楊 兵，田 野，裴 軍，劉大鈺，羅光恒，孫兆林

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)研究生院，貴州貴陽(yáng) 550001;2.貴州省人民醫(yī)院泌尿外科,貴州貴陽(yáng) 550002)

腹膜后血管瘤是原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor，PRPT)中的一種良性腫瘤，臨床上十分罕見(jiàn)，因腹膜后潛在間隙較大，患者早期幾乎無(wú)臨床表現(xiàn)，大部分病例術(shù)前很難明確診斷，誤診率極高。貴州省人民醫(yī)院收治的2例右側(cè)腹膜后腫物患者，術(shù)后病理均證實(shí)為血管瘤。

1 臨床資料

病例1：患者男性，17歲，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位1年” 于2019年08月21日入院，查體未見(jiàn)明顯異常。CT檢查：右側(cè)腎上腺區(qū)見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊混雜密度腫塊，其內(nèi)見(jiàn)散在結(jié)節(jié)狀高密度鈣化影，病灶向周圍填充式生長(zhǎng)，膈肌面凹凸不平，右側(cè)腎上腺顯示不清，增強(qiáng)掃描近膈肌部分條片狀明顯延遲強(qiáng)化，臨近肝右葉邊緣受壓不光整；考慮腎上腺來(lái)源或膈肌來(lái)源(圖1A、B、C)。全身骨掃描、皮質(zhì)醇、高血壓五項(xiàng)、電解質(zhì)、兒茶酚胺均未見(jiàn)明顯異常。初步診斷為右側(cè)腹膜后腫物，完善相關(guān)術(shù)前檢查后聯(lián)合胸外科行胸腹聯(lián)合切口右側(cè)腹膜后腫物切除+右腎上腺切除+部分膈肌切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)右側(cè)腹膜后腫物位于肝臟及右腎上腺之間，大小約8 cm×6 cm，色紅潤(rùn)，與肝臟及右腎上腺關(guān)系緊密，并侵犯部分膈肌。術(shù)后病理見(jiàn)切面實(shí)性，呈金黃色，距腎上腺2 cm處見(jiàn)一灰白實(shí)性區(qū)，大小約5.5 cm×5.5 cm×1.5 cm，脂肪組織內(nèi)捫及質(zhì)硬結(jié)節(jié)數(shù)枚，直徑0.2～1 cm不等；病理診斷：(右側(cè)腹膜后)靜脈血管瘤，浸潤(rùn)橫紋肌(圖1D)；免疫組化：CD31(+)、CD34(+)、Fli-1(+)。術(shù)后隨訪6月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

病例2：患者女性，34歲，主因“右上腹疼痛2年，加重6月” 于2019年12月31日入院，查體右上腹輕壓痛，余未見(jiàn)明顯異常。CT檢查：右側(cè)腎上腺區(qū)、腎周間隙及腎旁前間隙見(jiàn)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，部分伴結(jié)節(jié)樣鈣化，增強(qiáng)后呈輕度不均勻強(qiáng)化，右腎上腺內(nèi)側(cè)支稍受壓(圖2A、B、C)。MRI檢查：右側(cè)腎上腺顯示不清，相應(yīng)區(qū)域-右側(cè)結(jié)腸旁溝見(jiàn)不規(guī)則條片狀低密度影，可見(jiàn)輕度延遲強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化灶，部分未強(qiáng)化，呈水樣密度影；考慮右腎上腺區(qū)-結(jié)腸旁溝區(qū)病變，傾向良性。生化、皮質(zhì)醇、兒茶酚胺等未見(jiàn)明顯異常，初步診斷為右側(cè)腹膜后腫物。完善相關(guān)檢查后行腹腔鏡下右腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于右側(cè)腹膜后結(jié)腸旁溝，包繞腎臟生長(zhǎng)，大小約10 cm，呈灰黃色，表面布滿血管及濾泡，邊界清楚(圖2D)。完整切除腫物，術(shù)后病理見(jiàn)切面灰黃實(shí)性質(zhì)軟，局灶呈海綿狀，其內(nèi)找見(jiàn)結(jié)節(jié)9枚，直徑0.5～0.8 cm，部分質(zhì)稍硬；組織一側(cè)見(jiàn)金黃色腎上腺組織一塊，大小4 cm×2.5 cm×1.5 cm；病理診斷：(右側(cè)腹膜后)血管瘤，部分管腔內(nèi)血栓形成并少數(shù)區(qū)域鈣化，局灶累及腎上腺(圖2E)；免疫組化：CD31(+)、CD34(+)、Fli-1(+)。術(shù)后隨訪2月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

2 討 論

腹膜后血管瘤是一種罕見(jiàn)的、良性的腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，并且無(wú)性別差異[1-2]；本病目前病因不清，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道成人腹膜后血管瘤大部分起源于腎臟，但也可起源于腎上腺和胰腺[3]。大部分患者早期幾乎無(wú)臨床表現(xiàn)，但當(dāng)腫瘤內(nèi)血栓形成或者血液流出受阻，導(dǎo)致腫物快速生長(zhǎng)，可壓迫臨近器官而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，其中最常見(jiàn)的癥狀包括非特異性腹痛(51.8%)和腹脹(18.7%)，少見(jiàn)的癥狀包括便秘(8%)、發(fā)燒(8%)、排尿困難(4.3%)、下肢水腫(6.5%)、體重減輕和惡病質(zhì)(5%)[4]。

血管瘤在病理學(xué)可分為：海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管型血管瘤、蔓狀血管瘤、靜脈血管瘤等，其中海綿狀血管瘤最為常見(jiàn)[5]。例1患者術(shù)后病理提示靜脈血管瘤，該類型血管瘤極為罕見(jiàn)。本例術(shù)后病理見(jiàn)較大灰白實(shí)性區(qū)并伴有數(shù)枚鈣化結(jié)節(jié)，鏡下見(jiàn)排列不齊、迂曲的厚壁血管，與劉復(fù)生等[6]的報(bào)道類似。結(jié)合患者病史及輔助檢查，該血管瘤來(lái)源于腎上腺可能性大。但腹膜后血管瘤作為良性腫瘤，幾乎很少會(huì)侵犯周圍組織，本例特殊之處在于血管瘤侵犯部分膈肌，懷疑惡性腫瘤可能，導(dǎo)致術(shù)前難以診斷。例2患者腫瘤內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)及鈣化灶，且局灶呈海綿狀，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，所以考慮該腫瘤為原發(fā)性腹膜后血管瘤，但該例患者腫瘤體積巨大，包繞腎臟生長(zhǎng)，并累及腎上腺，且CT及MRI均無(wú)典型血管瘤表現(xiàn)。

回顧性分析本文2例患者CT表現(xiàn)均為腹膜后單發(fā)孤立巨大腫塊，伴多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化，并壓迫周圍組織，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化。例2患者M(jìn)RI表現(xiàn)為腹膜后不規(guī)則條片狀低密度影，見(jiàn)輕度延遲強(qiáng)化，與王全用等[7-8]的報(bào)道略有差異，考慮可能由于新生血管、動(dòng)靜脈分流、血栓形成和出血等因素，減緩了血流速度，因此延遲了造影劑對(duì)腫瘤的填充。治療上，對(duì)于無(wú)癥狀和小體積的腹膜后血管瘤，可隨訪觀察；若腫瘤生長(zhǎng)迅速并伴有持續(xù)腹痛，無(wú)論腫瘤大小，均可采取手術(shù)切除[9]。本文2例患者血管瘤體積均較大，分別伴有膈肌浸潤(rùn)和累及腎上腺，經(jīng)手術(shù)治療后預(yù)后均良好。

綜上所述，腹膜后血管瘤術(shù)前誤診率極高，多數(shù)患者只能依靠術(shù)后病理確診，但根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)，術(shù)前CT及MRI也有跡可循，若腹膜后出現(xiàn)常見(jiàn)疾病不能解釋的多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化、單發(fā)孤立巨大腫塊，無(wú)論有無(wú)膈肌及腎上腺浸潤(rùn)，應(yīng)考慮腹膜后血管瘤可能。