單華超 徐海榮 李遠(yuǎn) 牛曉輝

作者單位：100035 北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科

軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性軟骨病變，約占所有良性骨腫瘤的 1%～2%。大多發(fā)生在 10～20 歲，男女比例接近 2∶1[1]。軟骨母細(xì)胞瘤一般發(fā)生于四肢長骨的骺端或者骨端，最常見的部位包括脛骨近端、股骨近端、股骨遠(yuǎn)端和肱骨近端[2-3]。

位于股骨近端的軟骨母細(xì)胞瘤一般起源于股骨轉(zhuǎn)子區(qū)或股骨頭。位于股骨轉(zhuǎn)子區(qū)的軟骨母細(xì)胞瘤可以通過關(guān)節(jié)外入路去除，而起源于股骨頭骨骺的軟骨母細(xì)胞瘤，由于本身解剖學(xué)的特點(diǎn)，治療相對(duì)困難。根據(jù) Strong 等[4]的描述，其手術(shù)入路一般有三種選擇：( 1 ) 通過股骨頸建立骨隧道，但這可能會(huì)損傷股骨頭的骨骺；( 2 ) 通過股骨頸開窗，設(shè)計(jì)這個(gè)入路的目的是為了避免破壞骨骺和股骨頭的關(guān)節(jié)面，但是有一個(gè)明顯的缺點(diǎn)，就是可能無法看清楚整個(gè)區(qū)域的腫瘤；( 3 ) 通過股骨頭表面的直接入路，也被稱為活板門手術(shù)。

活板門手術(shù)技術(shù)，最初是在 1998 年由 Mont等[5]提出用于治療晚期股骨頭壞死。Iwai 等[6]在2008 年首次報(bào)道了采用同樣的外科技術(shù)治療 1 例股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤。1999 年，筆者提出了一種改良的活板門手術(shù)技術(shù)治療股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤[7]。改良術(shù)式與傳統(tǒng)術(shù)式的主要區(qū)別在于用來覆蓋股骨頭的窗口表面的組織不同，傳統(tǒng)的活板門手術(shù)技術(shù)采用的關(guān)節(jié)軟骨蓋，而改良的活板門手術(shù)技術(shù)則采用股骨頭圓韌帶。

本研究采用回顧性研究評(píng)估這種改良的活板門手術(shù)技術(shù)治療股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤的有效性，分析與手術(shù)相關(guān)的可能的并發(fā)癥，并評(píng)估這些患者的功能結(jié)果。

材料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 1999 年至 2019 年，在我院骨腫瘤科接受手術(shù)治療的初治股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤患者；( 2 )經(jīng)術(shù)后病理學(xué)證實(shí)者；( 3 ) 接受改良的活板門手術(shù)者；( 4 )病變起源于股骨頭并局限于股骨頭內(nèi)者；( 5 ) 資料完整者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 復(fù)發(fā)的股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤；( 2 ) 未在我院接受手術(shù)治療者；( 3 )病變起源于非股骨頭區(qū)域進(jìn)而累及股骨頭者；( 4 ) 股骨頭其它良性或惡性腫瘤者。

二、臨床資料

本組共納入 46 例。復(fù)習(xí)每個(gè)病例的病史和影像學(xué)檢查結(jié)果，確定患者的首發(fā)癥狀時(shí)間，復(fù)習(xí)每個(gè)病例的影像學(xué)資料 ( 圖1、2 )，包括 X 線片、CT 和 MRI。股骨頭骨骺的狀態(tài)分為未閉合、閉合中和已閉合[2]。骨破壞的形式根據(jù)Lodwick 系統(tǒng)進(jìn)行分級(jí)[8]。

三、手術(shù)操作

外科手術(shù)操作與 Mont等[5]和 Iwai 等[6]所描述的技術(shù)相似?；颊卟扇⊙雠P位，采取髖關(guān)節(jié)前入路 ( Smith-Peterson 入路 ) 進(jìn)行，常規(guī)分離操作后，髖關(guān)節(jié)前方脫位，圓韌帶于近髖臼處切斷。術(shù)前須明確圓韌帶與病變的解剖關(guān)系，以利于術(shù)中病變的定位，確定病變位置后，在圓韌帶附近開窗 ( 圖3a )，開窗位置需避免股骨頭承重區(qū)。開窗須足夠大，以利于完整去除全部腫瘤，刮除病灶，徹底刮除后采用高速磨鉆磨周圍骨壁至正常骨質(zhì) ( 圖3b )，用脈沖沖洗槍進(jìn)行沖洗，并輔助苯酚進(jìn)行局部處理。然后用自體骨、同種異體骨或骨替代物填充骨缺損，開窗缺損采用股骨頭圓韌帶進(jìn)行縫合修復(fù) ( 圖3c )。

術(shù)后第 2 天開始進(jìn)行早期康復(fù)訓(xùn)練和 CPM 功能鍛煉?；颊咂鸪鮾H限于非負(fù)重活動(dòng)，術(shù)后 3 個(gè)月，放射學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)移植物融合的證據(jù)，逐漸恢復(fù)部分負(fù)重。影像學(xué)檢查顯示植骨愈合后方可完全負(fù)重，這一時(shí)段大約需 4～5 個(gè)月左右。

術(shù)后第 1 年每 3 個(gè)月進(jìn)行一次臨床檢查和 X線片檢查，然后每 6 個(gè)月進(jìn)行 1 次直至術(shù)后 5 年( 圖4 )，使用 MSTS 功能評(píng)分系統(tǒng)評(píng)估功能[9]。

結(jié) 果

本組共 46 例，男 30 例，女 16 例。確診時(shí)的平均年齡為 17.8 歲 ( 8～30 歲 )。主要癥狀為疼痛34 例，其余 12 例訴行走時(shí)髖關(guān)節(jié)不適，無其它癥狀。從癥狀出現(xiàn)到診斷的平均間隔時(shí)間為 11.6 個(gè)月 ( 范圍為 1～36 個(gè)月 )。影像學(xué)檢查顯示骨骺未閉合 6 例，閉合中 4 例，閉合 36 例。病灶侵犯程度：Lodwick-1A 24 例，Lodwick-1B 19 例，Lodwick-1C 3 例。本組無病理性骨折。46 例均采用改良活板門手術(shù)進(jìn)行廣泛刮除術(shù)。自體髂骨植骨 7 例，異體骨10 例，人工骨 29 例。本組病例隨訪 9～140 個(gè)月，平均 51.2 個(gè)月。所有患者在末次隨訪時(shí)，均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，所有病例均獲得植骨愈合。

2 例術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥。其中 1 例出現(xiàn)股骨頭骨缺血性壞死，發(fā)生在術(shù)后 4 個(gè)月 ( 圖5a～c )，患者未遵醫(yī)囑，術(shù)后 4 周開始完全負(fù)重，發(fā)生股骨頭缺血性壞死后，由于疼痛明顯，患者在第一次手術(shù)后7 個(gè)月進(jìn)行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，組織學(xué)證實(shí)切除的股骨頭無腫瘤復(fù)發(fā)。另 1 例術(shù)后 3 個(gè)月，手術(shù)區(qū)域出現(xiàn)異位骨化，因?yàn)闊o癥狀，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)不受影響，沒有采取進(jìn)一步的外科干預(yù)。

本組 46 例均完全康復(fù)，恢復(fù)正常的生活和工作。在這些病例中，包括 6 例骨骼未成熟的患者，至最后 1 次隨訪時(shí)，均未出現(xiàn)雙下肢不等長。平均MSTS 得分為 29.4 ( 28～30 ) 分。

討 論

軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見的良性、局部侵襲性、原發(fā)性軟骨性腫瘤。位于股骨頭的軟骨母細(xì)胞瘤更為罕見。文獻(xiàn)中已有多種治療股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤的報(bào)道[4,6,10-14]。然而，目前還沒有用單一技術(shù)治療 20 例以上的病例報(bào)道。

Iwai 等[6]報(bào)告了 1 例股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤，采用活板門技術(shù)進(jìn)行外科治療，隨訪 5 年，無復(fù)發(fā)，髖關(guān)節(jié)功能良好。Givissis 等[10]治療了 1 例，采用的是類似 Iwai 的技術(shù)，但不同的是采取了 Hardinge入路，手術(shù)中采用尺寸和形狀與缺損相匹配的同種異體骨進(jìn)行填充，同種異體骨取自一個(gè)冷凍干燥的同種異體股骨頭，隨訪 2 年，患者無局部復(fù)發(fā)，功能恢復(fù)良好。Strong 等[4]報(bào)告了 2 種不同的治療方法，共 10 例，經(jīng)股骨頸直接入路治療的 5 例無復(fù)發(fā)，功能良好，另外 5 例經(jīng)股骨頸隧道刮除腫瘤，其中 2 例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。Riedel 等[12]和 Stilli 等[14]各報(bào)告 1 例經(jīng)股骨頸隧道治療的病例，但是采用的是自體腓骨進(jìn)行填充。大多數(shù)個(gè)案報(bào)告顯示治療的預(yù)后良好，但由于大多數(shù)報(bào)道病例數(shù)都比較少，而且可能采取了不同的治療方法，因此難以客觀評(píng)估其治療效果。

也有學(xué)者報(bào)道了射頻消融治療股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤，例如 Petsas 等[11]報(bào)告了 2 例，Erickson 等[1]報(bào)告了 1 例。射頻消融術(shù)的成功證明了這種技術(shù)可以替代外科技術(shù)治療某些病例，但是射頻治療后腫瘤是否殘留存在的不確定性[15]，有些病例須進(jìn)行多次治療，而且也沒有很多病例的長時(shí)間隨訪結(jié)果，因此很難在臨床上廣泛開展。

由于軟骨母細(xì)胞瘤本身局部侵襲性，同時(shí)這種疾病位于股骨頭這一特殊解剖位置，理想的治療方法是完全去除腫瘤而不損害患者的長期功能。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，軟骨母細(xì)胞瘤的局部復(fù)發(fā)范圍從 8.3%～32% 不等[2-3,16-17]。有報(bào)道指出股骨近端軟骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率相對(duì)較高，而復(fù)發(fā)率高的主要原因是手術(shù)入路難以直視腫瘤并徹底去除腫瘤[3,17]。在本研究中，在股骨頭病變位置直接進(jìn)行開窗，可以直視腫瘤，并且不需要經(jīng)過長的隧道刮除腫瘤，可以更好地去除腫瘤和對(duì)缺損進(jìn)行填充。本組病例平均隨訪4 年余，未見局部復(fù)發(fā)病例，作者認(rèn)為對(duì)腫瘤的直視和徹底刮除起著關(guān)鍵作用。

在治療股骨頭病變時(shí)，股骨頭缺血性壞死是一個(gè)重要的并發(fā)癥，本組雖然有 1 例由于過早負(fù)重而導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死，但整體股骨頭壞死發(fā)生率并不高，筆者認(rèn)為植骨有助于減少股骨頭壞死的發(fā)生。本組 46 例，MSTS 功能評(píng)分為 29.4，達(dá)到了預(yù)期正常功能的 98%。

對(duì)于股骨頭軟骨母開窗的覆蓋，在很多病例中，由于病灶的破壞，臨近關(guān)節(jié)軟骨很薄[10]，因此臨床上無法采取治療股骨頭壞死的手術(shù)方式，即把開窗部位的關(guān)節(jié)軟骨覆蓋回去，本組病例采取股骨頭圓韌帶進(jìn)行覆蓋，作者認(rèn)為是可靠的，手術(shù)不僅可以很好地覆蓋缺損，還很容易操作。在本研究中，所有病例均獲得骨愈合，提示對(duì)于股骨頭部位刮除后的病變?nèi)睋p，自體髂骨、異體骨和人工骨均可作為植骨材料。

值得指出的是，改良活板門手術(shù)技術(shù)肯定會(huì)切斷股骨頭圓韌帶動(dòng)脈，然而，股骨頭的血運(yùn)主要來自股骨頸基底動(dòng)脈環(huán)，該動(dòng)脈環(huán)由位于股骨頸基底關(guān)節(jié)囊附著處后方的旋股內(nèi)動(dòng)脈分支和前方的旋股外動(dòng)脈分支構(gòu)成，而股骨頭圓韌帶動(dòng)脈并不能提供太多的血供[18]。這可以解釋為什么該手術(shù)證明股骨頭壞死的發(fā)生率并不高。但在操作過程中須注意：( 1 ) 在暴露過程中，尤其是打開關(guān)節(jié)囊時(shí)，應(yīng)該很好地保護(hù)旋股外側(cè)動(dòng)脈；( 2 ) 脫臼和復(fù)位的過程應(yīng)該是溫和的，以避免不必要的股骨頭塌陷；( 3 ) 關(guān)節(jié)囊需進(jìn)行無褶皺縫合，減少髖關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生，促進(jìn)功能恢復(fù)。

總之，至今還未見到改良活板門手術(shù)治療的病例，仍然沒有 50 例以上的報(bào)道，但基于本研究，筆者認(rèn)為該技術(shù)是治療股骨頭軟骨母細(xì)胞瘤的一種安全、有效的方法，值得在臨床上進(jìn)一步推廣。