孟紅，李慧，王劍鵬，李慕子，高一鳴，王浩

室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄（pulmonary stenosis，PS）患兒經(jīng)肺動(dòng)脈瓣口無(wú)或僅有極少血流入肺氧合，所以通常會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧、紫紺，病情危重，需要及時(shí)、盡早重建右心室肺動(dòng)脈循環(huán)。這類先天性心臟病多合并不同程度的右心系統(tǒng)發(fā)育不良，包含右心室、三尖瓣和肺動(dòng)脈發(fā)育不良[1]。不同程度右心系統(tǒng)發(fā)育不良需要選擇的外科術(shù)式不同，患兒預(yù)后也存在差異[2]。本研究旨在總結(jié)近十年我院診治的PA/IVS 患兒和重度PS 患兒右心室發(fā)育分級(jí)和術(shù)式選擇情況。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

納入2010 年6 月至2019 年11 月在我院就診的PA/IVS 患兒和重度PS 患兒共215 例，除外合并三尖瓣閉鎖的患兒。所有患兒均通過(guò)超聲心動(dòng)圖明確診斷，均有完整的臨床檢查和手術(shù)記錄資料。

1.2 研究方法

1.2.1 超聲心動(dòng)圖評(píng)估

二維超聲心動(dòng)圖診斷儀選用Philips iE33 及EP7（飛利浦公司，荷蘭），探頭型號(hào) S5-1，頻率1.3/2.6 MHz。術(shù)前超聲心動(dòng)圖測(cè)量右心室流出道近端內(nèi)徑、肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑、主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈內(nèi)徑、三尖瓣瓣環(huán)直徑以及左心室和右心室上下徑、左右徑，并計(jì)算右心室/左心室上下徑比值（RV/LV 比值）?？紤]到個(gè)體差異，根據(jù)體表面積計(jì)算右心室流出道近端內(nèi)徑Z 值、肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)直徑Z 值、三尖瓣瓣環(huán)直徑Z 值（TV Z 值）。此外，多切面觀察三尖瓣瓣葉、瓣下腱索有無(wú)增厚、增粗、融合、狹窄等病理改變。

利用彩色多普勒超聲評(píng)估三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣反流程度；頻譜多普勒測(cè)量三尖瓣前向血流速度，評(píng)估有無(wú)合并三尖瓣瓣口狹窄；連續(xù)多普勒測(cè)量三尖瓣反流峰值流速、肺動(dòng)脈瓣前向峰值流速、反流速度及相應(yīng)的峰值壓差。聯(lián)合術(shù)前超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影診斷冠狀動(dòng)脈病變、冠狀動(dòng)脈右心室瘺和右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)[3]。

1.2.2 右心室發(fā)育分級(jí)和術(shù)式選擇方法

根據(jù)TV Z 值和RV/LV 比值，將右心室發(fā)育情況分為6 級(jí)（圖1）：1 級(jí)，右心室增大，TV Z 值≥2或 RV/LV 比值≥1；2 級(jí)，右心室大致正常，TV Z值≥0 或RV/LV 比值≥0.8；3 級(jí)，輕度發(fā)育不良，-2

圖1 超聲心動(dòng)圖顯示室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒不同程度的右心室發(fā)育情況

術(shù)者根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果綜合評(píng)估右心室發(fā)育、三尖瓣狹窄和冠狀動(dòng)脈病變等情況后，選擇最終手術(shù)方式。雙心室矯治包括肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)和肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)；單心室矯治是指腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)，即Glenn 術(shù)；一個(gè)半心室矯治指肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)或肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)，同期行Glenn 術(shù)。根據(jù)患兒在接受雙心室矯治手術(shù)后的血氧飽和度，決定是否同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

利用SPSS 24.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析。所有正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，多組間比較采用單因素方差分析。采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)比較術(shù)前、術(shù)后指標(biāo)。計(jì)數(shù)資料以例數(shù)和百分比表示，兩組間比較采用卡方檢驗(yàn)。利用Logistic 回歸分析法評(píng)估變量間的因果關(guān)系。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 215 例患兒的基本情況

215 例患兒中，99 例（46.0%）PA/IVS，116例（54.0%）重度PS；男性124 例（57.7%），女性91 例（42.3%）；手術(shù)平均年齡為（11.5±19.9）個(gè)月（6 天～11 歲），29 例（13.5%）為新生兒；平均身高（66.1±17.5）cm（25.0～148.0 cm），平均體重（7.7±5.1）kg（2.0～43.0 kg）；術(shù)前平均血氧飽和度（80.4±14.7）%（29.0%～100%），其中181 例（84.2%）患兒血氧飽和度低于97.0%。

2.2 患兒右心室發(fā)育分級(jí)情況和術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較

根據(jù)6 個(gè)右心室發(fā)育分級(jí)，215 例患兒中，右心室增大患兒44 例（20.5%），右心室大致正?；純?8 例（40.9%），輕度發(fā)育不良患兒32 例（14.9%），中度發(fā)育不良患兒13 例（6.0%），中重度發(fā)育不良患兒13 例（6.0%），極重度發(fā)育不良患兒25 例（11.6%）。

6 個(gè)不同右心室發(fā)育分級(jí)患兒的術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較（表1）：所有患兒的右心室收縮壓明顯增高，平均為（110.6±34.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），6 類患兒間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。與右心室增大患兒比較，右心室大致正?；純旱挠倚氖伊鞒龅澜藘?nèi)徑[（15.0±5.2）mm vs.（13.2±3.7）mm]及相應(yīng)Z 值（2.5±2.1 vs.1.7±1.8）、TV Z 值（1.7±1.8 vs.0.4±1.4）均明顯減?。慌c右心室大致正?；純罕容^，輕度發(fā)育不良患兒右心室上下徑[（30.0±5.9）mm vs.（24.9±4.4）mm]和RV/LV 上下徑比值（0.85±0.05 vs.0.70±0.06）減??；與輕度發(fā)育不良患兒比較，中度發(fā)育不良患兒的RV/LV 比值（0.70±0.06 vs.0.56±0.03）、TV Z 值（0.5±1.5 vs.-0.6±1.6）進(jìn)一步減小；與中度發(fā)育不良患兒比較，中重度發(fā)育不良患兒的右心室流出道近端內(nèi)徑Z 值（2.3±1.9 vs.-0.5±1.9）、TV Z 值（-0.6±1.6 vs.-2.3±1.4）繼續(xù)減??；與中重度發(fā)育不良患兒比較，極重度發(fā)育不良患兒的TV Z 值（-2.3±1.4 vs.-5.6±3.8）更?。簧鲜霾町惥薪y(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均<0.05）。

表1 6 個(gè)不同右心室發(fā)育分級(jí)患兒術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較（）

表1 6 個(gè)不同右心室發(fā)育分級(jí)患兒術(shù)前超聲心動(dòng)圖右心室發(fā)育指標(biāo)比較（）

注：RVOT：右心室流出道；RV：右心室；LV：左心室；TV：三尖瓣；PV：肺動(dòng)脈瓣；RVSP：右心室收縮壓。與右心室增大患兒比較*P<0.05；與右心室大致正常患兒比較△△P<0.001；與輕度發(fā)育不良患兒比較▲P<0.05，▲▲P<0.001；與中度發(fā)育不良患兒比較＃P<0.05；與中重度發(fā)育不良患兒比較＃＃P<0.001。1 mmHg=0.133 kPa

215 例患兒中，98 例（45.6%）患兒合并中量及以上程度三尖瓣反流，其中PA/IVS 患兒61例（61.6%，61/99），重度PS 患兒37 例（31.9%，37/116）；51 例（23.7%）患兒合并三尖瓣瓣口狹窄；185 例（86.0%）患兒房水平右向左分流或雙向分流；11 例（5.1%）患兒合并冠狀動(dòng)脈病變，其中3 例（1.4%）PA/IVS 患兒出現(xiàn)右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)，7 例（3.3%）PA/IVS 患兒和1 例（0.5%）重度PS患兒存在冠狀動(dòng)脈右心室瘺。

2.3 患兒手術(shù)情況

所有患兒均接受手術(shù)治療，其中雙心室矯治174 例（80.9%），一個(gè)半心室矯治16 例（7.4%），包括非體外循環(huán)下經(jīng)右心室流出道肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)115 例（53.4%），體外循環(huán)下肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)75例（34.9%）；同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)23 例（10.7%），Glenn 術(shù)16 例（7.4%），三尖瓣成形術(shù)16 例（7.4%）。25 例（11.6%）患兒未行雙心室矯治手術(shù)，其中體肺動(dòng)脈分流術(shù)4 例（1.9%），Glenn 術(shù)21 例（9.8%），不同右心室發(fā)育分級(jí)的兩類患兒具體手術(shù)情況見(jiàn)表2。

表2 不同右心室發(fā)育分級(jí)的室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖和重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒的手術(shù)方式[例(%)]

在右心室增大和右心室大致正常的PA/IVS 或重度PS 患兒中，99.2%（131/132）接受雙心室矯治（肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)或外科肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)），6.8%（9/132）同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。在輕度發(fā)育不良患兒中，21.9%（7/32）患兒行肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)并同時(shí)接受其他術(shù)式（7 例同期行體肺動(dòng)脈分流術(shù)，1 例因考慮嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變行Glenn 術(shù)）。在51 例中度及更嚴(yán)重的右心室發(fā)育不良患兒中，共4 例（7.8%）接受體肺動(dòng)脈分流術(shù)，20 例（39.2%）接受Glenn 術(shù)，15 例（29.4%）接受一個(gè)半心室矯治，12 例（23.5%）接受雙心室矯治（其中7 例同期接受體肺動(dòng)脈分流術(shù)）。

2.4 影響室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒雙心室矯治的因素（表3）

表3 影響室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖或重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒雙心室矯治的因素

二元Logistic 回歸分析顯示，右心室發(fā)育分級(jí)（OR=0.639，95%CI：0.491～0.831，P=0.001）、冠狀動(dòng)脈病變（冠狀動(dòng)脈右心室瘺和右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)，OR=0.016，95%CI：0.001～0.204，P=0.001）、男性（OR=0.287，95%CI：0.092～0.897，P=0.032）是影響患兒接受雙心室矯治的因素。

3 討論

PA/IVS 或重度PS 是罕見(jiàn)的先天性心臟病，自然病死率高，如不治療，50%的患兒會(huì)死于出生后2 周，85%在出生后半年死亡。因此，PA/IVS 或重度PS 患兒一經(jīng)診斷，應(yīng)積極治療，治療目的是重建右心室肺動(dòng)脈循環(huán)，提高患兒血氧飽和度，改善生活質(zhì)量。既往研究指出，這類先天性心臟病患兒的右心系統(tǒng)發(fā)育不良程度不同，治療方案也不同[4]。其術(shù)前超聲心動(dòng)圖評(píng)估要點(diǎn)：（1）右心室的三部分腔室大小（流入部、流出部、心尖小梁部），心尖小梁部及流出部最易被異常肌束填充，嚴(yán)重發(fā)育不良患兒右心室明顯小于左心室，流入部變小，流出腔甚至呈縫隙樣；（2）三尖瓣瓣環(huán)大小，測(cè)量瓣環(huán)直徑，計(jì)算Z值；（3）三尖瓣瓣葉發(fā)育情況，評(píng)估瓣葉及瓣下結(jié)構(gòu)有無(wú)狹窄；（4）冠狀動(dòng)脈病變，尤其右心室依賴型冠狀動(dòng)脈循環(huán)，這種情況多發(fā)生在嚴(yán)重右心室發(fā)育不良、三尖瓣瓣環(huán)發(fā)育差（Z值多<-5）的患兒[5]。

1982 年英國(guó)學(xué)者首次通過(guò)病理解剖定義，將右心室分為三個(gè)部分：流入腔、漏斗部、心尖小梁部[6]。隨后有研究更細(xì)致地定義了106 例PA/IVS 患兒的右心室發(fā)育情況，根據(jù)殘余右心室大小和TV Z 值把右心室發(fā)育情況分為三型：輕度，殘余右心室大于正常右心室的2/3；中度，殘余右心室介于正常右心室的1/3～2/3；重度，殘余右心室小于正常右心室的1/3[7]。但研究中未具體描述如何評(píng)估殘余右心室大小，如何判斷殘余右心室與正常右心室的比例。測(cè)量殘余右心室容積可能是評(píng)估右心室大小的最準(zhǔn)確的方法，但右心室形狀不規(guī)則，尤其發(fā)育不良時(shí)形態(tài)更特殊，影像學(xué)檢查通過(guò)描繪內(nèi)膜很難獲取真實(shí)容積，既往研究利用右心造影測(cè)量右心室容積、超聲心動(dòng)圖測(cè)量三尖瓣瓣環(huán)直徑以及二尖瓣/三尖瓣瓣環(huán)直徑比值、右心室面積與左心室面積比值等方法來(lái)評(píng)估右心室大小，但都是單獨(dú)使用某一個(gè)參數(shù)，而非綜合評(píng)估分析，沒(méi)有獲得廣泛推廣[4,8-9]。

在本研究中，回歸分析顯示，右心室發(fā)育分級(jí)、冠狀動(dòng)脈病變會(huì)影響PA/IVS 或重度PS 患兒雙心室矯治的可能性，這與既往研究結(jié)果一致[10]，其中右心室發(fā)育分級(jí)是最重要的影響因子。既往研究總結(jié)指出，對(duì)于三個(gè)解剖部分均存在的右心室，雙心室矯治可以作為首選術(shù)式[11-12]；當(dāng)右心室發(fā)育處于臨界狀態(tài)（-3.5

本研究的創(chuàng)新點(diǎn)在于；（1）根據(jù)TV Z 值、RV/LV比值和右心室流出道內(nèi)徑Z 值，更細(xì)致地評(píng)估右心室三個(gè)解剖部分，把右心室分為6 級(jí)：右心室增大（1級(jí)）、右心室大致正常（2 級(jí)）、輕度發(fā)育不良（3 級(jí)）、中度發(fā)育不良（4 級(jí)）、中重度發(fā)育不良（5 級(jí)）、極重度發(fā)育不良（6 級(jí)）；（2）總結(jié)了評(píng)估右心室發(fā)育情況的各項(xiàng)超聲心動(dòng)圖參數(shù)的測(cè)量方法和每一級(jí)評(píng)價(jià)指標(biāo)的臨界值。

本研究根據(jù)右心室發(fā)育分級(jí)回顧分析手術(shù)情況后發(fā)現(xiàn)：對(duì)于右心室增大或大致正常的PA/IVS 或重度PS 患兒，單純肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張或外科肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)即可使絕大多數(shù)患兒（99.2%）獲得較好的手術(shù)效果；在右心室輕度發(fā)育不良患兒中，21.9%在重建右心室肺動(dòng)脈通暢血流的同時(shí)行體肺動(dòng)脈分流術(shù)；而對(duì)于中度或更嚴(yán)重的發(fā)育不良病例，絕大多數(shù)患兒（90.2%）接受體肺動(dòng)脈分流術(shù)或Glenn 術(shù)。這一結(jié)果證實(shí)，本研究初步建立的右心室發(fā)育分級(jí)對(duì)右心室的判斷是比較準(zhǔn)確的，可以做為術(shù)式選擇的重要參考指標(biāo)。

總之，對(duì)于PA/IVS 和重度PS 患兒，術(shù)前需仔細(xì)評(píng)估右心室發(fā)育和冠狀動(dòng)脈病變情況。測(cè)量并計(jì)算TV Z 值、RV/LV 比值和右心室流出道內(nèi)徑Z 值，有助于綜合分級(jí)評(píng)估右心室發(fā)育情況；按照不同分級(jí)選擇合理的手術(shù)方式，有助于獲得較滿意的術(shù)后療效，降低死亡率。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突