)量。既往研究指出,這類先天性心臟病患兒的右心系統(tǒng)發(fā)育不良程度不同,治療方案也不同[4]。其術(shù)前超聲心動(dòng)圖評(píng)估要點(diǎn):(1)右心室的三部分腔室大小(流入部、流出部、心尖小梁部),心尖小梁部及流出部最易被異常肌束填充,嚴(yán)重發(fā)育不良患兒右心室明顯小于左心室,流入部變小,流出腔甚至呈縫隙樣;(2)三尖瓣瓣環(huán)大小,測(cè)量瓣環(huán)直徑,計(jì)算Z值;(3)三尖瓣瓣葉發(fā)育情況,評(píng)估瓣葉及瓣下結(jié)構(gòu)有無(wú)狹窄;(4)冠狀動(dòng)脈病變,尤其右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán),這種情況多發(fā)生在嚴(yán)重右心室發(fā)育不良、三尖瓣瓣環(huán)發(fā)育差(Z值多<-5)的患兒[5]。 1982 年英國(guó)學(xué)者首次通過(guò)病理解剖定義,將右心室分為三個(gè)部分:流入腔、漏斗部、心尖小梁部[6]。隨后有研究更細(xì)致地定義了106 例PA/IVS 患兒的右心室發(fā)育情況,根據(jù)殘余右心室大小和TV Z 值把右心室發(fā)育情況分為三型:輕度,殘余右心室大于正常右心室的2/3;中度,殘余右心室介于正常右心室的1/3~2/3;重度,殘余右心室小于正常右心室的1/3[7]。但研究中未具體描述如何評(píng)估殘余右心室大小,如何判斷殘余右心室與正常右心室的比例。測(cè)量殘余右心室容積可能是評(píng)估右心室大小的最準(zhǔn)確的方法,但右心室形狀不規(guī)則,尤其發(fā)育不良時(shí)形態(tài)更特殊,影像學(xué)檢查通過(guò)描繪內(nèi)膜很難獲取真實(shí)容積,既往研究利用右心造影測(cè)量右心室容積、超聲心動(dòng)圖測(cè)量三尖瓣瓣環(huán)直徑以及二尖瓣/三尖瓣瓣環(huán)直徑比值、右心室面積與左心室面積比值等方法來(lái)評(píng)估右心室大小,但都是單獨(dú)使用某一個(gè)參數(shù),而非綜合評(píng)估分析,沒(méi)有獲得廣泛推廣[4,8-9]。 在本研究中,回歸分析顯示,右心室發(fā)育分級(jí)、冠狀動(dòng)脈病變會(huì)影響PA/IVS 或重度PS 患兒雙心室矯治的可能性,這與既往研究結(jié)果一致[10],其中右心室發(fā)育分級(jí)是最重要的影響因子。既往研究總結(jié)指出,對(duì)于三個(gè)解剖部分均存在的右心室,雙心室矯治可以作為首選術(shù)式[11-12];當(dāng)右心室發(fā)育處于臨界狀態(tài)(-3.5 本研究的創(chuàng)新點(diǎn)在于;(1)根據(jù)TV Z 值、RV/LV比值和右心室流出道內(nèi)徑Z 值,更細(xì)致地評(píng)估右心室三個(gè)解剖部分,把右心室分為6 級(jí):右心室增大(1級(jí))、右心室大致正常(2 級(jí))、輕度發(fā)育不良(3 級(jí))、中度發(fā)育不良(4 級(jí))、中重度發(fā)育不良(5 級(jí))、極重度發(fā)育不良(6 級(jí));(2)總結(jié)了評(píng)估右心室發(fā)育情況的各項(xiàng)超聲心動(dòng)圖參數(shù)的測(cè)量方法和每一級(jí)評(píng)價(jià)指標(biāo)的臨界值。 本研究根據(jù)右心室發(fā)育分級(jí)回顧分析手術(shù)情況后發(fā)現(xiàn):對(duì)于右心室增大或大致正常的PA/IVS 或重度PS 患兒,單純肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張或外科肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)即可使絕大多數(shù)患兒(99.2%)獲得較好的手術(shù)效果;在右心室輕度發(fā)育不良患兒中,21.9%在重建右心室肺動(dòng)脈通暢血流的同時(shí)行體肺動(dòng)脈分流術(shù);而對(duì)于中度或更嚴(yán)重的發(fā)育不良病例,絕大多數(shù)患兒(90.2%)接受體肺動(dòng)脈分流術(shù)或Glenn 術(shù)。這一結(jié)果證實(shí),本研究初步建立的右心室發(fā)育分級(jí)對(duì)右心室的判斷是比較準(zhǔn)確的,可以做為術(shù)式選擇的重要參考指標(biāo)。 總之,對(duì)于PA/IVS 和重度PS 患兒,術(shù)前需仔細(xì)評(píng)估右心室發(fā)育和冠狀動(dòng)脈病變情況。測(cè)量并計(jì)算TV Z 值、RV/LV 比值和右心室流出道內(nèi)徑Z 值,有助于綜合分級(jí)評(píng)估右心室發(fā)育情況;按照不同分級(jí)選擇合理的手術(shù)方式,有助于獲得較滿意的術(shù)后療效,降低死亡率。 利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法
2 結(jié)果
2.1 215 例患兒的基本情況
2.2 患兒右心室發(fā)育分級(jí)情況和術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較
2.3 患兒手術(shù)情況
2.4 影響室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒雙心室矯治的因素(表3)
3 討論