高 娟，邵金萍，孔小紅

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院，江蘇 南京 210042）

皮膚竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)?。╯inus histocytosiswith massive lymphadenopathy,SHmL）是一種具有特殊臨床表現(xiàn)和組織病理特征的特發(fā)性組織細(xì)胞增生性疾病，1969年由Rosai和Dorfman首次報(bào)道[1]，故又稱Rosai-Dorfman?。≧DD），該病好發(fā)于兒童及青年人，最常見的癥狀是頸部淋巴結(jié)腫大[2]，10%患者可累及皮膚。當(dāng)損害僅累及皮膚時(shí)又稱為皮膚竇性組織細(xì)胞增生癥（cutaneous sinus histocytosis,CSH），表現(xiàn)為黃瘤樣丘疹、結(jié)節(jié)或者斑塊。目前本病尚無特效療法。本院于2014年4月至2016年12月采用口服羥氯喹及小劑量潑尼松聯(lián)合復(fù)方倍他米松注射液局部注射治療13例皮膚型Rosai-Dorfman病，均取得顯著療效，現(xiàn)將治療和護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 13例皮膚竇組織細(xì)胞增生癥患者均為本院門診患者，男性8例，女性5例，男女比例為1.6∶1，年齡（45～58）歲，病程1個(gè)月～3年，全部病例均經(jīng)皮膚組織病理和免疫組化檢查，符合診斷標(biāo)準(zhǔn)。典型的臨床表現(xiàn)有紅褐色丘疹、浸潤性斑塊、結(jié)節(jié)，斑塊狀皮損表面可見米?；蚓G豆大小黃色丘疹。13例患者中，2例為單發(fā)皮疹，11例為多發(fā)性皮疹。其中8例（61%）皮疹累及面部，3例（23%）累及軀干，5例（38%）累及肢端。患者不伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及淋巴結(jié)腫大，常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查正常。組織病理顯示病變位于真皮層，彌漫片狀或結(jié)節(jié)狀淋巴/漿細(xì)胞浸潤，其間散在大量泡沫樣組織細(xì)胞，組織細(xì)胞的胞漿內(nèi)可見吞噬的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或噬中性粒細(xì)胞。免疫組化顯示：組織細(xì)胞S-100、CD68陽性，CD1a陰性。治療前檢查血、尿常規(guī)、肝腎功能均未發(fā)現(xiàn)異常，無應(yīng)用羥氯喹和糖皮質(zhì)激素禁忌癥。

1.2 治療方法 本研究2例單發(fā)性皮疹患者給予羥氯喹200mg口服，2次/d，復(fù)方倍他米松注射液1.0ml+2%利多卡因注射液（1.0～3.0）ml混勻后每個(gè)結(jié)節(jié)注射（0.1～0.2）ml。11例多發(fā)性皮疹患者另外給予潑尼松片20mg早餐后1次頓服，療程（8～12）周。皮損每個(gè)結(jié)節(jié)處注射完畢后，用無菌紗布按壓針眼處（3～5）min，每4周注射1次，如皮損較多，首先治療皮損較嚴(yán)重處，再分批、分次治療其他皮損。治療12周后觀察療效。治療過程中定期復(fù)查血尿常規(guī)、肝腎功能、血糖、血壓。

1.3 療效判斷標(biāo)準(zhǔn) 痊愈：皮疹、結(jié)節(jié)全部消退；顯效：皮疹明顯縮小，結(jié)節(jié)消退≥70%；有效：皮疹顏色淡化，結(jié)節(jié)消退≥30%；無效：皮疹、結(jié)節(jié)消退＜ 30%或加重。

2 結(jié)果

2.1 治療結(jié)果 13例患者中，治愈3例，顯效8例，有效2例。隨訪3年，其中1例停藥兩年后出現(xiàn)局部皮損復(fù)發(fā)。

2.2 不良反應(yīng) 有1例患者出現(xiàn)面部皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張現(xiàn)象，停藥半年后，經(jīng)脈沖染料激光治療4次后恢復(fù)。

3 護(hù)理措施

3.1 心理護(hù)理 皮膚竇組織細(xì)胞增生癥是一種罕見病，多數(shù)患者在到本院就診前都有輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診史，或者誤診，或者治療效果不佳，自身也缺乏對本病知識的了解，因此患者就診時(shí)都有焦慮和恐慌心理，認(rèn)為是不治之癥，表現(xiàn)出悲觀和絕望等不良情緒。鑒于此，相關(guān)人員在接待患者時(shí)首先給予心理疏導(dǎo)，耐心講解與本病有關(guān)的病情介紹、藥物治療的有效性和必要性，讓患者對自身的病情有整體的了解，消除患者的恐慌心理。其次，給患者及家屬講解成功治療案例，以良好的心態(tài)積極配合治療，樹立患者的治愈信心。良好的溝通和有效的治療提高了患者的依從性，患者從首次就診時(shí)表現(xiàn)出的心理恐慌到逐步治療后因病情緩解，不良情緒也逐步排解。

3.2 成立專病護(hù)理小組 本院為此類患者專門成立專病專護(hù)小組，由1名護(hù)士長和4名高年資護(hù)師組成，按整體護(hù)理模式全程負(fù)責(zé)患者的就診過程。由主任醫(yī)師、主治醫(yī)師與護(hù)士長統(tǒng)一組織學(xué)習(xí)本病的治療方案、護(hù)理操作要點(diǎn)、難點(diǎn)，針對不同患者制訂相應(yīng)的護(hù)理措施，不定期組織小組人員進(jìn)行操作培訓(xùn)。每例患者就診前建立就診檔案，詳細(xì)記錄患者每次就診的時(shí)間、用藥情況，包括藥物的劑量、復(fù)診時(shí)藥物調(diào)整的記錄、用藥效果，做好各項(xiàng)化驗(yàn)檢查的監(jiān)測，避免不良反應(yīng)的發(fā)生，一旦發(fā)現(xiàn)有異常情況及時(shí)和主治醫(yī)生反饋。專病專護(hù)小組的成立讓患者每次就診時(shí)都有熟悉的護(hù)理人員熱情接待并完成整體治療操作，同時(shí)護(hù)理人員也能及時(shí)觀察患者用藥后的療效，更好地增加患者康復(fù)的信心。

3.3 長期用藥觀察及護(hù)理 所有患者主要采取口服潑尼松片、羥氯喹、復(fù)方倍他米松注射液（得寶松）+2%利多卡因局部皮損注射治療。潑尼松安排在早晨8點(diǎn)前頓服，護(hù)理人員需和患者講解是因?yàn)檫@個(gè)時(shí)間給藥更符合自身糖皮質(zhì)激素分泌周期的特點(diǎn)，從而發(fā)揮最大的療效，減輕對下丘腦-垂體-腎上腺糖皮質(zhì)激素軸的影響，使患者了解本藥的藥理特點(diǎn)，提高依從性。服用羥氯喹前檢查患者眼底視網(wǎng)膜有無病變，服藥期間注意觀察有無胃腸道的不適以及頭暈、頭痛、皮疹、視力下降、神經(jīng)緊張等不良反應(yīng)的發(fā)生，每半年復(fù)查眼底有無異常變化。患者在接受得寶松局部皮損注射期間要密切觀察不良反應(yīng)的發(fā)生和預(yù)防，防止因長期使用出現(xiàn)局部皮膚的萎縮。本研究有1例患者因皮疹分布廣、面積大而采用分批分次局部注射，在使用至第8次時(shí)，面部皮損處出現(xiàn)皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張現(xiàn)象，因面部皮疹和結(jié)節(jié)基本痊愈而停止注射，停藥半年后給予激光治療4次皮損逐漸恢復(fù)。

3.4 疼痛護(hù)理 得寶松+2%利多卡因局部皮損注射時(shí)往往伴有疼痛，尤其是患者皮損位置多、面積大時(shí)，患者常常因疼痛難忍無法堅(jiān)持治療。護(hù)理人員在注射前安排好患者舒適、放松的體位，告知患者注射時(shí)會出現(xiàn)不同程度的疼痛感，可配合做深呼吸、不要憋氣或抖動身體，盡可能緩解緊張情緒[3]。如果皮損面積大可以分批分次注射，對疼痛不耐受的患者，減慢速度，或者等利多卡因局麻效果起效后再進(jìn)行操作。

3.5 皮膚局部治療的護(hù)理 藥物注射時(shí)要嚴(yán)格按照無菌技術(shù)操作要求執(zhí)行，皮損注射后迅速用無菌紗布壓迫針眼處（3～5）min，待無出血時(shí)再進(jìn)行下一處皮損的注射，注射后24h內(nèi)避免接觸生水，以免局部皮膚發(fā)生感染。

3.6 長期用藥副作用的觀察 定期做好患者的血壓、血糖、血常規(guī)及電解質(zhì)的監(jiān)測，減少不良反應(yīng)的發(fā)生，長期局部注射時(shí)注意觀察部位皮膚有無出現(xiàn)異常萎縮的早期癥狀。

3.7 護(hù)理結(jié)果 護(hù)理過程中，對所有患者分別進(jìn)行1個(gè)月、2個(gè)月、3個(gè)月護(hù)理滿意度問卷調(diào)查，調(diào)查內(nèi)容為自行設(shè)計(jì)量表，總分100分，90分以上為非常滿意，（75～89）分為比較滿意，（60～74）分為滿意，60分以下為不滿意。調(diào)查后的結(jié)果顯示護(hù)理滿意度由首次就診后的72分到治療療程結(jié)束后的92分，滿意度的提高是因?yàn)樽o(hù)理人員在患者每次的就診過程中和患者展開良好的雙向溝通與交流，為每個(gè)患者量身定制護(hù)理方案，關(guān)注患者情緒和情感的需求，讓患者感受到被關(guān)注和重視，提高了依從性，從而使患者對護(hù)理服務(wù)感到真正滿意。

4 討論

皮膚竇性組織細(xì)胞增生癥發(fā)生原因不明，屬組織細(xì)胞增生性疾病。迄今為止，對本病的臨床研究較少，以散發(fā)病例報(bào)告居多[4]。有研究認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制與免疫功能異常、感染及組織細(xì)胞異?；罨兄苯雨P(guān)系[5]。臨床損害具有一定特征，尤其是黃瘤樣色調(diào)高度提示本病，但確診必須依靠組織病理和免疫組化。本病尚無特效療法，部分患者可自愈，目前大多采用的是試驗(yàn)性治療：冷凍、放療、化療、手術(shù)切除、口服反應(yīng)停、異維A酸[6]、激素等，雖然有報(bào)道對單發(fā)、較小的皮損，手術(shù)切除是最有效的方法，但有1例患者在手術(shù)切除后皮損迅速擴(kuò)大，所以治療方法上也要因人而異。本病具有自限性，所以對于孤立進(jìn)展不快的CSH患者，一般不建議系統(tǒng)用潑尼松。本研究多數(shù)患者為多發(fā)性皮疹，所以采用的治療方法是口服小劑量潑尼松片、羥氯喹并聯(lián)合復(fù)方倍他米松+利多卡因局部注射。潑尼松屬中效腎上腺皮質(zhì)激素，有抗炎、免疫抑制作用；羥氯喹具有調(diào)節(jié)免疫和代謝的作用，它在有效地進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)的同時(shí)不產(chǎn)生免疫抑制作用，同時(shí)能有效對抗一些細(xì)菌和病毒引起的感染[7]；復(fù)方倍他米松注射液是二丙酸倍他米松5mg和倍他米松磷酸鈉2mg，是一種可溶性倍他米松酯與微溶性倍他米松酯的復(fù)方制劑，是兼有速效和長效功能的強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素，具有強(qiáng)大的抗炎、抗過敏和抗增生作用。一般（3～4）周注射一次，臨床推薦劑量為0.2ml/cm2，可以根據(jù)患者皮損的嚴(yán)重程度、皮損范圍以及患者使用后的療效而使用不同劑量[8]。注射總量一般為1ml，皮損面積大可以增加至2ml，給藥時(shí)可以根據(jù)患者皮損的嚴(yán)重程度、皮損范圍以及患者使用后的療效而使用不同劑量[8]。這三種藥的聯(lián)合使用進(jìn)一步增加了抗炎、抗增生功效。需要注意的是，局部注射的同時(shí)要密切觀察皮損的療效，尤其是當(dāng)皮損范圍縮小、顏色淡化時(shí)，注射的范圍要控制在皮損處的黃色結(jié)節(jié)的基底部，這樣既能發(fā)揮最佳療效，同時(shí)盡可能減少藥液外滲于周圍皮膚而引起皮膚萎縮的不良反應(yīng)。本研究雖然取得了較好的治療效果，但因本病臨床少見，本研究樣本數(shù)較少，缺乏對照，其應(yīng)用價(jià)值尚需更多病例進(jìn)一步觀察論證。