趙國(guó)紅,張?zhí)祢?，?洋,侯翠華

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 結(jié)直腸肛門(mén)外科,吉林 長(zhǎng)春130041;2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科；3.吉林省一汽總醫(yī)院 泌尿外科；4.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 病案科)

1 臨床資料

患者,男性，68歲，因20余天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷右側(cè)胸痛，伴呼吸困難，夜間不能平臥，7天前上述癥狀加重，且出現(xiàn)咳嗽、咯白痰，量少，不易咳出就診。無(wú)高血壓、糖尿病史，無(wú)冠心病史。查體：腹式呼吸加快，呼吸運(yùn)動(dòng)右側(cè)減弱，右肺叩診濁音，語(yǔ)音傳導(dǎo)右側(cè)減弱，右肺呼吸音消失，余肺呼吸音清，未聞及明顯干性及濕性啰音。無(wú)胸膜摩擦音。血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù) 11.5×109/L，淋巴細(xì)胞百分比 17.4%，中性粒細(xì)胞百分比70.5%，單核細(xì)胞百分比 5.6%,嗜酸粒細(xì)胞百分比 5.7%，嗜堿粒細(xì)胞百分比 0.8%；胸水常規(guī)：外觀紅色，李凡他試驗(yàn)+；白細(xì)胞總數(shù)5.8×109/L，單核多核比值：?jiǎn)魏?多核；胸水生化：總蛋白48.9 g/L；乳酸脫氫酶1 636 U/L，葡萄糖3.43 mmol/L；氯107.6 mmol/L。血沉53 mm/h。胸部CT：雙肺索條影；右肺上葉結(jié)節(jié)影；右側(cè)大量胸腔積液、右肺被動(dòng)性肺不張。腹部彩超：肝界下移。局麻下行支氣管鏡下診斷性支氣管肺泡灌洗：右肺下葉基底段外壓性狹窄，灌洗可見(jiàn)管腔通暢，余肺各葉、段、亞段未見(jiàn)明顯異常。灌洗液脫落細(xì)胞：見(jiàn)鱗狀上皮、腺上皮、噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，未見(jiàn)惡性腫瘤細(xì)胞。胸腔積液脫落細(xì)胞：未找到惡性腫瘤細(xì)胞。2周后做頭部及胸部CT：顱腦CT平掃未見(jiàn)異常。胸部CT與之前比較：右側(cè)胸腔積液增多，余未見(jiàn)明顯變化。右側(cè)胸腔行胸腔鏡下胸壁活檢術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胸腔內(nèi)右側(cè)壁層胸膜可見(jiàn)廣泛的增生結(jié)節(jié)，大量血性積液，于粘膜隆起處行活檢，送病理檢查。免疫組化染色結(jié)果：CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、Ki67(陽(yáng)性率80%)、Vimentin(+)、CK5/6(-)、WT1(-)、calretinin(-)、D2-40(-)、CD34(-)、STAT6(-)、CK7(-)、CD99(-)、S-100(-)、Desmin(散在+)、SMA(-)、Myogenin(+)、MyoD1(+)、Bc1-2(-)。病理報(bào)告：(右側(cè)胸膜活檢)惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化染色結(jié)果支持橫紋肌肉瘤(形態(tài)學(xué)考慮為間變型橫紋肌肉瘤亞型)，見(jiàn)圖1、2。2次行超聲引導(dǎo)下胸腔穿刺術(shù)，放出血性胸腔積液。擬行化療，患者及家屬不同意化療后出院。

圖1 橫紋肌肉瘤(HE ×200)

圖2 橫紋肌肉瘤(免疫組化染色)

2 討論

橫紋肌肉瘤是一種起源于原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤。兒童多見(jiàn)，偶可見(jiàn)于成年病人，發(fā)病患者男性多于女性。主要發(fā)病部位頭頸部占35%、軀干部及四肢為19%、泌尿生殖為21%、胸部為7%[1]。胸膜橫紋肌肉瘤極為罕見(jiàn)，Hamada等[2]在1989年報(bào)道了第1例病例。橫紋肌肉瘤分為以下幾種病理亞型：胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡性橫紋肌肉瘤(包括實(shí)型和間變型)、多形性橫紋肌肉瘤、梭形細(xì)胞/硬化型橫紋肌肉瘤、上皮性橫紋肌肉瘤。陳雪燕等[3]描述各亞型的組織學(xué)特點(diǎn)：胚胎性橫紋肌肉瘤的特點(diǎn)是：原始的小圓形間葉細(xì)胞為主，并可見(jiàn)特征性的構(gòu)成的橫紋肌細(xì)胞或橫紋肌母細(xì)胞。它的原始間葉細(xì)胞特點(diǎn)是：細(xì)胞質(zhì)比較少，細(xì)胞核圓形或卵圓形，細(xì)胞核染色質(zhì)深染，核分裂較多見(jiàn)。腺泡狀橫紋肌肉瘤的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞排列成腺泡樣結(jié)構(gòu)，并可見(jiàn)有腫瘤細(xì)胞顯示骨骼肌分化特征。多形性橫紋肌肉瘤?？梢?jiàn)比較大且呈圓形、多邊形或梭形等明顯異型性的細(xì)胞，也可見(jiàn)骨骼肌分化細(xì)胞。梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤一般由成束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，類(lèi)似肌纖維母細(xì)胞或平滑肌細(xì)胞，偶見(jiàn)橫紋肌母細(xì)胞。上皮性橫紋肌肉瘤等。但往往橫紋肌肉瘤在鏡下表現(xiàn)不典型。而不同亞型有不同的生物學(xué)行為，臨床治療和預(yù)后有較大差別。本病例病理類(lèi)型形態(tài)學(xué)考慮為間變型橫紋肌肉瘤亞型，屬于腺泡性橫紋肌肉瘤，腺泡性橫紋肌肉瘤從形態(tài)分有實(shí)質(zhì)型和間變型兩種，而腺泡性橫紋肌肉瘤多發(fā)生在青春期，本例患者為老年且原發(fā)于胸膜是極為罕見(jiàn)的。Chekhlabi 報(bào)道[4]的是1例8歲男孩,胸部CT掃描顯示有胸膜炎同時(shí)顯示有多個(gè)腫塊；歐延武報(bào)道[5]1例老年男性患者胸片表現(xiàn)塊狀影。

這些病例共同的臨床表現(xiàn)都是咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶，病程可短可長(zhǎng)，多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)數(shù)十天乃至數(shù)月后方才就診，而影像學(xué)一般均無(wú)典型表現(xiàn)。本例68歲男性患者胸痛呼吸困難為主要表現(xiàn)，伴咳嗽、咳痰，影像學(xué)主要表現(xiàn)為雙肺索條影；右肺上葉結(jié)節(jié)影,右側(cè)大量胸腔積液、右側(cè)肺不張,臨床無(wú)特異性表現(xiàn)，胸腔積液及肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)檢查也未查到癌細(xì)胞。 故多次各項(xiàng)檢查未給出明確診斷,最后的明確診斷是借助于胸腔鏡活檢病理。由此可見(jiàn)病理檢查是目前RMS 診斷最有價(jià)值的方法，且免疫組化有助于 RMS 的鑒別診斷。PET-CT的檢查對(duì)橫紋肌肉瘤的大小及是否有轉(zhuǎn)移可提供精準(zhǔn)的評(píng)估。

以美國(guó)橫紋肌肉瘤協(xié)作組(IRS)將病人按原發(fā)灶大小、部位、病理類(lèi)型及淋巴轉(zhuǎn)移情況將RMS分為Ⅰ-Ⅳ期。危險(xiǎn)度分組采用美國(guó)兒童腫瘤研究組(COG)的腫瘤危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于低危險(xiǎn)組病人，一期手術(shù)切除腫瘤病灶，之后行規(guī)范的方案化療。對(duì)于中、高危險(xiǎn)組病人先評(píng)估病情，無(wú)法一期手術(shù)的患者先接受化療或局部放療，之后嘗試手術(shù)切除，術(shù)后根據(jù)病情給于加強(qiáng)的化療。必要時(shí)二次手術(shù)切除殘余病灶[6]。HOSOI通過(guò)分析日本和美國(guó)的治療經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為根據(jù)腫瘤的發(fā)生器官、腫瘤大小和手術(shù)切除范圍、病理類(lèi)型，區(qū)分腫瘤的低、中、高危險(xiǎn)程度，再選擇化療藥物可使 RMS長(zhǎng)期生存率明顯提高[7]。對(duì)于早期胸膜橫紋肌肉瘤的患者，手術(shù)切除是首選的治療方案。然而由于胸膜橫紋肌肉瘤極易沿著胸腔直接蔓延并且轉(zhuǎn)移到肺、膈肌、肝臟等鄰近組織器官，從而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。本病例腫瘤已在右側(cè)胸膜廣泛播散已喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，故推測(cè)本病例預(yù)后較差，推薦化療及姑息對(duì)癥治療。