潘 晶，王 苑，潘 飛

首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院，北京 100020

遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditary spherocytosis，HS)是一種先天性紅細胞膜缺陷導致的溶血性疾病[1]。HS發(fā)病機制是由于編碼紅細胞膜或細胞骨架組成蛋白的基因發(fā)生突變，導致細胞膜的丟失，進而出現(xiàn)紅細胞的外形由雙凹形盤狀變?yōu)樾∏蛐蝃2]。HS患者主要的臨床表現(xiàn)為貧血、高膽紅素血癥及脾腫大，3種表現(xiàn)既可以單獨存在也可以并存，且常合并膽道結石。HS在北歐和北美地區(qū)的發(fā)病率達1/2 000[3]，我國的發(fā)病率約為2.76/100 000[4]。HS多在幼兒至兒童期發(fā)病，故在臨床上成人治療的報道較少。目前主要采用部分脾切除、脾動脈栓塞及全脾切除的方法進行治療[5-6]。全脾切除術具有效果確切且持久，避免復發(fā)的優(yōu)點，但手術創(chuàng)傷大，有血栓形成風險。首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院肝膽外科收治2例成人HS患者，均行腹腔鏡下全脾切除術治療，恢復良好?，F(xiàn)將護理報道如下。

1 臨床資料

患者1：女，44歲，因多年皮膚、鞏膜黃染就診，3年前因膽道系統(tǒng)結石行腹腔鏡膽囊切除術，于2014年7月以“HS”收治入院；患者2：男，58歲，因多年皮膚、鞏膜黃染就診，2年前因膽道系統(tǒng)結石行開腹膽囊切除術，于2014年9月以“HS”收治入院。入院時2例患者體格檢查顯示有皮膚、鞏膜黃染及脾臟腫大表現(xiàn)，存在高膽紅素血癥，以間接膽紅素升高為主?；颊?：直接膽紅素7.40 μmol/L，間接膽紅素204.30 μmol/L，總膽紅素211.70 μmol/L；患者2：直接膽紅素6.63 μmol/L，間接膽紅素45.37 μmol/L，總膽紅素52.00 μmol/L。2例患者血紅蛋白及血小板均處于正常范圍；腹部影像學檢查均提示脾臟明顯增大，脾臟密度均勻，無脾臟占位性病變發(fā)現(xiàn)，脾動脈及脾靜脈無明顯異常；余所見腹部臟器未見明顯異常(膽囊缺如)。2例患者入院后完善必要檢查及評估，確定治療方案，分別于入院后第2天、第3天行手術治療。術后遵醫(yī)囑預防性應用抗生素，予0.9%氯化鈉注射液100 ml+頭孢西丁鈉注射液3 g靜脈輸注，2次/d，48 h后停藥；于術后48 h撤除心電監(jiān)護、拔除胃管及導尿管，逐步恢復經口進食；脾窩引流管引流液逐漸由淡血性轉變?yōu)闈{液性，無混濁，引流量由150～200 ml/d逐漸減少至20～30 ml/d，查引流液淀粉酶無異常升高；術后前3 d 2例患者均有間斷低熱，后體溫逐漸降至正常范圍。實驗室檢驗提示：2例患者間接膽紅素于術后開始下降，術后1周已趨于正常；白細胞及中性粒細胞比例于術后一過性升高，患者1白細胞最高至13.26×109/L、中性粒細胞比例86%，患者2白細胞最高至10.50×109/L、中性粒細胞比例78%，后逐漸下降至正常范圍；血小板術后逐漸升高，患者1術后第3天血小板>500×109/L，患者2術后第4天血小板>500×109/L，加用低分子肝素(那曲肝素鈉0.3 ml皮下注射，1次/d)，并持續(xù)監(jiān)測血小板變化情況。2例患者均于術后第5天復查上腹部平掃CT，未發(fā)現(xiàn)局部積液，遂拔除脾窩引流管?；颊?于術后第10天出院，患者2于術后第9天出院，住院期間均未發(fā)生術后并發(fā)癥，出院時腹部切口均愈合良好，為Ⅰ類切口甲級愈合。出院后于門診進行復查、隨診，遵醫(yī)囑應用抑制血小板聚集藥物(阿司匹林腸溶片100 mg口服，1次/d)，監(jiān)測膽紅素及血小板變化，血小板降至500×109/L以下停用阿司匹林腸溶片。

2 護理

2.1 高膽紅素血癥的護理

2.1.1應激性潰瘍的預防

高膽紅素血癥時胃腸細胞能量代謝功能受損，腸道屏障能力下降，在消化液腐蝕下可能出現(xiàn)應激性潰瘍出血。因此，患者飲食選用溫和、柔軟的食物，避免攝入硬質或刺激性食物。本組2例患者均遵醫(yī)囑予預防性抑制胃酸分泌藥物保護胃黏膜，即0.9%氯化鈉注射液100 ml+奧美拉唑鈉40 mg靜脈輸注，1次/d，住院期間均未出現(xiàn)應激性潰瘍。

2.1.2肝、腎功能不全的預防

肝臟是膽汁的合成部位，同時又承擔著合成蛋白、分解毒素、合成凝血因子等多種生理功能，高膽紅素血癥時肝臟細胞功能受損，出現(xiàn)低蛋白、凝血功能障礙等表現(xiàn)，因此需適度補充白蛋白及能量，注意觀察患者肝臟功能指標，加用保肝藥物，避免可能引起肝損傷藥物的應用。維生素K的吸收需要膽汁的乳化作用，維生素K缺乏影響凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，注意監(jiān)測患者凝血功能指標。本組2例患者遵醫(yī)囑予0.9%氯化鈉注射液100 ml+維生素K140 mg靜脈輸注，1次/d。在護理中注意避免反復穿刺，穿刺拔針后囑患者按壓穿刺點直至出血停止；避免磕碰引起的皮下淤血，防止外傷出血；保持排便通暢，排便困難時給予患者乳果糖口服，避免用力排便，防止腦出血。本組2例患者住院期間均未出現(xiàn)出血情況。高膽紅素血癥可造成腎小球入球動脈的攣縮及腎小管上皮細胞對于缺血、低氧的不耐受，同時患者納差、入量不足、腎臟灌注不足，可能出現(xiàn)急性腎功能不全。因此，護理中嚴密監(jiān)測患者尿量情況，觀察患者腎臟指標情況，囑患者適度飲水，必要時給予患者靜脈補液，治療中避免使用腎毒性藥物。本組2例患者在住院期間均未出現(xiàn)肝、腎功能不全的表現(xiàn)。

2.2 病情觀察

全脾切除術后由于免疫功能改變，患者可能出現(xiàn)脾熱(不明原因的發(fā)熱)。因此，首先進行常規(guī)檢查，排除腹腔及肺部感染可能，如無其他感染，僅需對癥處理，首選物理降溫，嚴密觀察患者體溫變化，必要時給予患者藥物退熱治療。本組2例患者術后前3 d存在間斷低熱，體溫波動在37.5～38.5℃，采取物理降溫(冰袋)，囑其多飲水，術后第4天體溫均降至正常范圍。脾切除術后脾靜脈血管內皮損傷，易發(fā)生血栓，嚴重者可有腸系膜靜脈及門靜脈血栓形成，患者術后短期內血小板升高為血栓發(fā)生的高危因素，患者臥床易發(fā)生下肢靜脈血栓。囑患者適度活動，運用視頻向患者宣教踝泵運動的方法，鼓勵臥床患者進行踝泵運動；在病情允許的情況下，鼓勵患者早期下床活動。本組2例患者均于術后第3天下床活動，活動期間注意保護患者安全，鼓勵患者適度飲水稀釋血液，每日飲水量>1 500 ml。關注患者腹部體征及各項檢查、檢驗結果，如出現(xiàn)腹痛、肝功能異常、腹水形成、凝血功能障礙等情況，警惕門靜脈血栓形成。術后第3天進行腹部血管CT檢查，及早發(fā)現(xiàn)門靜脈血栓情況。本組2例患者住院期間均未出現(xiàn)門靜脈血栓及下肢靜脈血栓。

2.3 精準抗凝

低分子肝素是臨床中的新型抗凝藥物，在實際應用中，具有無需監(jiān)測凝血時間的優(yōu)點，注意注射的方法及藥物劑量，保證藥物療效，合理選擇注射部位，應用注射部位輪換卡提示，選擇臍周2 cm以外范圍，避開瘢痕、破損處，不進行排氣，垂直進針，輕彈注射器保證空氣在注射器上端，注射時上端的空氣可以保證針尖部分藥液全部注入，保證藥物劑量，注射后避免按壓。本組2例患者術后均出現(xiàn)血小板升高：患者1術后第7天血小板達到高峰，為653×109/L；患者2術后第7天血小板達到高峰，為1 084×109/L。遵醫(yī)囑予那曲肝素鈉皮下注射，0.3 ml/次，1次/d；序貫應用阿司匹林腸溶片口服減少血小板聚集，100 mg/次，1次/d，應用低分子肝素(那曲肝素鈉)期間均未出現(xiàn)皮下淤血、血腫。阿司匹林是通過抑制血小板的環(huán)氧酶，減少前列腺素的生成從而抑制血小板聚集，達到預防血栓的目的，由于阿司匹林對胃黏膜的直接刺激，長期或大劑量服用阿司匹林可能出現(xiàn)胃腸道出血或潰瘍。本組2例患者在出院后停用那曲肝素鈉，給予阿司匹林腸溶片，100 mg/次，1次/d。針對藥物不良反應，在出院前對患者進行服藥宣教，指導患者按照正確的時間、劑量服藥，使用分藥器避免多服或少服，使用鬧鐘提醒避免漏服；當出現(xiàn)胃腸道反應時應提高警惕，避免因延誤引起消化道出血，觀察大便顏色，如有嘔吐，觀察嘔吐物顏色、性質及量，如出現(xiàn)血性液體，應警惕消化道出血，及時就診。出院后隨訪本組2例患者均未出現(xiàn)消化道出血癥狀。

3 小結

成人HS發(fā)病少，易發(fā)生溶血性貧血及高膽紅素血癥，行腹腔鏡下全脾切除術治療HS，手術效果確切，可避免復發(fā)，但手術創(chuàng)傷大。護理重點為注重應激性潰瘍及肝、腎功能不全的預防，加強病情觀察，做好精準抗凝，以促進患者術后恢復、順利出院。