李紅霞

(項城市第一人民醫(yī)院 兒科，河南 周口 466200)

吉蘭-巴雷綜合征又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一種以外周神經(jīng)、神經(jīng)根損傷為主要特征的神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，主要臨床表現(xiàn)為腱反射減弱或消失、對稱性四肢軟癱以及自主神經(jīng)感覺障礙等[1-2]。吉蘭-巴雷綜合征在各年齡階段均可發(fā)生，多發(fā)生于青壯年，具有致殘率高、病死率高等特點，嚴重威脅患者的生命健康。目前，臨床上治療吉蘭-巴雷綜合征常用的方法有免疫球蛋白治療、糖皮質(zhì)激素治療、神經(jīng)營養(yǎng)及康復(fù)治療等[3-4]。免疫球蛋白治療是一種免疫治療，主要是通過抑制機體免疫反應(yīng)而起作用，在臨床上得到廣泛應(yīng)用[5]。糖皮質(zhì)激素可用于治療吉蘭-巴雷綜合征，但單獨應(yīng)用于吉蘭-巴雷綜合征的治療效果并不理想。因此，本研究采用免疫球蛋白聯(lián)合甲強龍治療吉蘭-巴雷綜合征患兒，觀察其治療效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料選取2019年6月至2020年8月項城市第一人民醫(yī)院診治的60例吉蘭-巴雷綜合征患兒作為研究對象，采用隨機數(shù)表法將患兒分為觀察組(30例)和對照組(30例)。觀察組男19例，女11例；年齡2.3～10.0歲，平均(7.53±1.16)歲；病程2～16 d，平均(8.69±2.04)d；體質(zhì)量指數(shù)(body mass index，BMI)為(22.32±1.23)kg·m-2。對照組男17例，女13例；年齡2.1～9.8歲，平均(7.15±1.32)歲；病程1～16 d，平均(8.11±1.95)d；BMI為(21.87±1.31)kg·m-2。觀察組與對照組性別、年齡、病程、BMI比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)。

1.2 納入、排除標(biāo)準(zhǔn)(1)納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合2010年制定的《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》中吉蘭-巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]；②初次患吉蘭-巴雷綜合征；③年齡≤10歲。(2)排除標(biāo)準(zhǔn)：①入院前接受過相關(guān)治療；②對本研究所用藥物過敏；③患既往存在肢體活動障礙。

1.3 治療方法對于所有患兒均進行常規(guī)治療，主要有維持氣道通暢、吸氧、抗感染，補充維生素B1、B6及B12，聯(lián)合使用能量合劑等。在常規(guī)治療基礎(chǔ)上對于對照組靜脈滴注免疫球蛋白(廣東雙林生物制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字S20003026)，劑量為400 mg·kg-1，每日1次，連續(xù)滴注5 d。在對照組基礎(chǔ)上對觀察組靜脈滴注甲強龍(福安藥業(yè)集團湖北人民制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H20183039)，每日1次，每次500 mg，連續(xù)靜脈滴注3 d。

1.4 觀察指標(biāo)(1)兩組患兒治療前后外周血CD3+、CD4+、CD8+T細胞水平。應(yīng)用流式細胞分析儀(購自北京德利卡生物技術(shù)有限公司，貨號DLK0002056)檢測所有研究對象治療前及治療后1個月后外周血CD3+、CD4+、CD8+T細胞水平。(2)兩組患兒治療前后肌力。參照國際相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)[7]對患兒肌力進行評估，共分為6級，分級越高表示肌力狀況越好。不可見肌肉收縮為0級；可見肌肉收縮但無法產(chǎn)生移動為Ⅰ級；肢體不能抬起，但可以平行移動為Ⅱ級；抬起時不能克服外周阻力，但能克服自身重力為Ⅲ級；能克服外周阻力，但未達到正常肌力為Ⅳ級；達到正常肌力為Ⅴ級。(3)治療后兩組臨床療效[8]。治愈：神經(jīng)麻痹等臨床癥狀消失，四肢肌力恢復(fù)到Ⅴ級。顯效：神經(jīng)麻痹等臨床癥狀基本消失，四肢肌力恢復(fù)到Ⅳ級。有效：神經(jīng)麻痹等臨床癥狀得到一定緩解，四肢肌力恢復(fù)到Ⅲ級。無效：患兒臨床癥狀沒有得到改善或惡化。(4)兩組不良反應(yīng)發(fā)生情況。觀察并記錄所有研究對象治療后惡心、頭痛、乏力、寒戰(zhàn)等不良反應(yīng)情況。

2 結(jié)果

2.1 CD3+、CD4+、CD8+T細胞水平治療前兩組患兒外周血CD3+、CD4+、CD8+T細胞水平相比，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。治療后，兩組患兒外周血CD3+、CD4+T細胞水平均高于治療前(P<0.05)，觀察組CD3+、CD4+T細胞水平高于對照組(P<0.05)，兩組CD8+T細胞水平均低于治療前(P<0.05)，組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

表1 兩組患兒治療前后外周血CD3+、CD4+、CD8+ T細胞水平比較

2.2 肌力治療前兩組患兒肌力等級相比，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。治療后兩組患兒肌力均高于治療前(P<0.05)，且觀察組高于對照組(P<0.05)。見表2。

表2 兩組患兒治療前后肌力比較分)

2.3 臨床療效觀察組總有效率高于對照組(P<0.05)。見表3。

表3 兩組患兒臨床療效比較

2.4 不良反應(yīng)觀察組總不良反應(yīng)發(fā)生率為16.67%，對照組總不良反應(yīng)發(fā)生率為20.00%，組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表4。

表4 兩組患兒發(fā)生不良反應(yīng)情況的比較[n(%)]

3 討論

吉蘭-巴雷綜合征是由于大量免疫復(fù)合物沉積于周圍神經(jīng)，導(dǎo)致周圍神經(jīng)、神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)根受損，屬于一種自身免疫性疾病[9]。該疾病的發(fā)生與神經(jīng)水腫等密切相關(guān)。吉蘭-巴雷綜合征最常見的癥狀為肢體弛緩性癱瘓，隨著病情的發(fā)展可表現(xiàn)為呼吸肌無力甚至呼吸衰竭，對患者的生命健康造成嚴重威脅，同時給患者家庭帶來較大的經(jīng)濟負擔(dān)。有效提高吉蘭-巴雷綜合征治療效果是臨床亟待解決的問題。免疫球蛋白是人體內(nèi)的一種重要抗體，可對入侵的病原體進行免疫應(yīng)答，臨床常使用免疫球蛋白治療吉蘭-巴雷綜合征[10]。甲強龍作為一種糖皮質(zhì)激素，在吉蘭-巴雷綜合征患者中有一定的療效，尤其是早期或重癥患者[11]。本研究使用免疫球蛋白聯(lián)合甲強龍對吉蘭-巴雷綜合征患兒進行治療，取得一定療效。

CD3+是總T細胞的代表，也是成熟T細胞的標(biāo)志。CD4+由Th1和Th2組成，代表輔助性T細胞。CD8+為抑制/殺傷性T細胞，可參與機體的反饋性調(diào)節(jié)等。相關(guān)研究顯示，CD3+、CD4+、CD8+T細胞水平的變化與機體免疫功能密切相關(guān)[12]。李肇坤等[13]研究發(fā)現(xiàn)，CD3+、CD4+、CD8+T細胞在吉蘭-巴雷綜合征患者中水平異常，其異常分布可反映免疫功能紊亂在吉蘭-巴雷綜合征發(fā)病中的作用，且與疾病嚴重程度及預(yù)后密切相關(guān)。本研究結(jié)果顯示，治療后兩組患兒外周血CD3+、CD4+T細胞水平較治療前高，且觀察組患兒升高更明顯，CD8+T細胞水平低于治療前，提示免疫球蛋白聯(lián)合甲強龍治療能有效提高吉蘭-巴雷綜合征患兒外周血CD3+、CD4+T細胞水平，增強患兒免疫力。肌力評估是臨床上常用的評估吉蘭-巴雷綜合征患者病情及恢復(fù)情況的方法。蘇國云等[14]研究顯示，吉蘭-巴雷綜合征患兒經(jīng)血漿置換術(shù)治療后，肌力得到明顯改善。鄺素娟[15]研究顯示，吉蘭-巴雷綜合征患者經(jīng)大劑量免疫球蛋白治療后，肌力顯著提高，臨床療效較好。本研究結(jié)果顯示，治療后兩組患兒肌力均較前提高，且觀察組患兒提高更明顯，提示免疫球蛋白、甲強龍聯(lián)合治療能有效提高吉蘭-巴雷綜合征患兒的肌力。另外，本研究結(jié)果顯示，治療后觀察組治療總有效率較對照組高，提示免疫球蛋白聯(lián)合甲強龍治療能有效改善吉蘭-巴雷綜合征患兒病情。

綜上所述，免疫球蛋白聯(lián)合甲強龍可有效提高吉蘭-巴雷綜合征患兒療效，改善免疫功能，提高肌力。本研究僅觀察了治療1個月的療效，其遠期療效有待進一步研究。