王俊 金黑鷹 楊陽

肛周Paget病又稱為肛周濕疹樣癌，是一種比較罕見的疾病，1874年Paget首先報道了乳腺Paget病，而肛周Paget病屬乳腺外的Paget病。手術是目前治療肛周Paget病主要手段，手術方式較多，本文報道肛周Paget病S型皮瓣轉移術一例。

一、臨床資料

男性，61歲，于2020年2月發(fā)現肛旁腫物，初為黃豆大小，伴有疼痛，時有瘙癢，無破潰、溢膿，自行口服“抗炎”藥物，疼痛無緩解，于2020年3月19日至外院就診，診斷為“肛瘺”，遂行“肛瘺切除術”，手術標本送病理：黏膜組織表皮內見異形黏液上皮細胞，疑有間質浸潤并見黏液湖形成，惡性上皮性腫瘤（Paget?。┛赡苄源螅庖呓M化傾向于原發(fā)性Paget病，術后創(chuàng)面未能愈合。2020年4月8日至江蘇省第二中醫(yī)院肛腸中心就診，訴肛門瘙癢較前加重，有時大便表面附有鮮血，無明顯疼痛，無里急后重感，大便無變形、變細、次數增多等改變。入院專科檢查：（截石位）視診肛緣外觀欠平整，肛緣濕疹樣改變，皮膚粗糙，呈灰紅色，病變大小約5.0 cm×5.0 cm，3點位見肛瘺手術創(chuàng)面未愈合，11點～1點位可見潰瘍，色灰白，大小約1.5 cm×1.5 cm。指診：觸及前側肛管黏膜飽滿感，余未及異常，退指無血染（圖1）。

圖1 術前肛門病變 圖2 游離皮瓣 圖3 術后S形皮瓣縫合 圖4 手術標本（圓環(huán)狀皮膚組織，直徑約7.3 cm）圖5 術后病理蘇木精-伊紅染色（1×100） 圖6 術后45天圖像

術前完善檢查，結腸鏡未見異常，直腸三維超聲可見左前側肛周皮下彌漫性低回聲區(qū)，內部可見血流信號，直腸下端及內括約肌未見異常，盆腔磁共振檢查提示肛管可見片狀異常強化灶，明確為局限性肛周病損，根據1990年Shutze和Gleysteen提出的肛周Paget病分期，該患者處于Ⅰ期：Paget細胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌，于2020年4月14日上午在腰麻下行“肛周腫瘤局部擴大切除術+S形皮瓣轉移成形術”。麻醉成功后，患者取俯臥折刀位，距肛周腫瘤2 cm外緣取圓形切口，切除皮膚全層及皮下脂肪組織至肌層，注意保護肛門括約肌，向近端游離至齒線上1 cm處橫斷直腸黏膜，移除標本，于標本外皮緣及近端黏膜緣前、后、左、右4點各取檢直徑約0.5 cm組織送快速病理，結果提示陰性，切緣未見累及。于左、右臀部做直徑為11 cm的半圓狀皮瓣，切口長約15 cm，游離皮膚全層（圖2），皮下組織電凝止血，兩皮瓣繞肛門逆時針旋轉90度，皮瓣尖端至肛門3點位、9點位，將直腸下端黏膜與皮瓣內側緣間斷縫合，重建肛門，兩指可以順利通過。于左右臀部皮瓣下各放置負壓引流管1根，間斷褥式縫合切口（圖3）。肛內置入引流管1根，創(chuàng)面負壓引流裝置，最后皮瓣外敷料加壓包扎，術中出血少，約40 mL。手術標本可見圓環(huán)狀皮膚組織，直徑約7.3 cm，中間內環(huán)空心直徑約2.5 cm，可見大小約1.5 cm×1.5 cm潰瘍，表面灰白灰紅色（圖4），術后病理見圖5。

二、術后處理及隨訪

術后72 h拔除肛門引流管及創(chuàng)面負壓引流裝置，控制大便5天，排便后肛門部清潔換藥，術后7 d拔除皮下引流管，病理回示：考慮皮膚Paget病，急慢性炎伴炎性肉芽組織增生，皮下見異物巨噬細胞反應。2020年5月6日出院，皮瓣一期愈合，術后45天隨訪復查，肛門部恢復良好，排便正常，直腸三維超聲檢查提示術后瘢痕改變，局部無復發(fā)（圖6），建議患者術后3個月、6個月、1年進一步隨訪復查。

三、討論

1874年James Paget首先描述了乳房Paget病，病變主要發(fā)生在乳腺，而肛周Paget病又稱為肛周濕疹樣癌，是一種上皮內腺癌，屬乳腺外的Paget病。2003年美國紐約Memorial Sloan-Kettering癌癥中心報道了從1950～2000年共發(fā)現肛周Paget病27例［1］，可見本病極為少見，本病的誤診率高達60%左右，早期容易被診斷為肛周濕疹、尖銳濕疣、痔瘡、Bowen病、銀屑病等疾?。?-3］，需經病理檢査后確診。

國內外學者通常在病理上將肛周Paget病分為三型：（1）病變僅累及表皮；（2）病變侵犯皮膚附屬器；（3）病變侵犯周圍臟器。手術是本病的主要治療方法之一，由于侵犯程度的不確定性，術后易復發(fā)，復發(fā)率為34%～56%［4］，因此在術中行快速冰凍病理切片檢査可以確保切緣無癌細胞的殘留，從而降低術后復發(fā)的風險［5］。

本例患者入院后行肛門指檢、盆腔MR、直腸三維超聲及結腸鏡等檢查，便于進一步明確病損范圍，以免遺漏伴隨的深部癌腫。外科治療方案主要決定于是否合并有侵襲性腫瘤，對于確診的肛管直腸癌者，建議行腹會陰聯(lián)合切除術。對于局限性肛周病損者，可行局部擴大切除術。如果會陰部創(chuàng)面無法修復可采取聯(lián)合厚皮片移植或皮瓣重建的方法［6］，本例患者病損范圍及深度明確，遂行局部擴大切除加S型皮瓣轉移術，局部擴大切除需注意以下幾點：（1）切除時一定要保證至少2 cm切緣，而且在術中應送快速病理檢查，以確保切緣陰性，但也有學者提出局部切除術后整體存活率與局部擴大切除手術后患者的整體存活率并沒有明顯差異［7］，切緣距離并沒有規(guī)范統(tǒng)一，筆者認為此病可以通過真皮及皮下軟組織進行轉移擴散，建議局部切除術后應進行嚴密的監(jiān)測隨訪。（2）在切除時應切除一定的皮下脂肪層，但是在肛管部位進行切除時應盡量保留內括約肌，以防術后發(fā)生肛門失禁。（3）術前一定要充分考慮患者年齡、體型、肛周皮膚松弛度等情況，從而決定皮瓣的直徑，一般是切除病灶的1.5倍。術后皮瓣下放置引流管作引流以減少積液，預防感染壞死的發(fā)生。（4）重建后的肛門容易出現收縮障礙，進而會引起失禁，應盡量修復肛管處皮膚，降低張力，建議患者術前進行提肛運動，術后一周開始進行訓練，每日2～3次，根據患者的疼痛耐受進行調整。（5）局部擴大切除后的患者常合并肛門狹窄，在術后對患者應進行隨訪，進行肛門指檢，如果發(fā)現肛門狹窄則需要進行擴肛治療。由于本例患者隨訪時間較短，對于其長期并發(fā)癥尚需進一步觀察。

總之，肛周Paget病為極少見疾病，對肛周濕疹、皮膚瘙癢癥應考慮到Paget病的可能性，必要時可進行病理活檢明確診斷，另外Paget病常常伴有肛管直腸癌，應常規(guī)行肛門指檢、結腸鏡檢查、直腸三維超聲、盆腔磁共振等檢查，明確病變范圍及層次，便于臨床醫(yī)生選擇最適合的手術方式。