黃健烽，李舜，梁杰

廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院康復醫(yī)學科，廣東廣州510150

重癥監(jiān)護室（ICU）獲得性重癥肌無力和自身免疫性重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）作為常見的重癥肌無力類型之一，嚴重影響患者認知、心理及身體活動，還降低了患者生活質(zhì)量[1-2]。

研究表明，康復訓練以達到提高患者功能獨立性和參與性為最終目的，同時通過加強患者的健康教育以增加自我管理能力，最大限度地幫助患者提高身體和心理功能以及提高患者的生活質(zhì)量[3]。另一方面，還可減少繼發(fā)性疾病，預防或限制身體畸形，讓患者盡快融入社會。因此，不管是ICU 獲得性肌無力或者自身免疫性MG，在常規(guī)治療方案干預下，應及時制定老年重癥肌無力人群個性化的單獨或多體系的康復訓練方案，從而提高患者獨立性功能和自我管理能力，緩解或減輕肌無力的癥狀，從而提高患者生活質(zhì)量。

但目前國內(nèi)外鮮有對老年ICU 獲得性重癥肌無力及自身免疫性MG 患者相關康復訓練策略進行總結(jié)?；诖?，本文通過對相關康復訓練策略進行總結(jié)，以期為日后選擇適當?shù)目祻筒呗蕴峁﹨⒖挤椒ā?/p>

1 老年ICU 獲得性重癥肌無力患者發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及康復訓練

1.1 老年ICU 獲得性重癥肌無力患者發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)重癥肌無力最早由Osler 和Olsen 提出，主要指ICU 病房中除危重疾病外無明確原因繼發(fā)引起的全身重癥肌無力，多認為與多器官功能衰竭、長期臥床、高血糖等病理生理因素引起，導致四肢骨骼肌和呼吸肌遲緩性肌無力[4]。臨床表現(xiàn)主要為呼吸肌、四肢肌肉無力，同時部分患者伴有眼皮下垂、復視等癥狀，從而造成ICU 患者維持通氣時間、增加了脫機難度及住院時間延長，甚者增加死亡風險[5]。其主要分為危重病性肌病（critical illness myopathy，CIM）、危重病多發(fā)性神經(jīng)病（critical illness polyneuropathy，CIP）以及二者并存的危重病性神經(jīng)肌肉?。╟ritical illness polyneuromy-opathy，CIPNM），嚴重影響ICU 患者生活質(zhì)量[6]。

1.2 老年ICU 獲得性重癥肌無力患者康復訓練 傳統(tǒng)觀念多認為老年ICU 患者病情危重，早期肢體活動鍛煉通常被醫(yī)護人員忽視。即使部分三甲醫(yī)院機構(gòu)存在早期康復的概念，但大部分僅停留在物理電刺激階段，療效往往欠佳。隨著近年來康復技術和治療觀念不斷變化，部分學者逐漸采取早期規(guī)范化康復訓練，內(nèi)容主要包括關節(jié)活動度訓練、肢體功能鍛煉及呼吸功能鍛煉等方法，以盡早的進行干預以降低老年ICU 獲得性重癥肌無力發(fā)生率，提高肌力水平，提高呼吸肌功能，從而減少ICU 住院時間和總住院時間[7]。

馮翀等[8]通過對60 例老年ICU 獲得性重癥肌無力患者進行研究，在常規(guī)ICU 治療的基礎上，按照床上被動活動、床上主動活動、床邊主動活動和協(xié)助離床活動的順序，進行四肢肢體早期康復訓練，結(jié)果顯示3 個月治療后英國醫(yī)學研究委員會（medical research council，MRC）總分由（27.6±4.9）分上升到（54.8±4.1）分；改良Barthel 指數(shù)（MBI）評分由（35.7±5.2）分上升至（62.4±3.7）分；四肢肌肉含量（appendicular skeletal muscle mass，ASM）除以身高（hight）的平方（ASM/ht2）由（5.8±3.2）kg/m2上升至（16.1±3.3）kg/m2，說明采取早期康復訓練后可誘導肌肉訓練，提高肌力水平，利于減少脫機時間，從而減少ICU住院時間。

王彩虹等[9]對90 例老年ICU 獲得性重癥肌無力患者進行研究，由專業(yè)康復師對意識障礙患者身體上肢、肘關節(jié)、腕關節(jié)及肩關節(jié)進行屈曲、伸展等被動關節(jié)活動，同時對意識清晰者借助器械工具進行專業(yè)康復指導，在半個月、第1 個月、第3 個月和第5 個月進行肌肉評定總分和改良Barthel 指數(shù)評分，并統(tǒng)計機械通氣時間，發(fā)現(xiàn)不僅可明顯改善肌無力情況之外，還可縮短了ICU 獲得性肌無力患者機械通氣時間。

因此，通過適當?shù)闹鲃雍捅粍釉缙诩∪饪祻褪侄尾粌H可有效提高患者肌力水平，還可利于盡快恢復自我呼吸功能。

2 老年自身免疫性重癥肌無力患者發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及康復訓練

2.1 老年自身免疫性重癥肌無力患者發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)自身免疫性重癥肌無力（Myasthenia gravis，MG）是神經(jīng)肌肉突觸后缺陷引起的一種罕見的自身免疫性疾病，其特征是在神經(jīng)肌肉接口處的神經(jīng)肌肉傳遞受到抗體介導的干擾。主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌無力、疲勞、上瞼下垂、復視、味覺減退，甚者出現(xiàn)咀嚼、吞咽、呼吸困難等危及生命安全，對患者的日常生活包括飲食、閱讀、駕駛、工作以及日常家庭生活產(chǎn)生負面影響[10]。據(jù)相關統(tǒng)計，自身免疫性MG 每年的發(fā)病人數(shù)為8～30 例之間/每百萬人[11]。目前，自身免疫性MG 治療方案主要有乙酰膽堿酯酶抑制劑、胸腺切除術、免疫抑制劑以及血漿交換的短期免疫調(diào)節(jié)靜脈注射免疫球蛋白等治療方案，其療效被廣泛證實[12-13]。但老年人群作為重癥肌無力常見人群之一，因其生理機能下降，基礎疾病較多，病情往往更加嚴重，因此會遺留嚴重功能障礙，影響生活質(zhì)量。隨著現(xiàn)代免疫抑制進展，通過一系列對癥處理老年自身免疫性MG 均能得以良好調(diào)節(jié)，但由于老年患者肌肉力量和維度下降，仍有部分患者會遺留功能肢體障礙。因此，部分學者提倡在常規(guī)治療的基礎上，采取適當?shù)目祻陀柧氝\動鍛煉可有效提高肌肉力量。有研究表示，通過康復訓練鍛煉可有效調(diào)Th1/Th2 分泌平衡，降低免疫球蛋白分泌，從而可進一步調(diào)節(jié)免疫能力[14]。此外，康復訓練鍛煉釋放骨骼肌的細胞因子IL-6，誘導通過IL10分泌和IL-1 進行抗炎反應。

2.2 老年自身免疫性重癥肌無力患者康復訓練 目前，MG 康復訓練主要包括體育運動鍛煉和呼吸功能鍛煉。其中體育運動鍛煉方案主要由有氧，阻力力量及平衡訓練組成。Elisabet 等[15]根據(jù)個體化定制有氧和阻力力量訓練，如騎行自行車、舉重，阻力帶練習及俯臥撐等一系列專業(yè)訓練，在通過10 例患者進行12 周體育運動訓練方法，結(jié)果顯示股直肌復合運動動作電位從（4.5±2.6）mV 到（5.3±2.8）mV，等長肌力從（25.2±4.4）kg 到（30.2±3.8）kg，超聲肌肉厚度（19.6±5.6）mm 到（23.0±3.9）mm，綜上可達到提高肌肉力量和恢復功能，減少了肌肉疲勞度的目的。Rahbek 等[16]將MG 患者分配為跑步有氧訓練組(AT) 或漸進式阻力訓練(RT) 組，在干預8 周后，結(jié)果顯示采用RT 組的MG患者更利于提高肌肉力量和功能。

Westerberg 等[17]進行了1 項前瞻性研究，將MG 患者分為AT 和RT 治療，每周2 次，共12 周。雖然該項研究未對肌肉力量進行研究，但患者6 min 步行測試和30 s 坐著測試站測試體能得以明顯提高。此外，該文另一項研究發(fā)現(xiàn)RT組結(jié)合橫膈膜呼吸訓練的更利于提高MG患者呼吸肌肉耐力和力量，從而提高最大吸氣和呼氣壓力，提高胸廓靈活性。

另一方面，MG 患者當乙酰膽堿受體的抗體突觸易出現(xiàn)特征性的“肌無力模式”，其中以呼吸肌肉力量和耐力逐漸下降為特征，其臨床表現(xiàn)為休息時呼吸模式急促而淺，出現(xiàn)上呼吸道阻塞、睡眠呼吸暫，甚至呼吸衰竭等，嚴重限制了日常生活活動[18]?？陀^指標雖能夠顯示肺功能肺活量正常，但最大自主通氣時呼吸肌力和耐力下降。因此，改善呼吸功能的重點在于提高呼吸肌肉耐力訓練。目前，持續(xù)性的呼吸訓練已被證明作為一種有效提高呼吸肌力量和耐力的主要手段。Sophie 等[19]將18 例輕度至中度MG 患者分為觀察組，并將6 例患者設為對照組，在進行4 周的規(guī)范化的強化培訓后進行呼吸肌肉耐力訓練（Respiratory muscle endurance training，RMET）。結(jié)果表明，采取RMET后可有效提高MG 患者肺功能、MG 相關評分及體質(zhì)評分。

Beate 等[20]將MG 患者RMET 分為2 節(jié)段。第1 階段包括4～6 周訓練，1 周5 d 訓練，每次持續(xù)30 min，用便攜式再呼吸裝置進行等氧呼吸，訓練完成后評分對患者進行MG 評分（Besinger 評分）、肺容量測量和最大自主通氣，呼吸肌肉。在第2 階段，訓練頻率減少到5 次，每2 周進行1 次。RMET 對VC、FEV1、PEF、MVV、最大吸氣壓力（Plmax）相關肺功能指標有所改善。且第1 階段上述評分較第2 階段顯著提高。

人工智能技術指通過智能模擬人類的思維電腦，不斷感知世界的過程，從而達到正確的技術方法。近年來，隨著信息和通信技術的不斷發(fā)展，人工智能技術的軟件和硬件設施亦逐漸運用于慢性疾病管理模式中，在MG 患者管理中相關報道亦不鮮見，并且該技術逐漸完善和進步[21]。但如何對MG 患者進行人工智能管理，如指導患者識別復發(fā)、練習鍛煉、重返工作和學校等具體方法，國內(nèi)外學者仍未達成共識，因此，如何在人工智能技術指導下完善對MG 患者的管理仍需進一步研究。

因此，隨著人工智能技術不斷發(fā)展，在日后指導老年自身免疫性重癥肌無力康復訓練中，應在條件允許的情況下采取人工智能技術指導以進一步提高體育運動鍛煉和呼吸功能鍛煉的效率。

3 小結(jié)

綜上，不管是老年ICU 獲得性重癥肌無力或者自身免疫性的重癥肌無力，在常規(guī)治療干預基礎上，應及時采取康復訓練方式，以達到提高生活質(zhì)量的目的。其中ICU 獲得性重癥肌無力主要康復策略以早期規(guī)范化康復訓練為主，主要包括關節(jié)活動度訓練、肢體功能鍛煉及呼吸功能鍛等。自身免疫性重癥肌無力通過制定一系列個性化康復訓練方案，如體育運動鍛煉、呼吸功能鍛煉及平衡功能鍛煉，以達到提高肌肉力量及四肢功能鍛煉的目的。但受傳統(tǒng)概念影響，多數(shù)患者未能保持持續(xù)性康復訓練。因此，如何提高老年ICU 獲得性重癥肌無力或自身免疫性MG 患者主動康復訓練的理念，是下一步亟待解決的問題。