陳芙蓉

（開封市中心醫(yī)院，河南 開封 475000）

皮膚混合瘤（MTS）又叫軟骨樣汗管瘤，是臨床中少見的良性皮膚附屬器腫瘤，好發(fā)于鼻部、頰部，發(fā)病率低，生長(zhǎng)緩慢，且無自覺癥狀，皮損表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)性皮內(nèi)（皮下）分葉狀結(jié)節(jié)，直徑在（5～30）mm，皮損無明顯特異性，容易誤診，主要采用手術(shù)切除[1]。筆者對(duì)皮膚混合瘤患者的臨床及組織病理進(jìn)行分析，觀察其特點(diǎn)，以提高臨床診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年1月至2020年1月期間本院收治的10例皮膚混合瘤患者，其中，男性7例，女性3例，年齡（20～70）歲，平均年齡為（45.31±10.84）歲，病程（1～15）年，平均病程為（7.62±1.45）年。發(fā)病部位：鼻部6例、頰部2例、上唇右側(cè)上方1例、右眉弓上方1例。

1.2 方法 經(jīng)組織病理確診為皮膚混合瘤，回顧分析其臨床癥狀、組織病理特點(diǎn)、誤診情況、治療、隨訪等。

2 結(jié)果

2.1 癥狀表現(xiàn) 所有病例均為單發(fā)皮膚混合瘤，均表現(xiàn)為半球形皮下結(jié)節(jié)，8例無自覺癥狀，2例偶有瘙癢，瘤體直徑為（0.6～3.0）cm，平均直徑為（1.59±0.44）cm，表面光滑，質(zhì)地中等，境界較為清楚，活動(dòng)度尚可，無破潰、結(jié)痂等。其中，8例瘤體顏色為膚色，1例為淡紅色；8例無自覺癥狀，2例偶有瘙癢。

2.2 診斷及治療 初診誤診8例，誤診率為80%，其中誤診為表皮囊腫4例、毛母質(zhì)瘤1例、色素痣1例、脂囊瘤1例，待查1例。

所有患者均行手術(shù)切除，具體如下：患者取仰臥位，給予利多卡因局部麻醉，常規(guī)消毒鋪巾，沿著結(jié)節(jié)邊緣作梭形切口，并在瘤體表面向兩側(cè)進(jìn)行完全剝離，把瘤體徹底切除，完整掏出瘤體，瘤體光滑，剖面呈均質(zhì)魚肉狀，止血，閉合缺損面，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后隨訪（3～5）年，無復(fù)發(fā)。

2.3 組織病理 10例皮膚混合瘤均位于真皮中下部。其中，6例基底層色素增加，2例顆粒層增厚，2例棘層增厚，輕度角化過度且皮突稍延長(zhǎng)。9例有假性包膜，境界清楚，1例境界不清。8例向頂泌汗腺分化，2例向外泌汗腺分化。腫瘤上皮多為嗜堿性立方形細(xì)胞巢組成的上皮樣細(xì)胞瘤塊，8例頂泌汗腺性皮膚混合瘤多為相互連通的管泡狀結(jié)構(gòu)（少數(shù)乳頭狀結(jié)構(gòu)），內(nèi)襯兩排或多排立方細(xì)胞，2例呈角質(zhì)囊腫，毛乳頭結(jié)構(gòu)。2例外泌汗腺性皮膚混合瘤無毛囊、皮脂腺分化。10例患者腫瘤間質(zhì)均為黏液樣、纖維化間質(zhì)，主要為多角形細(xì)胞、漿細(xì)胞樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞。8例頂泌汗腺性皮膚混合瘤中，見軟骨樣間質(zhì)2例，見少量血管成分2例，見脂肪細(xì)胞1例。

3 討論

皮膚混合瘤的發(fā)病率較低，在原發(fā)性皮膚腫瘤中，發(fā)病率＜0.1%，是一種獲得性錯(cuò)構(gòu)瘤，生長(zhǎng)速度緩慢，好發(fā)于鼻部、頰部、上唇等部位，主要位于真皮中下層，表現(xiàn)為境界清楚、瘤體光滑、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、呈均質(zhì)魚肉狀的單發(fā)結(jié)節(jié)，多為無自覺癥狀，主要采取手術(shù)切除治療，極少惡變及復(fù)發(fā)[2]。有報(bào)道稱，由于皮膚混合瘤無特異性表現(xiàn)，臨床容易發(fā)生誤診，誤診率約為80%以上，常誤診為毛母質(zhì)瘤、表皮囊腫、纖維瘤等[3]。本研究10例皮膚混合瘤患者初診誤診8例，誤診率為80%，分別誤診為4例表皮囊腫、1例毛母質(zhì)瘤、1例纖維瘤、1例脂囊瘤、1例待查。本研究結(jié)果與同類研究具有高度一致性。

目前，皮膚混合瘤分化仍然存在異議，但多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為皮膚混合瘤多為向頂泌汗腺分化，呈現(xiàn)不規(guī)則分支狀管腔，少數(shù)為外泌汗腺分化，表現(xiàn)為小、圓的管腔。皮膚混合瘤瘤組織主要位于真皮中下部，多有假性包膜，由上皮（立方形細(xì)胞巢）和間質(zhì)成分組成，間質(zhì)豐富，多見黏液樣、致密纖維性、淡藍(lán)色軟骨樣，有研究證實(shí)，軟骨樣組織由軟骨細(xì)胞構(gòu)成，皮膚混合瘤是單克隆腫瘤，腫瘤細(xì)胞可向上皮、間葉方向分化，阿新藍(lán)染色陽性可診斷[4]。本研究對(duì)10例皮膚混合瘤的組織病理特點(diǎn)分析發(fā)現(xiàn)具有五個(gè)特點(diǎn)：① 管泡狀結(jié)構(gòu)相互連通，內(nèi)襯兩排或多排立方細(xì)胞；② 細(xì)胞巢呈立方形；③ 導(dǎo)管結(jié)構(gòu)由一、二排立方細(xì)胞組成；④ 基質(zhì)組分多樣；⑤ 偶見角質(zhì)囊腫。

臨床上，皮膚混合瘤最容易被誤診為表皮囊腫，這是由于二者均表現(xiàn)為表面光滑且境界清楚的單發(fā)皮下結(jié)節(jié)，但有學(xué)者研究表明，表皮囊腫為真皮內(nèi)囊腫，頂端可能存在開口現(xiàn)象，結(jié)節(jié)內(nèi)容多為板層狀角質(zhì)，表皮全層囊壁，而皮膚混合瘤為上皮樣細(xì)胞瘤塊，相互連通的管泡狀結(jié)構(gòu)，黏液樣、纖維化間質(zhì)，且觸診也可鑒別區(qū)分，觸診時(shí)，皮膚混合瘤明顯偏硬，表皮囊腫囊性感強(qiáng)烈，可通過組織病理及觸診等多手段準(zhǔn)確鑒別二者。同時(shí)，還容易被誤診為毛母質(zhì)瘤、纖維瘤、脂囊瘤等，毛母質(zhì)瘤表現(xiàn)為境界清楚的結(jié)節(jié)，瘤體顏色呈膚色、淡紅色，與皮膚混合瘤非常相似，但有學(xué)者認(rèn)為，毛母質(zhì)瘤呈石樣硬度，觸診有顆粒感，腫瘤團(tuán)塊境界清楚，真皮內(nèi)可見由嗜堿性細(xì)胞、影細(xì)胞、過渡細(xì)胞；纖維瘤瘤體顏色多為褐色，與表皮緊密連接，質(zhì)地堅(jiān)硬，境界清楚、表皮突延長(zhǎng)，由增生的膠原纖維、纖維細(xì)胞構(gòu)成，而脂囊瘤為多發(fā)瘤，常見于頸部、胸部等，質(zhì)地較軟，表面光滑，通過組織病理均可有效鑒別[5]。皮膚混合瘤多為良性，極少有惡性，惡性皮膚混合瘤又稱惡性軟骨樣汗管瘤，國(guó)內(nèi)外報(bào)道非常少。惡性軟骨樣汗管瘤多為原發(fā)性，極少有良性發(fā)生惡變。在現(xiàn)有報(bào)道中，惡性皮膚混合瘤多為女性患者，惡性程度高，易侵犯四肢遠(yuǎn)端，容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，組織病理表現(xiàn)為惡性區(qū)域病理性核分裂、核有絲分裂增多。

綜上所述，皮膚混合瘤因無自覺癥狀及無特異性表現(xiàn)，因此，當(dāng)鼻部、臉頰部、鼻唇部等位置出現(xiàn)表面光滑、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、境界清楚、膚色或淡粉色的單一皮下結(jié)節(jié)時(shí)，應(yīng)考慮是皮膚混合瘤，宜手術(shù)完整切除瘤體，并送病理檢查，以降低誤診率。